Co je paraganglioma?
Paraganglioma je abnormální růst buněk, který se tvoří ze specifického typu nervové buňky, která se nachází v celém těle. Tyto specifické nervové buňky (chromafinové buňky) plní v těle důležité funkce, včetně regulace krevního tlaku.
Když se chromafinové buňky stanou abnormálními, mohou vytvářet výrůstky (nádory). Když se nádory vyskytnou v nadledvinách, nazývají se feochromocytomy. Když se nádory vyskytnou jinde v těle, nazývají se paragangliomy.
Paragangliomy jsou obvykle nerakovinné (benigní). Některé paragangliomy se však mohou stát rakovinovými (maligními) a šířit se (metastázovat) do dalších částí těla.
Paragangliomy jsou vzácné nádory. Mohou se objevit v jakémkoli věku, ale nejčastěji jsou diagnostikovány u dospělých ve věku 30 až 50. Většina paragangliomů nemá žádnou známou příčinu, ale některé jsou způsobeny genovými mutacemi, které se přenášejí z rodičů na děti.
Buňky paragangliomu běžně vylučují hormony známé jako katecholaminy nebo adrenalin. Tento proces může způsobit epizody vysokého krevního tlaku, rychlého srdečního rytmu, pocení, bolesti hlavy a třesu.
Léčba paragangliomem nejčastěji zahrnuje chirurgický zákrok k odstranění nádoru. Pokud je paraganglioma rakovinový nebo se šíří do jiných částí těla, lze zvážit další léčbu.
Diagnóza paragangliomu
Testy používané k diagnostice paragangliomu zahrnují:
- Krevní a močové testy. Lékař může doporučit krevní testy a testy moči k měření hladin hormonů v těle. Tyto testy mohou detekovat další hormony produkované paragangliovými buňkami nebo nádorovým markerem nazývaným chromogranin A.
- Zobrazovací testy. Zobrazovací testy vytvářejí obrázky paragangliomu, které pomáhají lékaři lépe porozumět rozsahu nádoru a pomáhají určit nejlepší možnosti léčby. Testy mohou zahrnovat MRI, CT a specializované zobrazování nukleární medicíny, jako je metaiodobenzylguanidinový (MIBG) a pozitronový emisní tomograf (PET).
- Genetické testování. Paragangliomy jsou někdy způsobeny genovými mutacemi, které mohou být přenášeny z rodičů na děti. Jako součást vaší péče může být doporučeno genetické testování.
Paragangliomy jsou vzácné a mnoho lékařů se o osobu s tímto onemocněním staralo jen zřídka. Zeptejte se svého lékaře na jeho nebo její léčbu paragangliomu. Pokud máte nepříjemné zkušenosti se svým lékařem s tímto vzácným onemocněním, zvažte získání druhého názoru od lékaře, který se specializuje na péči o lidi s paragangliomy a jinými neuroendokrinními nádory.
Léčba paragangliomu
Vaše možnosti léčby budou záviset na tom, kde se váš paraganglioma nachází, zda se rozšířil do jiných oblastí těla nebo ne, a zda produkuje přebytečné hormony, které způsobují příznaky či nikoli.
Léčba paragangliomem obvykle zahrnuje chirurgický zákrok. Pokud buňky paragangliomu produkují hormony, je nutné před zahájením léčby hormony blokovat. Obvykle se to děje s léky. Pokud paraganglioma nelze během operace úplně odstranit nebo se rozšíří do dalších částí těla, lze zvážit další ošetření.
Možnosti léčby zahrnují:
-
Ošetření ke kontrole hormonů produkovaných nádorem. Pokud váš paraganglioma produkuje přebytečné hormony, možná budete potřebovat léčbu ke snížení hladin hormonů a kontrole příznaků. Než začnete s léčbou paragangliomu, je nutné snížit a kontrolovat hladinu hormonů.
Mezi léky používané k regulaci hladin hormonů patří alfa blokátory, beta blokátory a blokátory kalciových kanálů. Další opatření mohou zahrnovat stravu s vysokým obsahem sodíku a pití tekutin.
-
Chirurgická operace. Chirurgie se používá k odstranění paragangliomu. I když paragangliomus nelze úplně odstranit, může lékař doporučit operaci k odstranění co nejvíce.
Pokud váš paraganglioma produkuje přebytečné hormony, možná budete muset před operací užívat léky na kontrolu hormonů. Když jsou narušeny paragangliomy, které produkují hormony, například během chirurgického zákroku, může dojít k uvolnění přebytečných hormonů a způsobit vážné problémy.
-
Radiační terapie. Radiační terapie využívá paprsky s vysokou energií, jako jsou rentgenové paprsky a protony, k řízení růstu nádoru. Radiační terapie může být doporučena, pokud nelze paragangliomus zcela odstranit chirurgickým zákrokem. Může být také použit k úlevě od bolesti způsobené paragangliomem, který se šíří do dalších částí těla.
Jeden specializovaný typ radiační terapie nazývaný stereotaktická radioterapie těla zahrnuje zacílení mnoha paprsků záření na nádor. Paprsky jsou přesně namířeny na buňky paragangliomu, takže existuje minimální riziko poškození okolní zdravé tkáně.
-
Termální ablační terapie. Ošetření termální ablací využívá teplo nebo chlad k usmrcení nádorových buněk a kontrole růstu paragangliomu. To může být volba v určitých situacích, například když se paraganglioma rozšíří do dalších oblastí těla, jako jsou kosti nebo játra.
Jeden typ léčby termální ablací nazývaný radiofrekvenční ablace využívá elektrickou energii k ohřevu nádorových buněk. Jiný typ léčby nazývaný kryoablace používá ke zmrazení nádorových buněk studený plyn.
- Chemoterapie. Chemoterapie používá léky k ničení rychle rostoucích buněk, jako jsou rakovinné buňky. Pokud se váš paragangliomus rozšířil, může lékař doporučit chemoterapii, která pomůže zmenšit nádory. Pokud váš paraganglioma produkuje přebytečné hormony, dostanete léky na kontrolu hladiny hormonů předtím, než podstoupíte chemoterapii.
- Cílená farmakoterapie. Cílená léčba léky se zaměřuje na specifické abnormality přítomné v rakovinných buňkách. Blokováním těchto abnormalit může cílená léčba léky zpomalit růst rakovinných buněk nebo způsobit jejich smrt.
- Léky, které dodávají záření přímo do nádorových buněk. Léky, které kombinují chemickou látku, která vyhledává paragangliomové buňky s radioaktivní látkou, mohou dodávat záření přímo do nádorových buněk. Tato léčba může být volbou pro paragangliomu, který se šíří do dalších částí těla.
- Klinické testy. Klinické studie jsou studie nových způsobů léčby nebo nových způsobů použití stávajících způsobů léčby. Pokud vás zajímají klinické studie, promluvte si o možnostech se svým lékařem. Společně můžete zvážit výhody a rizika experimentální léčby.
- Bdělé čekání. V určitých situacích, například pokud paraganglioma pomalu roste a nezpůsobuje příznaky, může lékař doporučit proti okamžité léčbě. Lékař může místo toho sledovat váš stav během pravidelných kontrolních schůzek.
.