Difuzní velký B-buněčný lymfom

Přehled

Difuzní velkobuněčný B-lymfom (DLBCL) je typ rakoviny krve. Lymfomy jsou nejčastějším typem rakoviny krve. Existují dva typy lymfomů: Hodgkinův a non-Hodgkinův lymfom. Difuzní velkobuněčný B-lymfom je non-Hodgkinův lymfom (NHL). Z více než 60 typů NHL je nejčastější difuzní velkobuněčný B-lymfom. DLBCL je nejagresivnější nebo rychle rostoucí forma NHL. Pokud se neléčí, může vést ke smrti.

Všechny lymfomy, včetně DLBCL, postihují orgány vašeho lymfatického systému. Lymfatický systém umožňuje vašemu tělu bojovat s infekcemi. Mezi orgány, které mohou být postiženy lymfomy, jako je DLBCL, patří následující:

  • kostní dřeně
  • brzlík
  • slezina
  • lymfatické uzliny

Následující vlastnosti odlišují DLBCL od ostatních lymfomů:

  • Pochází z abnormálních B-buněk.
  • Tyto B-buňky jsou větší než normální B-buňky.
  • Abnormální B-buňky jsou rozprostřeny místo toho, aby byly seskupeny.
  • Abnormální B-buňky zničí strukturu lymfatické uzliny.

Hlavní typ DLBCL je nejběžnější ze všech typů DLBCL. Existují však některé méně běžné typy, o kterých byste možná chtěli vědět. Tyto méně běžné typy DLBCL jsou:

  • lymfom centrálního nervového systému
  • Velký B-lymfom bohatý na T-buňky/histiocyty
  • EBV-pozitivní DLBCL
  • primární mediastinální (thymický) velkobuněčný B-lymfom
  • intravaskulární velkobuněčný B-lymfom
  • ALK-pozitivní velkobuněčný B-lymfom

Jaké jsou příznaky?

Níže jsou uvedeny primární příznaky, se kterými se můžete setkat s DLBCL:

  • zvětšené lymfatické uzliny
  • noční pocení
  • neobvyklé hubnutí
  • ztráta chuti k jídlu
  • extrémní únava nebo únava
  • horečka
  • extrémní svědění

V závislosti na umístění vašeho DLBCL můžete zaznamenat určité další příznaky. Tyto další příznaky mohou zahrnovat:

  • bolest břicha, průjem, krev ve stolici
  • kašel a dušnost

Jaké jsou příčiny a rizikové faktory?

K lymfomu dochází, když lymfocyty začnou rychle a nekontrolovaně růst a dělit se nebo reprodukovat. Rychlý růst lymfocytů způsobí, že budou zasahovat do dalších nezbytných funkcí vašeho imunitního systému nebo vašeho centrálního nervového systému. Pokud se nemoc neléčí, vaše tělo nebude schopno bojovat s infekcemi.

Níže jsou uvedeny některé možné rizikové faktory pro rozvoj DLBCL:

  • Stáří. Obvykle postihuje ty, kteří jsou středního věku nebo starší, přičemž 64 let je průměrný věk.
  • Etnická příslušnost. Je pravděpodobnější, že postihne bělochy.
  • Rod. Muži mají o něco vyšší riziko než ženy.

Rodinná anamnéza neovlivňuje vaše riziko rozvoje DLBCL, protože to není dědičné onemocnění.

Prognóza a míra přežití

Dvě třetiny lidí s DLBCL, kteří jsou léčeni, lze vyléčit. Pokud se však neléčí, může vést ke smrti.

Většina lidí s DLBCL není diagnostikována až do pozdějších fází. Je to proto, že vnější příznaky můžete mít až později. Po diagnóze váš lékař provede testy, aby určil fázi vašeho lymfomu. Tyto testy mohou zahrnovat některé z následujících:

  • kombinace PET a CT vyšetření, nebo CT vyšetření samostatně
  • krevní testy
  • biopsie kostní dřeně

Staging sdělí vašemu lékařskému týmu, jak daleko se nádory rozšířily ve vašem lymfatickém systému. Fáze pro DLBCL jsou následující:

  • Fáze 1. Je ovlivněna pouze jedna oblast nebo lokalita; to zahrnuje lymfatické uzliny, strukturu lymfy nebo extranodální místa.
  • Fáze 2. Postiženy jsou dvě nebo více oblastí lymfatických uzlin nebo dvě nebo více struktur lymfatických uzlin. V této fázi jsou postižené oblasti na stejné straně těla.
  • Fáze 3 Oblasti a struktury postižených lymfatických uzlin jsou na obou stranách těla.
  • Fáze 4. Jiné orgány kromě lymfatických uzlin a lymfatických struktur jsou zapojeny v celém vašem těle. Tyto orgány mohou zahrnovat kostní dřeň, játra nebo plíce.

