Velká granulární lymfocytární (LGL) leukémie je druh rakoviny, která postihuje krevní buňky. Toto onemocnění je vzácné: ročně je diagnostikováno pouze asi 1 000 lidí. Postihuje muže i ženy zhruba ve stejném počtu a většina diagnostikovaných je starších 60 let.
Zde je to, co víme o této formě leukémie.
Co je LGL leukémie?
Vaše krev se skládá ze čtyř různých částí:
- plazma nebo kapalná část
- krevní destičky, které způsobují srážení krve
- červené krvinky, které přenášejí kyslík do částí vašeho těla
- bílé krvinky, které bojují s infekcí
Některé z vašich bílých krvinek jsou větší než ostatní. Tyto buňky obsahují drobné granule, které lze vidět pod mikroskopem.
U lidí s LGL leukémií se tyto velké granulární bílé krvinky samy kopírují, dokud jich není příliš mnoho. Skutečnost, že se bílé krvinky (také nazývané lymfocyty) samy replikují, činí z této poruchy typ rakoviny.
Jaké jsou různé typy?
Vaše krev obsahuje dva různé typy lymfocytů: T-buňky (T-LGL) a B-buňky, které jsou také známé jako přirozené zabíječe (NK-LGL). B-buňky bojují proti napadajícím bakteriím a virům. T-buňky napadají jiné buňky ve vašem těle, které se staly škodlivými, jako jsou rakovinné buňky.
Když se vaše T-buňky příliš kopírují, máte T-LGL leukémii. Pokud se vaše přirozené zabijácké buňky příliš replikují, máte leukémii NK-LGL.
Většina případů LGL leukémie je chronická a pomalu rostoucí, ať už jde o NK-LGL nebo T-LGL. Pouze kolem
Jaké jsou rizikové faktory?
Vědci zatím nevědí, co způsobuje LGL leukémii. Porucha je spojena s genetickou změnou nebo mutací, obvykle genů STAT3 a STAT5b.
Mezi
O
Jaké jsou příznaky LGL leukémie?
Většina lidí, u kterých je diagnostikována LGL leukémie, zažije některé z těchto příznaků:
- únava
- anémie
- noční pocení
- infekce, které se stále vracejí (neutropenie)
- ztráta váhy
- horečka
- oteklé lymfatické uzliny
Zdravotnický pracovník může také hledat další příznaky, včetně:
- snížený počet krevních destiček v krvi
- nižší počet neutrofilů (podtyp bílých krvinek, které jsou imunitním systémem „první odezvou“)
- zvětšení jater nebo sleziny
Jak se diagnostikuje LGL leukémie?
Aby lékař zjistil, zda máte LGL leukémii, provede analýzu vzorku vaší krve. Váš lékař může také odebrat vzorek vaší kostní dřeně, často z oblasti kyčle, aby hledal abnormální buňky.
K určení, jaký typ LGL leukémie máte, by váš lékař mohl použít laserovou technologii zvanou průtoková cytometrie, aby zjistil, zda se T-buňky nebo NK-buňky příliš replikují.
Jaké jsou současné možnosti léčby?
Většina případů LGL leukémie pomalu roste. Lékaři někdy přistupují k léčbě vyčkáváním a pozorováním.
Nemůžete zahájit léčbu, dokud testy nebo příznaky neukážou, že stav dosáhl určité úrovně.
Pokud testy prokážou, že vaše hladiny neutrofilů příliš poklesly, může váš lékař v té době zahájit léčbu. Kolem
Když léčba LGL leukémie začíná, může, ale nemusí mít stejně intenzivní průběh jako jiné léčby rakoviny.
Většina lidí bude nakonec potřebovat nějakou kombinaci chemoterapie a imunosupresivní lékové terapie. Vaše léky mohou zahrnovat:
- methotrexát. Tento lék zpomaluje imunitní odpověď vašeho těla a zpomaluje růst rakovinných buněk.
- cyklofosfamid. Tento chemoterapeutický lék poškozuje DNA v rakovinných buňkách, takže se nemohou tak účinně kopírovat.
- Cyklosporin. Tento lék zabraňuje vašemu imunitnímu systému útočit na vaše buňky
- fludarabin. Tento lék zpomaluje růst rakovinných buněk.
- alemtuzumab. Tento lék způsobí, že váš imunitní systém napadne rakovinné buňky.
V některých případech léčba LGL leukémie zahrnuje transplantaci kostní dřeně nebo kmenových buněk. Je také možné, že vaše léčba může zahrnovat odstranění sleziny, orgánu v břiše, který filtruje vaši krev a pomáhá udržovat váš imunitní systém.
Dvakrát až třikrát ročně možná budete muset navštívit zdravotnického pracovníka, aby vám provedl krevní testy, aby bylo možné sledovat vaše zdraví a aktivitu vašich bílých krvinek.
Jaký je výhled pro lidi s LGL leukémií?
I když neexistuje žádný lék na LGL leukémii, většina případů postupuje velmi pomalu, na rozdíl od jiných forem leukémie. Jeden
Agresivnější forma LGL leukémie nereaguje dobře na léčbu. Očekávaná délka života je pravděpodobně mnohem kratší pro osoby s tímto velmi vzácným podtypem LGL leukémie.
Sečteno a podtrženo
LGL leukémie je vzácný typ rakoviny, kde se velké bílé krvinky příliš kopírují, takže vaše tělo je náchylné k častým infekcím.
Většina případů LGL leukémie pomalu roste, takže léčba nemusí být zpočátku nutná.
Nakonec mohou lidé s tímto stavem potřebovat kombinaci chemoterapie a imunosupresivních léků, aby zpomalili růst rakovinných buněk. Na LGL leukémii zatím neexistuje žádný lék.
U malého procenta případů jde o rychleji rostoucí typ leukémie, který nereaguje dobře na léčbu. Očekávaná délka života u tohoto podtypu je kratší než u pomalu rostoucího typu.
