Přehled
Co je to myasthenia gravis?
Myasthenia gravis (MG) je neuromuskulární onemocnění, což znamená, že postihuje svaly a nervy, které je ovládají. Je způsobena poruchou imunitního systému, která způsobí, že tělo napadne oblast svalů, kde se na ně napojují nervy.
Imunitní systém je přirozenou obranou těla proti nemocem. Normálně, když bakterie nebo jiné cizí látky vstoupí do těla, imunitní systém produkuje molekuly zvané protilátky, které napadají bakterie.
U lidí s myasthenia gravis vytváří imunitní systém abnormální protilátky, které brání svalům přijímat signály z nervů, které jim říkají, kdy se mají uvolnit nebo stáhnout. To způsobuje svalovou slabost s příznaky, které mohou zahrnovat dvojité vidění nebo rozmazané vidění (ochablost očních svalů), pokles očních víček (ochablost svalů očních víček), potíže s mluvením a polykáním (slabost svalů v krku) a slabost končetin.
Když imunitní systém omylem zasáhne proti zdravé tkáni, nazývá se to autoimunitní porucha, přičemž „auto“ znamená „já.“ Myasthenia gravis je tedy neuromuskulární autoimunitní onemocnění.
Myasthenia gravis je nejčastější u mladých žen a starších mužů, ale mohou ji dostat lidé jakéhokoli věku nebo pohlaví.
Co způsobuje myasthenia gravis?
Vědci zcela nerozumí tomu, co spouští autoimunitní reakci u myasthenia gravis, ale vědí, že roli v onemocnění hraje brzlík.
Brzlík je malá žláza, která se nachází v přední části hrudníku, pod hrudní kostí a zasahuje do spodní části krku. Je to nejdůležitější v raném věku během vývoje imunitního systému.
Brzlík dítěte váží mezi 0,7 a 1,1 unce. Žláza dále roste a do puberty váží 1,1 až 1,8 unce. Předpokládá se, že práce brzlíku je dokončena do puberty a poté se zmenšuje. V průběhu času tuk nahrazuje části žlázy. U starších lidí váží brzlík pouze 0,1 až 0,5 unce.
Nádory brzlíku se nazývají thymomy. Přibližně 10 % až 15 % lidí s myasthenia gravis má thymom. Dalších 60 % však bude mít jiné abnormality žlázy včetně hyperplazie brzlíku (zvětšená žláza).
Původní spojení mezi brzlíkem a myasthenia gravis bylo vytvořeno na počátku 20. století, kdy chirurgové zjistili, že odstranění thymomu vedlo ke zlepšení pacientovy myasthenia gravis. Nakonec chirurgové začali odstraňovat brzlík u myastenických pacientů bez nádorů brzlíku a byla zaznamenána podobná reakce.
Výzkum příčin a léčby myasthenia gravis pomůže vědcům dozvědět se více o roli brzlíku v této nemoci.
Jak se léčí myasthenia gravis?
Klíč k léčbě myasthenia gravis začíná přesnou diagnózou. Hodnocení je obvykle řízeno neurologem a může zahrnovat krevní testy, nervové testy a testy zahrnující podávání léků za účelem odlišení myasthenia gravis od jiných onemocnění svalů a nervů.
Po potvrzení diagnózy je vypracován plán léčby s cílem snížit počet protilátek způsobujících onemocnění a/nebo zlepšit komunikaci mezi nervy a svaly. Konečným výsledkem je zlepšení svalové síly. Možnosti lékařského ošetření zahrnují:
- Léky, které potlačují tvorbu protilátek nebo zlepšují přenos nervových signálů
- Plazmaferéza, postup, který odstraňuje protilátky z krve
- Vysoká dávka intravenózního imunoglobulinu, infuze normálních protilátek z darované krve k dočasné úpravě imunitního systému
Chirurgická léčba je thymektomie, odstranění brzlíku. Jedná se o léčbu pro pacienty s thymomy, ale zvažuje se i pro pacienty s MG, kteří thymomy nemají.
Podrobnosti postupu
Jaké jsou výsledky thymektomie?
Cílem tymektomie je odstranit zdroj abnormální produkce protilátek způsobující onemocnění, což vede k vyřešení symptomů. Výhody tymektomie se neprojeví bezprostředně po operaci, takže pacienti budou pokračovat ve svém léčebném režimu i po výkonu s cílem tyto léky časem vysadit. Individuální odpověď na thymektomii se liší v závislosti na věku pacienta, reakci na předchozí lékařskou terapii, závažnosti onemocnění a délce trvání myasthenia gravis. Obecně platí, že 70 % pacientů má kompletní remisi nebo významné snížení potřeby léků do jednoho roku od výkonu. U ostatních 30 % pacientů, kteří podstoupili thymektomii, nedošlo k žádné změně symptomů. Podle Americké asociace neurologů je u pacientů s thymektomií dvakrát vyšší pravděpodobnost remise než u těch, kteří mají pouze lékařskou léčbu.
Jak lékař určí, kteří pacienti s myasthenia gravis by měli podstoupit thymektomii?
Thymektomie se doporučuje pro všechny pacienty s thymomy a pro pacienty do 60 let, kteří mají mírnou až střední svalovou slabost způsobenou myasthenia gravis. Thymektomie se obecně nepoužívá k léčbě pacientů s myasthenia gravis, která postihuje pouze jejich oči. Thymektomie se zdá být nejúčinnější, když je provedena šest až 12 měsíců po nástupu příznaků. Je důležité, abyste si promluvili se svým lékařem v rané fázi diagnózy o thymektomii jako možnosti léčby.