Tyto etapy budou také doprovázeny buď A nebo B za číslem etapy. Písmeno A znamená, že nemáte běžné příznaky horečky, nočního pocení nebo hubnutí. Písmeno B znamená, že máte tyto příznaky.

Kromě stagingu a stavu A nebo B vám lékař poskytne také skóre IPI. IPI je zkratka pro International Prognostic Index. Skóre IPI se pohybuje od 1 do 5 a je založeno na tom, kolik faktorů máte, které mohou snížit vaši míru přežití. Těchto pět faktorů je:

  • být starší 60 let
  • máte vyšší než normální hladinu laktátdehydrogenázy, bílkoviny nacházející se ve vaší krvi
  • být ve špatném celkovém zdravotním stavu
  • s onemocněním ve stadiu 3 nebo 4
  • postižení více než jednoho extranodálního místa onemocnění

Všechna tři tato diagnostická kritéria budou kombinována, aby vám poskytla prognózu. Pomohou také lékaři určit pro vás nejlepší možnosti léčby.

jak se to léčí?

Léčba DLBCL je určena několika faktory. Nejdůležitějším faktorem, který lékař použije k určení možností léčby, je však to, zda je vaše onemocnění lokalizované nebo pokročilé. Lokalizovaný znamená, že se nerozšířil. Pokročilé je obvykle, když se nemoc rozšířila na více než jedno místo ve vašem těle.

Léčby běžně používané na DLBCL jsou chemoterapeutické léky, radiační léčba nebo imunoterapie. Váš lékař může také předepsat kombinaci těchto tří léčebných postupů. Nejběžnější chemoterapeutická léčba je označována jako R-CHOP. R-CHOP znamená kombinaci chemoterapeutických a imunoterapeutických léků rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin a vinkristin spolu s prednisonem. R-CHOP se podává prostřednictvím IV pro čtyři léky a prednison se užívá ústy. R-CHOP se obvykle podává každé tři týdny.

Chemoterapeutické léky fungují tak, že zpomalují schopnost rychle rostoucích rakovinných buněk reprodukovat se. Imunoterapeutické léky se zaměřují na skupiny rakovinných buněk s protilátkami a snaží se je zničit. Imunoterapeutický lék, rituximab, se specificky zaměřuje na B-buňky nebo lymfocyty. Rituximab může ovlivnit srdce a nemusí být volbou, pokud máte určité srdeční onemocnění.

Léčba lokalizovaného DLBCL bude obvykle zahrnovat přibližně tři kola R-CHOP spolu s radiační terapií. Radiační terapie je léčba, při které jsou na nádory zaměřeny vysoce intenzivní rentgenové záření.

Léčba pokročilého DLBCL

Pokročilé DLBCL se léčí stejnou kombinací R-CHOP chemoterapie a imunoterapie. Pokročilá DLBCL však vyžaduje více kol léků, které se podávají každé tři týdny. Pokročilá DLBCL bude obvykle potřebovat šest až osm kol léčby. Váš lékař obvykle provede další PET sken v polovině léčby, aby se ujistil, že funguje efektivně. Váš lékař může zařadit další kola léčby, pokud je onemocnění stále aktivní nebo se vrací.

Mladí dospělí nebo děti s DLBCL mají vyšší míru recidivy. Z tohoto důvodu může lékař doporučit transplantaci kmenových buněk, aby se zabránilo opakování. Tato léčba se provádí poté, co jste léčeni režimem R-CHOP.

Jak se diagnostikuje?

DLBCL se diagnostikuje odstraněním části nebo celé bulky, zduřelé lymfatické uzliny nebo oblasti s abnormalitami a provedením biopsie tkáně. V závislosti na různých faktorech, včetně umístění postižené oblasti, může být tento postup proveden v celkové nebo místní anestezii.

Váš lékař vás také vyzpovídá na podrobnosti o vašich zdravotních problémech a příznacích a provede vám fyzickou prohlídku. Po potvrzení z biopsie váš lékař provede některé další testy, aby určil fázi vašeho DLBCL.

Výhled

DLBCL je považováno za vyléčitelné onemocnění, pokud je léčeno co nejdříve. Čím dříve budete diagnostikováni, tím lepší bude váš výhled. Léčba DLBCL může mít vážné vedlejší účinky. Ujistěte se, že je prodiskutujete před zahájením léčby.

Navzdory vedlejším účinkům je důležité, abyste své DLBCL léčili rychle a co nejdříve. Návštěva lékaře při prvních příznacích příznaků a léčba je zásadní. Pokud se neléčí, může to být život ohrožující.

Zjistit více

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *

POSLEDNÍ ČLÁNKY