Jak srpkovitá anémie ovlivňuje délku života

Co je srpkovitá anémie?

Srpkovitá anémie (SCA), někdy nazývaná srpkovitá anémie, je onemocnění krve, které způsobuje, že vaše tělo vytváří neobvyklou formu hemoglobinu zvanou hemoglobin S. Hemoglobin přenáší kyslík. Nachází se v červených krvinkách (RBC).

Zatímco červené krvinky jsou obvykle kulaté, hemoglobin S je dělá ve tvaru C, jako srp. Tento tvar je činí tužšími, což jim brání v ohýbání a ohýbání při pohybu krevními cévami. V důsledku toho se mohou zaseknout a blokovat průtok krve cévami. To může způsobit mnoho bolesti a mít trvalé následky na vaše orgány.

Hemoglobin S se také rychleji rozkládá a nemůže přenášet tolik kyslíku jako typický hemoglobin. To znamená, že lidé s SCA mají nižší hladiny kyslíku a méně červených krvinek. Obojí může vést k řadě komplikací.

Co to všechno znamená z hlediska míry přežití a průměrné délky života? SCA je spojena s kratší životností. Prognóza pro lidi s SCA se však postupem času stala pozitivnější, zejména v posledních 20 letech.

Jaká je míra přežití u SCA?

Když se mluví o něčí prognóze nebo výhledu, výzkumníci často používají termíny míra přežití a míra úmrtnosti. I když znějí podobně, měří různé věci:

• Míra přežití označuje procento lidí, kteří žijí určitou dobu po stanovení diagnózy nebo léčby. Vzpomeňte si na studii zabývající se novou léčbou rakoviny. Pětiletá míra přežití by ukázala, kolik lidí bylo naživu pět let po zahájení zkoumané léčby.
• Úmrtnost označuje procento lidí s onemocněním, kteří zemřeli v určitém časovém rámci. Studie například uvádí, že u lidí ve věku 19 až 35 let je úmrtnost 5 procent. To znamená, že 5 procent lidí v tomto věkovém rozmezí s tímto onemocněním na něj zemře.

Když mluvíme o prognóze pro lidi s SCA, odborníci mají tendenci dívat se na míru úmrtnosti.

Úmrtnost dětí na SCA za posledních několik desetiletí dramaticky klesla. A 2010 recenze odkazuje na studii z roku 1975, která uvádí úmrtnost 9,3 procenta u lidí s SCA ve věku do 23 let. Ale v roce 1989 klesla úmrtnost u lidí s SCA ve věku do 20 let na 2,6 procenta.

Studie z roku 2008 porovnávala úmrtnost afroamerických dětí s SCA v letech 1983 až 1986 s mírou morálky ve stejné skupině v letech 1999 až 2002. Zjistila následující poklesy úmrtnosti:

• 68 procent ve věku od 0 do 3 let
• 39 procent ve věku 4 až 9 let
• 24 procent ve věku 10 až 14 let

Vědci se domnívají, že nová vakcína proti zápalu plic vydaná v roce 2000 sehrála velkou roli ve snížení úmrtnosti dětí ve věku 0 až 3 let. SCA může způsobit, že lidé budou zranitelnější vůči vážným infekcím, včetně zápalu plic.

Žijí lidé s SCA kratší život?

Zatímco pokroky v medicíně a technologii snížily úmrtnost na SCA u dětí, je tento stav stále spojen s kratší délkou života u dospělých.

A studie 2013 zkoumali více než 16 000 úmrtí souvisejících s SCA v letech 1979 až 2005. Výzkumníci zjistili, že průměrná délka života žen s SCA byla 42 let a 38 let u mužů.

Tato studie také uvádí, že úmrtnost na SCA u dospělých se nesnížila tak, jako u dětí. Vyšetřovatelé naznačují, že je to pravděpodobně kvůli nedostatečnému přístupu ke kvalitní zdravotní péči u dospělých s SCA.

Co ovlivňuje něčí prognózu?

