Způsobují hamartomy žlučovodů rakovinu? Co vědět

Hamartomy žlučovodů jsou léze, které rostou v játrech. Tyto vzácné výrůstky jsou obvykle neškodné, ale existuje malá šance, že by se mohly stát rakovinnými. Váš lékař může doporučit jejich léčbu chirurgicky.

Experti považujte hamartomy žlučovodů za typ onemocnění jater.

Tyto benigní (nerakovinné) léze jsou také známé jako von Meyenburgovy komplexy. Skládají se ze ztluštělých tkání a zánětlivých buněk a obecně se projevují jako mnohočetné výrůstky, často uspořádané do vzoru „hvězdné oblohy“. Předpokládá se, že pocházejí z abnormálního vývoje žlučovodů.

Obvykle tyto výrůstky zůstávají malé – ne více než 5 milimetrů. Jsou však také neobvyklé výzkum z roku 2017 naznačuje, že se v posledních letech staly běžnějšími. Výzkum zahrnující data z pitvy naznačují, že odhadem 0,6 % až 5,6 % dospělých má hamartomy žlučovodů.

Zde je to, co ještě vědět o hamartomech žlučovodů, včetně jejich diagnózy a potenciální léčby.

Hamartomy vs. adenomy

Hamartomy žlučovodů se někdy také nazývají adenomy žlučovodů. Tyto dva výrůstky se jen nepatrně liší a někteří odborníci používat termíny zaměnitelně.

Adenomy jsou benigní nádory, zatímco hamartomy jsou benigní masy abnormálních buněk a tkání, které se podobají nádorům. Na rozdíl od nádorů se hamartomy obvykle nešíří do jiných oblastí.

Bylo to užitečné?

Příznaky

Vzhledem k tomu, že jsou vzácné a obvykle nevykazují žádné příznaky, hamartomy žlučovodů jsou obvykle objeveny pouze během pitvy nebo chirurgického zákroku, jako je laparotomie, prováděné z jiného důvodu.

Jejich malá velikost ztěžuje jejich detekci, a to i pomocí zobrazovacích testů, jako je rentgen a CT vyšetření.

Ve vzácných případech se mohou objevit hamartomy žlučovodů způsobit:

  • bolest břicha nebo nepohodlí

  • horečka
  • ztráta váhy
  • žloutenka (zežloutnutí kůže)

  • oteklé nebo nafouklé břicho

Nějaký důkaz naznačuje, že břišní diskomfort je nejčastějším z těchto příznaků, následovaný horečkou, ztrátou hmotnosti a žloutenkou.

Ale protože většina lidí nemá žádné příznaky, lékaři mají často problém tyto výrůstky diagnostikovat.

Příčiny

Odborníci stále přesně nevědí, co hamartomy způsobuje. Podle výzkum 2022mohou vyrůstat z menších žlučovodů, které se nevyvinuly správně.

Často jsou také spojeny s dalšími stavy, včetně:

  • Pallister-Hallův syndrom: Tato genetická porucha způsobuje nepravidelný tělesný vývoj, jako jsou další prsty na rukou nebo nohou.
  • Cowdenův syndrom: Tento stav způsobuje růst mnoha benigních lézí v celém těle.
  • Tuberózní skleróza: Tento stav může způsobit růst nezhoubných nádorů ve vašich životně důležitých orgánech.

Většina lidí, kteří dostanou hamartomy žlučovodů, jsou starší 35 letpřičemž ženy je rozvíjejí třikrát častěji než muži.

Dlouhodobé užívání tabáku může zvýšit šance z těchto výrůstků se stávají rakovinné.

Diagnóza

Lékař může během zobrazovacího testu nebo chirurgického zákroku objevit výrůstky, které připomínají hamartomy žlučovodů.

