Narkolepsie

Typy narkolepsie

Existují dva typy narkolepsie:

• Typ 1 je nejčastější. Zahrnuje symptom zvaný kataplexie nebo náhlá ztráta svalového tonusu. Lidé s tímto typem mají během dne epizody extrémní ospalosti a kataplexie kvůli nízkým hladinám proteinu zvaného hypocretin. (Hypocretin je někdy označován jako orexin.)
• Typ 2 je narkolepsie bez kataplexie. Lidé s narkolepsií typu 2 mají obvykle normální hladiny hypokretinu.

Jaké jsou příznaky narkolepsie?

Jak často a jak intenzivně se příznaky narkolepsie vyskytují, se může lišit. Níže jsou uvedeny běžné příznaky.

Výrazná denní ospalost

Každý, kdo trpí narkolepsií, má nadměrnou denní ospalost (EDS), při které náhle pociťujete ohromující nutkání spát. EDS ztěžuje správné fungování během dne.

Kataplexie

Kataplexie je náhlá, dočasná ztráta svalového tonusu. Může se pohybovat od pokleslých víček (označovaných jako částečná kataplexie) až po celkový kolaps těla.

Smích a intenzivní emoce, jako je vzrušení a strach, mohou vyvolat kataplexii. Jak často se vyskytuje, se liší člověk od člověka. Může se to stát několikrát denně až jednou ročně.

Někdy se kataplexie může objevit později v průběhu onemocnění nebo nemusí být známa, pokud užíváte léky, které ji tlumí, jako jsou některá antidepresiva.

Špatně regulovaný spánek s rychlým pohybem očí (REM).

REM spánek je fáze spánku, kdy máte živé sny se ztrátou svalového tonusu. Obvykle to začíná asi 90 minut poté, co usnete. REM spánek může u lidí s narkolepsií nastat v kteroukoli denní dobu, přibližně do 15 minut po usnutí.

Spánková paralýza

Spánková paralýza je neschopnost se pohybovat nebo mluvit při usínání, spánku nebo bdění. Epizody trvají jen několik sekund nebo minut.

Spánková paralýza napodobuje paralýzu pozorovanou během REM spánku. Neovlivňuje však pohyby očí ani schopnost dýchat.

Halucinace při usínání

Lidé s narkolepsií mohou mít současně se spánkovou paralýzou živé halucinace. Halucinace se obvykle objevují při usínání nebo probouzení.

Roztříštěný spánek

Přestože jsou lidé s narkolepsií přes den nadměrně ospalí, v noci mohou mít potíže s usínáním.

Automatické chování

Po usnutí během činnosti, jako je jídlo nebo řízení, může osoba s narkolepsií pokračovat v této činnosti několik sekund nebo minut, aniž by si vědomě uvědomovala, že to dělá.

Narkolepsie může být také spojena s jinými stavy spánku, jako jsou:

• obstrukční spánkové apnoe
• syndrom neklidných nohou
• nespavost

Možnosti léčby narkolepsie

Narkolepsie je chronické onemocnění. Ačkoli to nemá aktuální léčbu, léčba vám může pomoci zvládnout vaše příznaky.

Při zvládání tohoto stavu mohou hrát roli léky, úprava životního stylu a vyhýbání se nebezpečným činnostem.

Existuje několik tříd léků, které lékaři používají k léčbě narkolepsie, jako například:

• Stimulanty. Patří mezi ně armodafinil (Nuvigil), modafinil (Provigil) a methylfenidát (Ritalin). Mohou zlepšit bdělost. Přestože vedlejší účinky nejsou časté, mohou zahrnovat nevolnost, bolest hlavy nebo úzkost.
• Inhibitory zpětného vychytávání serotoninu a norepinefrinu (SNRI). SNRI, jako je venlafaxin (Effexor), mohou pomoci léčit kataplexii, halucinace a spánkovou paralýzu. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat problémy s trávením, nespavost a přibírání na váze.
• Selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI). SSRI, jako je fluoxetin (Prozac), mohou také pomoci regulovat spánek a zlepšit vaši náladu. Časté jsou však vedlejší účinky, jako je závratě a sucho v ústech.
• Tricyklická antidepresiva. Ty mohou zahrnovat amitriptylin a nortriptylin. Mohou snížit kataplexii, spánkovou paralýzu a halucinace. Tyto starší léky mohou mít nepříjemné vedlejší účinky, jako je zácpa, sucho v ústech a zadržování moči.
• Natrium-oxybutyrát (Xyrem). Xyrem je jediná léčba schválená Food and Drug Administration (FDA), která zabraňuje kataplexii a řeší nadměrnou denní ospalost. Nicméně, stejně jako jiné léky, existují výhody a nevýhody, které je třeba zvážit se svým lékařem. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat nevolnost, depresi a dehydrataci.
• Pitolisant (Wakix). Wakix uvolňuje histaminy v mozku ke snížení denní ospalosti. Nedávno byl schválen FDA k léčbě narkolepsie. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat bolesti hlavy, nevolnost, úzkost a nespavost.

Jak se diagnostikuje narkolepsie?

Pokud pociťujete nadměrnou denní ospalost nebo některý z dalších běžných příznaků narkolepsie, poraďte se se svým lékařem.

Denní ospalost je běžná u mnoha typů poruch spánku. Váš lékař se vás zeptá na vaši anamnézu a provede fyzickou prohlídku. Budou hledat anamnézu nadměrné denní ospalosti a epizod náhlé ztráty svalového tonusu.

Váš lékař vám pravděpodobně objedná spánkovou studii a několik dalších testů, aby určil a potvrdil jejich diagnózu.

