Přehled
Co je primárně progresivní roztroušená skleróza?
Roztroušená skleróza (RS) je porucha centrálního nervového systému, která postihuje asi 400 000 lidí ve Spojených státech. Většina lidí s RS má recidivující příznaky a zažívá epizody trvající dny nebo týdny příznaků, jako jsou:
- Necitlivost nebo mravenčení
- Slabost nohy nebo paže
- Nestabilita
- Obtížnost močového měchýře
- Vizuální příznaky
Asi jeden z deseti lidí s RS nemá recidivující průběh onemocnění. Tito pacienti mívají příznaky, které postupně progredují bez typických recidiv. Pacienti s postupně se zhoršujícím onemocněním jsou považováni za pacienty s primárně progresivní roztroušenou sklerózou neboli PPMS.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje primárně progresivní roztroušenou sklerózu?
Stejně jako u roztroušené sklerózy obecně není příčina PPMS známa. Předpokládá se, že nemoc se vyskytuje u lidí, kteří jsou k ní náchylní kvůli nějakému genetickému sklonu. Někteří věří, že je způsobena spouštěčem, možná virem. Není však známa žádná konkrétní příčina PPMS. PPMS však není infekční.
Jaká další onemocnění mohou napodobovat primárně progresivní roztroušenou sklerózu?
Existují další nemoci, které mohou vypadat jako PPMS a je třeba je zvážit. Někteří lidé například zdědí sklon k ztuhlosti a slabosti nohou; rodinná anamnéza může být užitečná. U některých lidí s nízkou hladinou vitaminu B12 se může vyvinout necitlivost a ztuhlost nohou a budou vykazovat změny na snímcích MRI. Příležitostně může borelióza vypadat jako RS. Někteří lidé s virovými infekcemi, jako je HTLV-1, mohou mít syndrom míchy. Někdy mohou ploténky nebo páteřní artritida stlačit míchu nebo může na míchu tlačit nádor. Při stanovení diagnózy PPMS je třeba vzít v úvahu další diagnózy.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje primárně progresivní roztroušená skleróza?
První kroky při diagnostice PPMS mohou kombinovat neurologickou anamnézu a vyšetření s výsledky testování, především zobrazení mozku a míchy MRI, stejně jako studie, jako jsou evokované potenciály a testování míšního moku.
Charakteristický je příběh postupně progredujícího neurologického problému – jako je slabost na jedné straně, nestabilita nebo necitlivost nohou. Pro stanovení této diagnózy musí být tento stav přítomen jeden nebo více let. Vyšetření by mělo ukázat změny svědčící pro onemocnění centrálního nervového systému. MRI by měla ukázat léze, které jsou charakteristické pro roztroušenou sklerózu. Míšní mok často, ale ne vždy, vykazuje oligoklonální pruhy. To je známkou toho, že kolem mozku a míchy je aktivní imunitní systém. Evokované potenciály mohou vykazovat zpomalení nervového vedení v centrálním nervovém systému. Neměla by existovat žádná jiná diagnóza, která by způsobila příznaky.
Management a léčba
Existuje nějaká léčba primárně progresivní roztroušené sklerózy?
Standardní léky na RS schválené FDA (například interferony, glatiramer acetát, fingolimod) se neprokázaly jako užitečné při zpomalení progrese PPMS. Ocrelizumab je první lék na primárně progresivní RS schválený FDA. Zdá se, že zpomaluje progresi postižení.
Pokud jde o to, aby fyzické funkce byly co nejlepší, lidem s PPMS pomůže cvičení, strečink, fyzická a pracovní terapie. Udržování mobility a kondice je u lidí s PPMS stejně důležité jako u kohokoli jiného. Kromě toho existují léky, které lze použít k léčbě příznaků, jako je naléhavost močového měchýře a střev, problémy s erekcí, spasticita a bolest, pokud je taková léčba zapotřebí.
Výhled / Prognóza
Jaká je prognóza primárně progresivní roztroušené sklerózy?
Stejně jako u roztroušené sklerózy obecně se prognóza u PPMS liší. Většina lidí začíná mít příznaky přibližně ve věku 50 let nebo starší, nebo přibližně o 10 let později, než je typické pro recidivující formy RS. Nedávná kanadská studie ukázala, že mnoho lidí s PPMS bylo schopno chodit roky po diagnóze, ale pacienti měli obvykle tendenci se časem zhoršovat. Toto zhoršení obvykle ovlivnilo schopnost chůze a bylo méně pravděpodobné, že způsobí vizuální příznaky nebo třes. Obecně platí, že myšlení, paměť a intelekt jsou s PPMS relativně ušetřeny. Lidé, kteří mají PPMS, mohou mít také střevní problémy, močový měchýř a/nebo sexuální problémy.
Zdroje
Kde najdu další informace o primární progresivní roztroušené skleróze (PPMS)?
Následující webové stránky a/nebo organizace mohou být užitečné:
- Národní společnost pro roztroušenou sklerózu
- Cleveland Clinic Mellen Center
- Americké sdružení pro roztroušenou sklerózu