Mnoho věcí hraje roli při určování, jak dlouho bude někdo s SCA žít. Odborníci však identifikovali několik konkrétních faktorů, zejména u dětí, které mohou přispět k horší prognóze:

• trpíte syndromem ruka-noha, což je bolestivé otoky rukou a nohou, před dosažením 1. roku věku
• s hladinou hemoglobinu nižší než 7 gramů na decilitr
• s vysokým počtem bílých krvinek bez jakékoli základní infekce

Svou roli může hrát i přístup k blízké dostupné zdravotní péči. Pravidelné sledování lékaře pomáhá identifikovat jakékoli komplikace, které by mohly vyžadovat léčbu nebo související s příznaky. Ale pokud žijete na venkově nebo nemáte zdravotní pojištění, snáze se to řekne, než udělá.

Zde najdete levné zdravotnické kliniky ve vaší oblasti. Pokud ve své oblasti nemůžete žádný najít, zavolejte na kliniku, která je vám nejblíže, a zeptejte se jich na jakékoli venkovské zdroje zdravotní péče ve vašem státě.

Společnosti srpkovitých buněk a koalice pro srpkovitou anémii také nabízejí užitečné zdroje, jak se dozvědět více o tomto stavu a vyhledat lékařskou péči.

Co mohu udělat pro zlepšení své prognózy?

Ať už jste rodičem dítěte s SCA nebo dospělým žijícím s tímto onemocněním, existuje několik věcí, které můžete udělat, abyste snížili riziko komplikací. To může mít velký vliv na prognózu.

Tipy pro děti

Jedním z nejjednodušších způsobů, jak zlepšit prognózu dítěte s SCA, je zaměřit se na snížení rizika infekce. Zde je několik tipů:

• Zeptejte se lékaře svého dítěte, zda by mělo užívat denní dávku penicilinu, aby se zabránilo některým infekcím. Když se zeptáte, nezapomeňte jim říct o všech infekcích nebo nemocech, které vaše dítě v minulosti mělo. Své silně doporučeno všechny děti s SCA do 5 let dostávají denně preventivní penicilin.
• Udržujte je aktuální o očkování, zejména proti zápalu plic a meningitidě.
• Pokračujte každoročním očkováním proti chřipce pro děti ve věku 6 měsíců nebo starší.

SCA může také vést k mrtvici, pokud srpkovité červené krvinky blokují krevní cévu v mozku. Můžete získat lepší představu o riziku vašeho dítěte, když mu necháte udělat transkraniální dopplerovský ultrazvuk každý rok ve věku od 2 do 16 let. Tento test pomůže zjistit, zda mají zvýšené riziko mrtvice.

Pokud test zjistí, že ano, jejich lékař může doporučit časté krevní transfuze, které pomohou snížit riziko.

Lidé s SCA jsou také náchylní k problémům se zrakem, ale ty se často snáze léčí, když jsou zachyceny včas. Děti s SCA by měly absolvovat každoroční oftalmologické vyšetření, aby zkontrolovaly případné problémy.

Tipy pro dospělé

Pokud jste dospělý a žijete s SCA, zaměřte se na prevenci epizod silné bolesti, známé jako krize srpkovitých buněk. K tomu dochází, když abnormální červené krvinky blokují malé krevní cévy v kloubech, hrudníku, břiše a kostech. Může to být velmi bolestivé a poškodit orgány.

Abyste snížili riziko, že budete mít srpkovitou anémii:

• Zůstaňte hydratovaní.
• Vyvarujte se příliš namáhavého cvičení.
• Vyhýbejte se vysokým nadmořským výškám.
• Při nízkých teplotách noste hodně vrstev.

Můžete se také zeptat svého lékaře na užívání hydroxymočoviny. Je to chemoterapeutický lék, který může pomoci snížit krize srpkovitých buněk.

Sečteno a podtrženo

Lidé s SCA mají tendenci mít kratší očekávanou délku života než lidé bez tohoto onemocnění. Ale celková prognóza pro lidi, zejména děti, s SCA se v posledních několika desetiletích zlepšila.

Pravidelné sledování lékaře a sledování jakýchkoli nových nebo neobvyklých příznaků jsou klíčem k tomu, abyste se vyhnuli potenciálním komplikacím, které by mohly ovlivnit vaši prognózu.