Zde jsou některá běžná hodnocení spánku, která může lékař nařídit:

• Testování pomocí polysomnogramu (PSG) vyžaduje, abyste strávili noc ve zdravotnickém zařízení. Lékaři vás budou během spánku sledovat a pomocí elektrod měřit vaši mozkovou aktivitu, srdeční frekvenci a rytmus, pohyby očí, pohyby svalů a dýchání.
• Váš lékař vás požádá o podrobnou anamnézu spánku, která může zahrnovat vyplnění Epworthské škály ospalosti (ESS). ESS je jednoduchý dotazník. Ptá se, jak je pravděpodobné, že spíte za různých okolností.
• Váš lékař vás může požádat, abyste si asi týden vedli podrobný deník svého spánkového režimu. Tento záznam spánku pomůže lékaři ukázat vztah mezi vaší bdělostí a spánkovým vzorem.
• ActiGraph nebo jiný domácí monitorovací systém může sledovat, jak a kdy usnete. Toto zařízení se nosí jako náramkové hodinky a lze jej používat společně se spánkovým deníkem.
• Vícenásobný test latence spánku (MSLT) určuje, jak dlouho vám během dne trvá usnout a jak rychle vstoupíte do REM spánku. Tento test se často provádí den po PSG. Během dne si budete muset zdřímnout čtyři až pětkrát, každé s odstupem 2 hodin.
• Váš lékař může použít spinální kohoutek nebo lumbální punkci k odběru mozkomíšního moku (CSF) k měření hladin hypokretinu. Předpokládá se, že hypocretin v CSF bude nízký u lidí s narkolepsií 1. typu. Pro tento test vám lékař vpíchne tenkou jehlu mezi dva bederní obratle. Diagnostika narkolepsie se však v klinické praxi běžně neprovádí.

Co způsobuje narkolepsii?

Přesná příčina narkolepsie není známa. Většina lidí s typem 1 (narkolepsie s kataplexií) má však snížené množství mozkového proteinu zvaného hypocretin. Jednou z funkcí hypokretinu je regulace cyklů spánku a bdění.

Vědci se domnívají, že nízké hladiny hypokretinu může způsobit mnoho faktorů. Byla identifikována genová mutace, která způsobuje nízké hladiny hypokretinu. Předpokládá se, že tento dědičný nedostatek spolu s imunitním systémem, který napadá zdravé buňky, přispívá k narkolepsii.

Roli mohou hrát i další faktory, jako je stres, expozice toxinům a infekce.

Některé z rizikových faktorů pro narkolepsii mohou zahrnovat následující:

• Rodinná historie. Pokud máte člena rodiny s narkolepsií, máte 20 až 40krát vyšší pravděpodobnost, že budete mít tento stav.
• Stáří. Lidé ve věku 10 až 30 let mají větší pravděpodobnost, že dostanou diagnózu narkolepsie. Narkolepsie je však běžně poddiagnostikována nebo chybně diagnostikována.

Komplikace narkolepsie

Komplikace spojené s narkolepsií zahrnují následující:

• Lidé s narkolepsií také často trpí depresí a úzkostí, ale není jasné, zda se jedná o příznaky narkolepsie nebo kvůli jejím příznakům ovlivňujícím kvalitu jejich života.
• Kvůli nadměrné ospalosti a kataplexii může být ovlivněn váš společenský život. Můžete mít například potíže zůstat vzhůru během společenských setkání nebo můžete při smíchu ztratit kontrolu nad svaly.
• Možná kvůli nižší úrovni aktivity nebo pomalejšímu metabolismu má mnoho lidí s narkolepsií nadváhu. Dospělí s narkolepsií váží v průměru o 15 až 20 procent více než běžná populace.

• Studie naznačují, že lidé s narkolepsií mohou mít zvýšené riziko sebevražedného chování.

Abyste se vyhnuli těmto komplikacím, úzce spolupracujte se svým zdravotním týmem na řešení jakýchkoli příznaků nebo vedlejších účinků léčby, které se vás týkají.

Úvahy o životním stylu

Zde je několik kroků, které můžete podniknout, aby byl život s narkolepsií jednodušší a bezpečnější:

• Řekněte svým učitelům a vedoucím o svém stavu v případě, že ve škole nebo v práci usnete.
• Uvědomte si, že některé léčby narkolepsie způsobí, že budete mít pozitivní test na stimulanty na drogových obrazovkách pro zaměstnání. Promluvte si se zaměstnavatelem předem, abyste předešli nedorozuměním.
• Během dne jezte lehká nebo vegetariánská jídla. Před důležitými činnostmi nejezte těžké jídlo.
• Zkuste si po jídle zdřímnout na 10 až 15 minut.
• Naplánujte si spánek na celý den. To vám může pomoci vyhnout se denní ospalosti.
• Vyhněte se nikotinu a alkoholu. Mohou zhoršit příznaky.
• Cvičit pravidělně. To vám může pomoci lépe odpočívat v noci, udržet vás ve střehu během dne a pomoci řídit svou váhu.
• Některé státy mohou omezit oprávnění k řízení pro lidi s narkolepsií. Ověřte si to u místního oddělení motorových vozidel. Mohou vám pomoci, abyste neohrozili nikoho a sebe.

Výhled

Život s narkolepsií může být náročný. Mít epizody nadměrné ospalosti může být stresující a během epizody je možné zranit sebe nebo ostatní.

Stav ale můžete úspěšně zvládnout. Získáním správné diagnózy, spoluprací s lékařem na nalezení nejlepší léčby pro vás a dodržováním výše uvedených tipů můžete pokračovat ve zdravém životě.