Jaké faktory ovlivňují prognózu aplastické anémie u dospělých?

Obecně řečeno, výhled pro dospělé s AA závisí na několika různých faktorech. Tyto zahrnují:

• závažnost vašeho AA
• váš věk a celkový zdravotní stav
• typ léčby, kterou dostáváte, a reakce na ni

Vzhledem k pokroku v léčbě, výhled AA zlepšil se za poslední 3 desetiletí. Stále dochází k novým pokrokům a pohledům na léčbu AA.

Například studie z roku 2022 ukázala, že přidání eltrombopagu, léku, který zvyšuje počet krevních destiček, ke standardní imunosupresivní léčbě AA zlepšilo rychlost, rychlost a sílu léčebné odpovědi u dříve neléčených dospělých a dospívajících s AA.

Níže se podíváme na některé výzkumy AA výhledu u dospělých.

Výhled na výzkum aplastické anémie

A studie 2017 včetně jedinců s AA poznamenali, že celkové přežití se s rostoucím věkem snižovalo. Výzkumníci zjistili, že 5leté celkové přežití bylo:

• 90,5 % pro dospělé ve věku 19–39 let
• 70,7 % pro dospělé ve věku 40–59 let
• 38,1 % u dospělých ve věku 60 let nebo starších

A studie 2019 retrospektivně analyzovali výsledky u 88 dospělých starších 60 let s AA, z nichž většina dostávala standardní imunosupresivní léčbu. Výzkumníci zjistili, že 32 % účastníků mělo úplnou odpověď na léčbu, zatímco 15 % mělo částečnou odpověď.

Výzkumníci také identifikovali několik faktorů spojených s horším výhledem, včetně:

• stáří
• velmi těžké AA
• vysoké úrovně dalších základních zdravotních stavů, nazývaných komorbidity

A studie 2020 retrospektivně posuzovalo 302 osob s AA. Přežití ve věku 30 let bylo podobné mezi těmi, kteří měli transplantaci kmenových buněk, a těmi, kteří měli imunosupresivní léčbu. Přežití se zlepšilo u lidí léčených nedávno.

Studie také poznamenala, že:

• Částečná nebo žádná odpověď na léčbu byla častější po imunosupresivní léčbě.
• K relapsu AA došlo u 24 % lidí, kteří podstoupili imunosupresivní léčbu, zatímco komplikace zvaná reakce štěpu proti hostiteli se vyskytla u 19 % lidí, kteří podstoupili transplantaci kmenových buněk.
• Komplikace jako přetížení železem, kardiovaskulární příhody a progrese do myelodysplastického syndromu nebo leukémie se vyskytovaly častěji u lidí, kteří dostávali imunosupresivní léčbu.

Je možné, že se AA časem zhorší. Rychlost, s jakou k tomu dochází, se však může u jednotlivců lišit.

Další obavou je, že u lidí s AA se nakonec mohou vyvinout další krevní stavy. Patří mezi ně myelodysplastický syndrom a akutní myeloidní leukémie.

Výzkumníci odhadují asi 15 % u lidí s AA se během 10 let rozvine myelodysplastický syndrom nebo akutní myeloidní leukémie. Tohle je běžnější u lidí, kteří dostávají imunosupresivní léčbu.

U lidí s AA jsou kmenové buňky v kostní dřeni, které typicky tvoří krevní buňky, poškozeny nebo zničeny. To vede k nízkým hladinám červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček.

Červené krvinky přenášejí kyslík do tkání vašeho těla a odnášejí oxid uhličitý, odpadní plyn. Když jsou hladiny červených krvinek nízké, vede to k anémii. Některé obecné příznaky anémie jsou:

• únava
• slabost
• závrať
• bledá kůže
• dušnost
• bolest hlavy

• rychlý nebo nepravidelný srdeční tep

WBC jsou imunitní buňky, které chrání vaše tělo před infekcemi. Když jsou hladiny WBC příliš nízké, zvyšuje se riziko infekcí.

Krevní destičky jsou drobné krvinky důležité pro srážení krve. Pokud jsou vaše hladiny krevních destiček příliš nízké, můžete zaznamenat snadnou tvorbu modřin nebo krvácení.

