Co je to plicní alveolární proteinóza?
Plicní alveolární proteinóza (PAP) je vzácné plicní onemocnění. Dochází k němu, když se povrchově aktivní látka hromadí ve vašich plicích a ucpe vaše vzduchové vaky nebo alveoly. Surfaktant je přírodní látka, která snižuje povrchové napětí v plicích a umožňuje vám dýchat. Tři hlavní typy PAP jsou vrozené, získané a sekundární.
PAP způsobuje mírné až závažné problémy s dýcháním, od dušnosti s velkou námahou až po dušnost v klidu. Může to být smrtelné, pokud nedostanete léčbu pro závažný případ.
Jaké jsou příznaky plicní alveolární proteinózy?
Je možné mít PAP bez jakýchkoli příznaků. Mezi příznaky PAP patří:
- potíže s dýcháním, což je nejčastější příznak
- kašel, občas s hlenem nebo krví
- modrá barva obličeje
- celková únava
- horečka nízkého stupně
- ztráta váhy
Příznaky PAP mohou přejít k vážnému poškození plic a respiračnímu selhání, pokud pro ně nedostanete léčbu.
Co způsobuje plicní alveolární proteinózu?
Povrchově aktivní látka pokrývá vaše plíce. PAP se vyvine, když tato látka dosáhne abnormální úrovně a zablokuje dýchací cesty vašich plic. To zhoršuje přenos kyslíku z plic do krve. Často má za následek namáhavé dýchání. Přesná příčina PAP není známa.
Jaké jsou rizikové faktory pro plicní alveolární proteinózu?
Podle PAP Foundation tento stav postihuje zhruba 3,7 lidí na milion. To z něj dělá vzácné onemocnění. Většina případů se objeví později v životě. Lidé ve věku mezi 30 a 50 lety mají větší pravděpodobnost, že se u nich rozvine, a muži jsou vystaveni většímu riziku než ženy.
Případy PAP mohou souviset s:
- imunitní odpověď, která blokuje rozklad povrchově aktivní látky
- plicní infekce nebo zápal plic
- určité druhy rakoviny
- vystavení toxickým částicím v prostředí nebo na pracovišti, jako je oxid křemičitý nebo hliníkový prach
Jak se diagnostikuje plicní alveolární proteinóza?
Pokud má váš lékař podezření, že máte PAP, může provést následující testy:
- rentgen hrudníku k vyhledání bílých skvrn na plicích
- CT sken vašeho hrudníku, abyste našli bílé skvrny v plicích
- krevní testy ke kontrole protilátek souvisejících s PAP
- testy plicních funkcí, abyste zkontrolovali kapacitu vzduchu vašich plic
- bronchoskopii s promytím fyziologickým roztokem, abyste získali vzorek tekutiny z vašich plic
- plicní biopsie k vyšetření vzorku tkáně z vašich plic
Jak se léčí plicní alveolární proteinóza?
V některých případech jsou příznaky PAP tak mírné, že není nutná žádná léčba. Stav někdy odezní bez léčby. Pokud máte určité mírné příznaky, může k léčbě tohoto stavu stačit doplňková kyslíková terapie.
Pokud máte závažné příznaky, může váš lékař povrchově aktivní látku z plic vypláchnout fyziologickým roztokem. V závislosti na postižené oblasti mohou omýt pouze část vašich plic. Pokud je třeba vyčistit celé plíce, použijí postup zvaný „výplach celých plic“. Při tomto postupu naplní jednu z vašich plic fyziologickým roztokem a vypustí ji, zatímco vaši druhou plíci udrží ventilovanou.
Jedno mytí může stačit k odstranění příznaků, ale s největší pravděpodobností budete potřebovat více ošetření. Váš lékař může také předepsat léky stimulující krev, což je novější léčba, která u některých lidí zlepšila příznaky. Jako poslední možnost mohou doporučit transplantaci plic.
Život s plicní alveolární proteinózou
Pokud je váš stav vážný, je důležité podstoupit léčbu PAP. PAP je smrtelná do pěti let od diagnózy pro asi 20 procent lidí s tímto onemocněním. Příčinou smrti je obvykle respirační selhání nebo nedostatek kyslíku v krvi.
Pro ostatní lidi je PAP zvládnutelný léčbou. Poté, co vám lékař diagnostikuje PAP a léčí ji, můžete žít relativně normální život. Je však možné, že budete mít dušnost ještě několik let poté. Můžete mít trvalé jizvy v plicích a sníženou kapacitu plic, ale to je neobvyklé. Všichni lidé, u kterých se rozvine PAP, mají zvýšené riziko zápalu plic, což je infekce v plicích.