K potvrzení diagnózy mohou doporučit zobrazovací testy, aby se blíže podívali. Příklady těchto testů zahrnují:

  • sonogram
  • endoskopický ultrazvuk
  • CT vyšetření
  • endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie (ERCP)
  • magnetická rezonanční cholangiopankreatografie (MCRP)

Někdy tyto zobrazovací testy nemusí stačit k určení, zda jsou léze rakovinné nebo nerakovinné. V těchto případech může lékař doporučit odstranění výrůstků jako preventivní opatření.

Léčba

Zatímco hamartomy jsou nerakovinné, existuje a mírné riziko že se mohou transformovat a přejít do cholangiokarcinomu (rakovina žlučovodů). Z tohoto důvodu, pokud váš lékař považuje jakékoli léze za podezřelé, s největší pravděpodobností doporučí opakované zobrazovací kontroly a potenciálně biopsii jater. Mohou také doporučit operaci.

Jak vysvětluje gastroenteroložka Pratima Dibba, MD, v současné době neexistuje žádný lékařský konsenzus ohledně toho, kdy může být nutná chirurgická resekce.

Podle Dibby někteří odborníci navrhují resekci všech hamartomů žlučovodů, pokud jsou operabilní, kvůli riziku progrese do cholangiokarcinomu. Autoři a recenze 2017 opakujte toto a poznamenejte, že chirurgická léčba je preferovanou léčbou těchto hamartomů.

Jiní odborníci však mohou doporučit operaci pouze tehdy, pokud se u vás objeví příznaky, které vyvolávají obavy, jako je ztráta hmotnosti, zvětšující se velikost léze, opakující se zánět žlučovodů nebo žloutenka, říká Dibba. Je to kvůli rizikům invazivní chirurgie a skutečnosti, že progrese hamartomů žlučovodů zůstává relativně vzácná.

K dnešnímu dni obsahuje lékařská literatura také velmi málo hlášených případů, kdy se hamartomy žlučovodů staly maligními. Volba operace tedy bývá případ od případu.

Pro nejlepší výsledek doporučuje, aby byly všechny léze na játrech vyhodnoceny pomocí zobrazovacích testů. Budete také chtít mluvit o výhodách a rizicích chirurgické léčby se svým pečovatelským týmem, zejména pokud máte jiné zdravotní stavy.

Operace hamartomů žlučovodů

Nejběžnějším postupem používaným k léčbě hamartomů žlučovodů je endoskopická retrográdní cholangiopankreatikografie (ERCP). Tento postup může diagnostikovat a léčit problémy s obstrukcí žlučovodů, včetně hamartomů.

Během procedury gastroenterolog nebo chirurg zavede katétr (hubená, flexibilní hadička) endoskopem a do postižených žlučovodů. Odtud mohou pomocí specializovaných nástrojů otevřít potrubí a odstranit jakékoli abnormální léze.

Proces trvá asi 1 až 2 hodiny. Budete muset zůstat v nemocnici asi 1 až 2 hodiny poté, dokud sedativum nebo anestezie nevymizí.

Po proceduře můžete zaznamenat dočasné nadýmání a nevolnost. Také vás může několik dní bolet v krku.

Potenciální komplikace, ke kterým dochází v cca 5 % až 10 % případů, květen zahrnout:

  • zánět slinivky břišní
  • infekce žlučníku nebo žlučových cest
  • krvácení (nadměrné krvácení)

  • poškození tkáně vystavením rentgenovému záření
  • alergická reakce na použité sedativum
  • otvory ve žlučových cestách
  • smrt, ve velmi vzácných případech

Sečteno a podtrženo

Hamartomy žlučovodů jsou benigní léze abnormálních tkání a buněk nalezených v játrech. Ačkoli obvykle nepředstavují důvod k obavám, existuje mírné riziko, že by se nakonec mohly stát rakovinnými.

Z tohoto důvodu může váš ošetřující tým doporučit operaci k odstranění těchto lézí, zejména pokud jsou na větší straně nebo začnou růst. Pokud váš lékař objevil tyto léze ve vašich játrech, může vám nabídnout další vodítko pro nejlepší léčebný přístup pro vás.

Zjistit více

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

POSLEDNÍ ČLÁNKY