Přehled
Co je velofaryngeální dysfunkce (VPD)?
Mluvící hlas člověka nabývá nosního tónu, když nosem proudí příliš mnoho vzduchu. K tomu dochází, když pohyblivá tkáň na zadní straně ústní dutiny, nazývaná měkké patro nebo velum, nedokáže uzavřít otvor nazývaný velophayngeální port. Výsledek se nazývá velofaryngeální dysfunkce (VPD).
VPD je nejčastější u dětí, protože je často spojena s jinými porodními/genetickými stavy nebo chirurgickými zákroky, jako je odstranění mandlí nebo adenoidů. Může to být způsobeno věcmi, které se dějí v dospělosti, jako jsou operace rakoviny ústní dutiny nebo neurologické stavy.
Podobné termíny se někdy používají k popisu různých typů velofaryngeální dysfunkce (VPD). Tyto zahrnují:
- Velofaryngeální insuficience (VPI): Strukturální defekty vedoucí k nedostatečné tkáni k uzavření
- Velofaryngeální neschopnost: Měkké patro propouští vzduch do nosu spíše kvůli svalovému nebo nervovému problému než kvůli struktuře zadní části úst.
- Velofaryngeální mylné učení: Patro funguje správně, ale dítě se naučilo neobvyklý řečový vzor, který jej správně nepoužívá.
Někdy je přítomen více než jeden z těchto typů VPD.
Kdo je ohrožen rozvojem velofaryngeální insuficience (VPI)?
Kromě rozštěpu patra je velofaryngeální insuficience také běžná u dětí s jinými genetickými onemocněními, včetně:
- Downův syndrom
- Velokardiofaciální/Digeorge/22Q deleční syndrom, který někdy zahrnuje rozštěp patra
- Kabuki syndrom, který postihuje více částí těla
-
Neurofibromatóza, která způsobuje růst nádorů v nervovém systému
U dospělých jsou poranění mozku a neurologické stavy, které oslabují svaly, spojeny s rozvojem VPI.
Příznaky a příčiny
Jaké jsou příznaky velofaryngeální insuficience (VPI)?
Osoba s VPI může mít hypernazální řeč, což znamená, že v nose rezonuje příliš mnoho vzduchu a zní to, jako by mluvil nosem. To, co říkají, může být hůře srozumitelné a mohou mít potíže s vydáváním určitých zvuků, protože v jejich ústech není dostatečný tlak vzduchu. Vzduch unikající nosem může vydávat zvuk, jako je odfrknutí nebo skřípání. Někdy se tomu říká „turbulence nosu“. V závažných případech může jídlo nebo tekutina uniknout nosem, když osoba jí.
Existují také věci, které lidé s VPI dělají, vědomě nebo podvědomě, aby kompenzovali problém. Obsahují:
- Nosní grimasa, což je pokus o napnutí obličejových svalů, díky čemuž mluvení vypadá jako těžká práce
- Mluvit více nahlas nebo méně nahlas
- Nahrazením zvuků, které se snáze vytvářejí, za správný zvuk
Co způsobuje velofaryngeální insuficienci (VPI)?
Nejčastější příčinou VPI je rozštěp patra, vrozená vada, při které je otvor ve střeše úst, protože se patro nevytvořilo správně. Oprava rozštěpu patra může nebo nemusí také odstranit problém VPI.
Mezi další příčiny patří:
- Jiné stavy přítomné při narození ovlivňující strukturu úst nebo hlavy
- Velké mandle, které narušují uzavření velofaryngeálního portu
- VPI se může vyvinout po operaci k odstranění adenoidů, žlázek ve střeše úst, které někdy musí být odstraněny, pokud rostou příliš velké. Když k tomu dojde, VPI obvykle po několika týdnech odezní, pokud je potřeba kontrola ORL.
- Poranění mozku nebo neurologické problémy způsobené mrtvicí nebo nemocí
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje velofaryngeální insuficience (VPI)?
VPI lze diagnostikovat kombinací testů, které hodnotí jak pacient mluví, tak i anatomii úst.
ORL často v kombinaci s řečovým patologem může posoudit množství vzduchu, které proudí nosem, když pacient mluví, jak dobře lze řeči rozumět a jak se různé části úst během řeči pohybují. Testy používané při diagnostice VPI mohou zahrnovat:
- Endoskopiepomocí lékařského zařízení s připojenými světly, které umožňují lékařům vidět dovnitř úst
- Videofluoroskopietyp rentgenového záření, které využívá kapalinu zvanou baryum k zajištění kontrastu, který lékaři usnadňuje vyšetření zadní části úst
Ani jedna procedura nevyžaduje sedaci.
Management a léčba
Jak se léčí velofaryngeální insuficience (VPI)?
K léčbě VPI se obvykle používá kombinace logopedie a chirurgie. Operace je nutná k vyřešení strukturálního problému, ale nenapraví způsob, jakým dítě mluví, protože se dítě naučilo kompenzovat VPI. Terapie je obvykle nezbytná před a po operaci. Velofaryngeální mylné učení lze léčit terapií a bez operace.
V závislosti na specifikách problému lze použít různé chirurgické techniky. Operace zahrnují sfinkterové faryngoplastiky, faryngeální laloky, brázdové palatoplastiky a injekční faryngoplastiky. Protetické (umělé) prostředky, jako je palatinální obturátor, který je podobný zubnímu držáku, se někdy používají dočasně nebo jako alternativa k chirurgickému zákroku.
Výhled / Prognóza
Jaký je výhled pro pacienty s velofaryngeální insuficiencí (VPI)?
Chirurgie k nápravě velofaryngeální insuficience má úspěšnost, která se někdy odhaduje v rozmezí 80-90 procent (ačkoli různí výzkumníci používají různé standardy pro to, jak velké zlepšení je zapotřebí k tomu, aby to bylo nazváno úspěchem, a většina výsledků je subjektivní). Další zlepšení přichází později s přidáním logopedie.
Děti, které mají operaci VPI, obvykle zůstávají v nemocnici přes noc a někdy i déle než jednu noc. Komplikace nejsou časté a obvykle souvisejí s dýchacími překážkami během spánku, což vede k chrápání a někdy ke spánkové apnoe.
Žít s
Kdy bych měl navštívit lékaře o velofaryngeální insuficienci (VPI)?
Pokud si všimnete výrazného nosního tónu v řeči svého dítěte nebo se vám něco o tom, jak dítě stravuje nebo dýchá, nezdá správné, domluvte si schůzku s lékařem. Včasná akce je pro děti s VPI důležitá, protože logopedická terapie může zahrnovat odnaučení návyků, které si dítě vytvořilo, aby kompenzovalo dysfunkci. Tyto návyky může být těžší prolomit, pokud jsou na místě dlouhou dobu.
