Desmoidní nádor

Přehled

Desmoidní nádor je výrůstek umístěný ve vaší pojivové tkáni. Toto je tkáň, která dává flexibilitu a sílu oblastem vašeho těla, jako jsou vaše kosti, svaly a vazy. Tyto nádory se mohou objevit v jakékoli části vašeho těla.

Desmoidní nádory jsou podobné jizevnaté tkáni v tom, že jsou vláknité. Protože se nešíří do jiných oblastí těla, nejsou obecně považovány za rakovinné. Mohou však agresivně napadat okolní tkáň a je velmi obtížné je chirurgicky odstranit. Desmoidní nádory se často opakují, dokonce i po jejich úplném odstranění.

Jaké jsou příčiny?

Desmoidní nádory jsou považovány za sporadické, protože není jasné, co způsobuje většinu případů. Většina desmoidních nádorů má konkrétní genovou mutaci zvanou beta catenin, ale odborníci si nejsou jisti, co způsobuje mutaci genu.

Malý počet desmoidních nádorů je způsoben genetickým stavem nazývaným familiární adenomatózní polypóza (FAP). Lidé s mutacemi způsobujícími FAP jsou náchylní ke stovkám polypů ve střevech a často se u nich rozvine rakovina tlustého střeva.

Jaké jsou příznaky?

Desmoidní nádory obvykle postihují tkáň, která se snadno pohybuje a je elastická. Vzhledem k jejich umístění nádor často existuje dlouhou dobu, než je objeven. Obvykle si toho všimneme, až když se zvětší a odsune okolní tkáně.

Symptomy desmoidních nádorů se mohou značně lišit a jsou závislé na velikosti a umístění nádoru a na tom, jak daleko se šíří. Z tohoto důvodu může každá osoba s desmoidním nádorem pociťovat příznaky odlišně, ale některé z nejčastějších příznaků jsou:

otok nebo boule, která není bolestivá
bolestivost nebo bolest (způsobená, když nádor stlačuje svaly nebo nervy)
bolest ve střevech (způsobená obstrukcí)
potíže s používáním postižené oblasti těla, jako jsou nohy, chodidla, paže nebo ruce.

jak se to léčí?

Léčba desmoidních nádorů je složitá. Pokud vám byl diagnostikován, je nejlepší, abyste byli vyšetřeni odborníky na sarkom, aby vám určili vhodný postup léčby.

O desmoidních nádorech se ví tak málo a v současné době neexistuje žádná léčba, takže postižených lidí se často ptají, zda se zúčastní klinických studií.

Chirurgická operace

Pokud je to možné, desmoidní nádory budou chirurgicky odstraněny. Procedura obvykle trvá tři až pět hodin. Obnova obvykle trvá měsíc nebo méně.

Při samotné operaci je však vysoká míra recidivy. U 25 až 40 procent postižených jedinců, kteří podstoupí operaci, může dojít k lokální recidivě, což je návrat nádoru na původní místo nebo blízko něj.

Cílem operace je odstranění celého nádoru a minimalizace rizika recidivy. Vaši lékaři analyzují vaše rizika a rozhodnou, zda je u vás pravděpodobná recidiva. Pokud máte nízké riziko recidivy, chirurgie je obvykle vaší nejlepší volbou. Ale pokud máte vysoké riziko, nemusí to tak být.

Operace je pro desmoidy v břiše obvykle obtížná a někdy dokonce nemožná. Rozhodnutí o operaci je složité a bude muset být pečlivě zváženo multidisciplinárním týmem lékařů a chirurgů ve specializované nemocnici pro sarkom.

Tam, kde chirurgický zákrok nepřichází v úvahu, existují alternativní metody léčby, které je třeba zvážit, zejména u nádorů ve střevech, nervech, orgánech nebo krevních cévách.

Radioterapie

Radioterapie je dobrou volbou pro mnoho lidí, kteří nemohou podstoupit operaci. Může být také použit jako doplněk k operaci nebo chemoterapii. Radioterapie obvykle trvá 6 až 8 týdnů, ale důkaz, že se nádor zmenšil, může trvat měsíce nebo dokonce roky, než se projeví. Radioterapie často není vhodná pro nádory, které se vyskytují v břiše, kvůli velikosti oblasti, kterou je třeba léčit, a riziku poškození životně důležitých orgánů zářením. V některých případech existuje také riziko, že radioterapie způsobí další rakoviny. Možnosti léčby by měly být pečlivě projednány se svým lékařským týmem.

Radiofrekvenční ablace

Radiofrekvenční ablace je nová technika, kdy se do nádorů zavádějí jehly a jehlami se vedou radiofrekvenční vlny, aby se nádor intenzivně zahříval. To vedlo k určitému zmenšení desmoidního tumoru, ale tato metoda byla používána pouze minimálně a dlouhodobé výsledky jsou zatím neznámé.

Chemoterapie

Chemoterapie je chemický lék, který se obvykle aplikuje do žil. Existuje mnoho různých odrůd a většina z nich bude mít širokou škálu krátkodobých a dlouhodobých vedlejších účinků.

Alternativy

Existuje několik specializovaných sarkomových center, která jsou odhodlána porozumět desmoidním nádorům a najít lék. Studuje se několik nových léčebných postupů a řada neoficiálních zpráv o různých léčbách s pozitivními účinky. Pro desmoidní nádory není akceptována jediná léčba.

Komplikace

Nejčastější komplikací desmoidních nádorů je lokální recidiva, ke které dochází asi v 70 procentech případů.

Pokud je nádor intraabdominální, mohou se vyvinout komplikace, jako je hydronefróza (zvětšené ledviny), sepse (otrava krve z infekce) nebo neprůchodnost střev.

Výhled

Očekávaná délka života závisí na typu nádoru a na tom, kde se nachází. Obvykle je pozitivní u lidí s břišními a extraabdominálními nádory, ale méně u lidí s nitrobřišními nádory kvůli komplikacím, které mohou nastat. Opakované operace mohou způsobit další komplikace, které jsou spojeny s vyšším rizikem úmrtí.

Výhled pro lidi, u kterých se vyvinou desmoidní nádory, se může značně lišit a závisí na velikosti a umístění nádoru a také na zvoleném průběhu léčby.