Léčba, kterou dostáváte pro AA, může záviset na věcech, jako je závažnost vaší AA, stejně jako váš věk a celkové zdraví.

Někdy může AA způsobit základní stav nebo lék. V těchto situacích se váš lékař snaží to řešit. Mohou například léčit infekci nebo vysadit léky.

Imunosupresivní terapie může pomoci zastavit váš imunitní systém v napadání kmenových buněk ve vaší kostní dřeni. Mladší lidé s AA, kteří jsou v dobrém zdravotním stavu, mohou mít nárok na transplantaci kmenových buněk. Využívá kmenové buňky od zdravého dárce.

A studie 2018 také poznamenává, že transplantace kmenových buněk by mohla být zvážena také u starších jedinců, jejichž AA nereagovala na imunosupresivní léčbu a jsou celkově v dobrém zdravotním stavu.

Mezi další potenciální léčby AA patří:

• transfuze k dodání zdravých červených krvinek nebo krevních destiček

• léky, které stimulují kostní dřeň k tvorbě více krvinek

• antibiotika nebo antimykotika k prevenci nebo léčbě infekcí

Je možné, že AA vede k potenciálně život ohrožujícím komplikacím. Tyto zahrnují:

• arytmie
• srdeční selhání
• těžké infekce
• těžké krvácení
• rozvoj myelodysplastického syndromu nebo akutní myeloidní leukémie

Můžete také zaznamenat komplikace související s léčbou AA. Některé příklady:

• reakce na léky používané k léčbě AA
• reakce štěpu proti hostiteli po transplantaci kmenových buněk

• hemochromatóza, což je přetížení organismu železem z opakovaných transfuzí

Pokud máte AA, existují určité věci, které můžete ve svém každodenním životě udělat, abyste snížili riziko komplikací. Tyto zahrnují:

• snížení rizika infekcí, například:

  • často si myjte ruce

  • vyhýbat se jednotlivcům, kteří jsou aktuálně nemocní, stejně jako velkým davům
  • nošení roušky v přeplněných oblastech, zejména v období nachlazení a chřipek
  • podstoupit očkování podle doporučení lékaře
• jíst dobře vyváženou stravu a vyhýbat se potravinám, které mohou způsobit alimentární onemocnění, jako jsou:
  • syrové nebo nedostatečně tepelně upravené potraviny
  • ovoce a zeleninu nelze oloupat
  • nepasterizované mléčné výrobky nebo džusy
• provádějte jemné cvičení s nízkým dopadem a vyhýbejte se intenzivní fyzické aktivitě nebo kontaktním sportům, protože to může vést ke krvácení
• dbejte na dostatek odpočinku, zvláště když se cítíte velmi unavení

Jak dlouho můžete přežít s aplastickou anémií?

A studie 2017 uvádí střední dobu přežití 150 měsíců (12,5 let) u lidí s AA. Většina úmrtí se vyskytla během prvních 2 let od diagnózy a souvisela s komplikacemi AA, jako jsou infekce nebo krvácení.

Jaká je šance na uzdravení z aplastické anémie?

Výhled člověka s AA se u jednotlivců liší a může záviset na několika faktorech. V některých případech však transplantace kmenových buněk může obnovit zdravou kostní dřeň a může léčit AA.

Mohou děti dostat aplastickou anémii?

Ano. Odhaduje se, že získaná AA ovlivní asi 2 z každého 1 milionu dětí v Severní Americe a Evropě každý rok.

AA se vyskytuje, když vaše kostní dřeň nevytváří dostatek zdravých krvinek. Pokud není léčena, může vést k vážným a někdy i život ohrožujícím komplikacím.

Výhled člověka s AA závisí na mnoha faktorech, jako je věk a celkový zdravotní stav, závažnost AA a reakce na léčbu. Celkově se výhled AA zlepšuje díky pokrokům v léčbě.

Léčba AA může zahrnovat transplantaci kmenových buněk nebo imunosupresivní terapii. Stejně jako výhled závisí výběr léčby na vašem věku, celkovém zdravotním stavu a závažnosti AA. V některých případech transplantace kmenových buněk vyléčí AA.