Co je retroperitoneální fibróza?
Retroperitoneální fibróza je vzácný stav, který je také známý jako Ormondova choroba. Dochází k němu, když se v prostoru za žaludkem a střevem, který se nazývá retroperitoneální oblast, vyvine přebytečná vláknitá tkáň.
Fibróza je růst přebytečné pojivové tkáně, která způsobuje tvorbu hmoty. To často způsobuje kompresi a zablokování močovodů, což jsou trubice, které přenášejí moč z ledvin do močového měchýře.
Tkáňové hmoty mohou blokovat jeden nebo oba vaše uretery. Když se moč hromadí v močovodech, škodlivé látky se mohou hromadit ve vaší krvi a může dojít k poškození ledvin. Nemoc může způsobit selhání ledvin, pokud není léčena.
Tento stav obvykle začíná zánětem a fibrózou břišní aorty. Břišní aorta je velká tepna, která přivádí krev ze srdce do oblastí pod ledvinami.
Jak nemoc postupuje, postihuje tepny, které přivádějí krev do nohou a ledvin. Může se objevit bolest, otoky nohou a snížení funkce ledvin.
Příznaky retroperitoneální fibrózy
Tato porucha má za následek snížený průtok krve z aorty do spodní části vašeho těla. Zpočátku vaše tělo reaguje na snížený průtok krve. Příznaky, které se vyskytují v raných fázích tohoto stavu, zahrnují:
- tupá bolest v břiše nebo zádech, kterou může být těžké určit
- bolest na jedné straně mezi horní částí břicha a zády
- bolest nohy
- změna barvy na jedné nebo obou nohách
- otok jedné nohy
- intenzivní bolest břicha s krvácením nebo krvácením
Další příznaky se mohou objevit s progresí onemocnění, ale určité příznaky se mohou objevit v kterékoli fázi. Obsahují:
- silné bolesti břicha nebo zad
- ztráta chuti k jídlu
- ztráta váhy
- horečka
- nevolnost nebo zvracení
- neschopnost močit
- snížená tvorba moči
- zhoršená pohyblivost končetin
- neschopnost jasně myslet
- nízká hladina červených krvinek, která se nazývá anémie
- selhání ledvin
Pokud máte snížený výdej moči s bolestmi břicha nebo dolní části zad, měli byste navštívit svého lékaře. Mohou to být příznaky poškození ledvin.
Příčiny a rizikové faktory retroperitoneální fibrózy
Podle Národní organizace pro vzácná onemocnění je přesná příčina tohoto stavu neznámá asi ve dvou třetinách případů.
Věk a pohlaví jsou největšími rizikovými faktory onemocnění. Podle
Specifické stavy spojené s retroperitoneální fibrózou mohou zahrnovat:
- kouření
- expozice azbestu
- tuberkulóza
-
aktinomykóza, což je bakteriální infekce
-
histoplazmóza, což je plísňová infekce
- nedávné trauma břicha nebo pánve
- nádory břicha nebo pánve
Porucha může být také spojena s:
- nedávný chirurgický zákrok na břiše nebo pánvi
- použití léčby rakoviny zahrnující vnější záření
- některé léky k léčbě migrény a vysokého krevního tlaku
Možné komplikace
Komplikace spojené s tímto onemocněním jsou různé. Velikost a umístění nadměrného růstu tkáně může způsobit poškození různých oblastí obsluhovaných břišní aortou.
Pokud se tento stav neléčí, vznikají vážné problémy z otoku a ucpání močovodů. To může vést k chronickému selhání ledvin a dlouhodobému ucpání močovodů, což může způsobit hromadění moči a otok ledvin.
Neléčená retroperitoneální fibróza může také vést k přerušení přívodu krve do nohou, což může vést k dalším nebezpečným komplikacím.
Diagnostika retroperitoneální fibrózy
Přesná diagnóza vyžaduje použití CT nebo MRI vyšetření břicha.
Mezi další testy používané k potvrzení diagnózy patří:
- krevní testy k měření funkce ledvin, anémie a zánětu
- rentgenový snímek ledvin a močovodů, který se nazývá intravenózní pyelogram
- ultrazvuk ledvin
- biopsie pro kontrolu rakovinných buněk
Léčba retroperitoneální fibrózy
Léčba se liší v závislosti na závažnosti a lokalizaci fibrózy. Pokud jste diagnostikováni v raných fázích onemocnění, mohou vám být předepsány protizánětlivé léky, kortikosteroidy nebo imunosupresiva.
Pokud jste diagnostikováni poté, co fibróza zablokovala jeden nebo oba vaše uretery, váš lékař bude muset odstranit obstrukci.
To se provádí odvodněním moči pomocí stentu nebo drenážní trubice, která se zavede přes záda a do ledviny. Stent může být také zaveden z vašeho močového měchýře přes močovod do ledvin.
V některých případech může být vyžadován chirurgický zákrok. Může být použit k:
- osvobodit postižený ureter od fibrózy
- obalit postižený močovod tukovou tkání ze střev, aby byl chráněn před opětovným růstem fibrózy
- přemístěte postižený ureter pryč od zánětu, aby se zabránilo opětovnému ucpání
Cílem léčby je odstranit blokádu, opravit postižený močovod a zabránit tomu, aby se opakovala. U mnoha lidí vyžaduje léčba jak léky, tak vnitřní zásah.
Dlouhodobý výhled pro retroperitoneální fibrózu
Pokud je stav diagnostikován a léčen v rané fázi, může být dlouhodobý výhled pro pacienty velmi dobrý. Když je poškození ledvin minimální a operace je úspěšná, existuje 90procentní šance na dlouhodobý úspěch.
V případech, kdy jsou ledviny vážně postiženy, však může být poškození trvalé, což vede k nutnosti transplantace ledviny.
Jak zabránit retroperitoneální fibróze
Většina případů nemůže být spojena s žádnou konkrétní příčinou, takže prevence nemusí být možná.
Tento stav je však spojen s užíváním některých léků k léčbě vysokého krevního tlaku a léků k léčbě migrény nazývaných ergotaminy. Zeptejte se svého lékaře na možné vedlejší účinky těchto typů léků a na to, zda jsou k dispozici alternativy.