Jak se provádí tymektomie?
Thymektomii lze provést několika různými chirurgickými technikami:
Transsternální tymektomie: Při tomto postupu je řez veden v kůži přes hrudní kost (sternum) a hrudní kost je rozdělena (sternotomie), aby se obnažil brzlík. Tento přístup se běžně používá při operacích srdce. Chirurg tímto řezem odstraní brzlík a také veškerý zbytkový tuk ve středu hrudníku, který může obsahovat další buňky brzlíku. Tento přístup se běžně používá, když má pacient thymom.
Transcervikální tymektomie: Při tomto postupu je řez veden přes spodní část krku, těsně nad hrudní kostí (sternum). Chirurg tímto řezem odstraní brzlík bez rozdělení hrudní kosti. To se většinou používá u pacientů bez thymomu s určitými tělesnými typy.
Robotická thymektomie a video-asistovaná thoraskopická thymektomie (VATS): Tyto minimálně invazivní techniky využívají několik malých řezů v hrudníku. Do jednoho z řezů se zavede kamera a operace se provede s videonaváděním. Chirurg odstraní brzlík pomocí speciálních chirurgických nástrojů vložených do ostatních řezů. V roboticky asistovaném postupu chirurg používá k provedení operace robotické paže. Cílem je poskytnout stejný výsledek jako invazivnější transsternální přístup s menším pooperačním diskomfortem a rychlejší rekonvalescencí.
Jaký typ tymektomie je pro mě nejlepší?
Transsternální thymektomie je nejběžněji prováděnou procedurou, nejsou však prokázány rozdíly ve výsledcích s méně invazivními přístupy. Váš neurolog a chirurg vás povedou při rozhodování o typu thymektomie, kterou byste měli mít. Váš chirurg vydá doporučení na základě toho, zda je přítomen thymom a dalších faktorů souvisejících s vaší anamnézou a anatomií. V současné době neexistuje žádný vědecký důkaz, který by prokázal, že jeden typ tymektomie je z hlediska výsledků lepší než druhý. Abyste se mohli co nejlépe rozhodnout, měli byste být informováni o různých typech tymektomie a poradit se se svým neurologem a chirurgem. Možná budete chtít požádat o druhý názor.
Rizika / přínosy
Jaká jsou rizika thymektomie?
Komplikace jsou vzácné, ale rizika zahrnují
- Infekce.
- Krvácející.
- Poranění plic.
- Poranění nervů.
Váš lékař vyhodnotí vaše osobní riziko na základě vašeho věku a dalších zdravotních potíží.
další detaily
Jak mohu najít lékaře, který by mě mohl hodnotit kvůli thymektomii nebo poskytnout druhý názor?
Thymektomii provádí hrudní chirurg, chirurg, který operuje hrudník. Jedná se o poměrně vzácný postup a měl by být prováděn chirurgem se zkušenostmi konkrétně s tímto postupem. Nejlepších výsledků navíc dosahuje multidisciplinární tým neurologů a hrudních chirurgů s uceleným léčebným plánem.
Zdroje
Pokud potřebujete další informace, klikněte sem a kontaktujte nás, chatujte online se zdravotní sestrou nebo zavolejte sestře pro zdroje a informace z Miller Family Heart and Vascular Institute na číslo 216 445 9288 nebo na bezplatné číslo 866 289 6911. Rádi vám pomůžeme.
Informace o stavu
- Myasthenia Gravis
Průvodci léčbou
- Všechny příručky léčby srdce a cév Miller Family Institute
Webchaty
Naše webové chaty a videochaty poskytují pacientům a návštěvníkům další příležitost klást otázky a komunikovat s našimi lékaři.
-
Webchaty a videochaty hrudní chirurgie.
-
Webchaty o stavech jícnu a chirurgii plic.
videa
- Videa týkající se onemocnění hrudníku a léčby
- Všechna videa Miller Family Heart & Vascular Institute
Odkazy na zdroje
-
Podpůrné skupiny a informace.
-
Navštivte Health Essentials – Přečtěte si články o poruchách rytmu a zdravém životním stylu na Health Essentials.
- Sledujte webové chaty a zpravodajské články Heart & Vascular Institute Cvrlikání*.
- Národní lékařská knihovna. Myasthenia Gravis, MedlinePlus http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000712.htm.* 28.5.2013. Zpřístupněno 7.4.2015.
-
Myasthenia Gravis Foundation of America.*
*Otevře se nové okno prohlížeče s tímto odkazem.
Zahrnutí odkazů na jiné webové stránky neznamená žádnou podporu materiálů na těchto webových stránkách ani žádné spojení s jejich provozovateli.
Proč si pro svou péči vybrat Cleveland Clinic?
Naše výsledky mluví samy za sebe. Přečtěte si prosím naše fakta a čísla a pokud máte nějaké dotazy, neváhejte se zeptat.
Výsledky pro Klinika hrudní chirurgie zahrnují objem operací a mortalitu, rozložení operací, mortalitu plicních resekcí, rozložení plicních resekcí, délku pobytu po resekci plic, operativní mortalitu jícnu a rozložení operací na jícnu podle indikace a délky pobytu na jícnu.
