Přehled
Co je polyarteritis nodosa (PAN)?
Polyarteritis nodosa (PAN) je vzácné onemocnění, které je důsledkem zánětu krevních cév („vaskulitida“) způsobujícího poškození orgánových systémů. Mezi oblasti nejčastěji postižené PAN patří nervy, střevní trakt, srdce a klouby. PAN může také ovlivnit krevní cévy do ledvin, což má za následek vysoký krevní tlak a poškození funkce ledvin.
Co je vaskulitida?
Vaskulitida je obecný termín, který označuje zánět krevních cév. Při zánětu může dojít k oslabení krevní cévy a jejímu roztažení, což může vést k aneuryzmatu, nebo se může ztenčit natolik, že praskne, což má za následek krvácení do tkáně. Vaskulitida může také způsobit zúžení krevních cév až do úplného uzavření, takže orgány se poškodí ztrátou kyslíku a živin, které byly dodávány krví.
PAN postihuje výhradně středně velké krevní cévy.
Koho PAN ovlivňuje?
PAN se může vyskytnout u lidí všech věkových kategorií, od dětí po seniory a zdá se, že postihuje stejně muže i ženy.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje polyarteritis nodosa (PAN)?
Příčina PAN není známa. PAN není forma rakoviny, není nakažlivá a obvykle se nevyskytuje v rodinách. Důkazy z výzkumných laboratoří silně podporují, že imunitní systém hraje kritickou roli v PAN, způsobuje zánět a poškození krevních cév a tkání. PAN je vysoce spojen s infekcí hepatitidou B. Od zavedení vakcíny proti hepatitidě B se výskyt PAN významně snížil.
Jaké jsou příznaky polyarteritis nodosa (PAN)?
Protože může být zapojeno mnoho různých orgánových systémů, je u PAN možná široká škála příznaků. Pacienti, kteří mají PAN, se mohou cítit obecně nemocní a unavení, mít horečky nebo ztrátu chuti k jídlu a hmotnosti. Mohou mít příznaky související s oblastmi postižení, jako je bolest svalů a/nebo kloubů, kožní vředy, které se mohou jevit jako tvrdé citlivé uzliny nebo vředy, bolest břicha nebo krev ve stolici, ke kterým dochází v důsledku postižení střevního traktu nebo zkrácení dechu nebo bolesti na hrudi v důsledku onemocnění postihujícího srdce. Vysoký krevní tlak je u PAN běžný a obvykle je způsoben vaskulitidou, která snižuje průtok krve ledvinami. PAN může ovlivnit nervy a způsobit abnormální pocity, necitlivost nebo ztrátu síly. Může být přítomna jakákoli kombinace těchto příznaků.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje polyarteritis nodosa (PAN)?
Lékař může mít podezření na PAN na základě informací shromážděných z různých zdrojů, včetně:
- Lékařská anamnéza pro zjištění přítomnosti symptomů PAN.
-
Fyzikální vyšetření k odhalení míst postižení orgánů a vyloučení jiných onemocnění, která mohou mít podobný vzhled.
- Krevní testy a analýza moči k hledání znaků, které mohou naznačovat zánět nebo místa postižení orgánů.
- Zobrazovací testy, jako je rentgen, počítačová tomografie (CT) nebo skenování magnetickou rezonancí (MR), mohou ukázat abnormality v postižených oblastech.
Jakmile je podezření na diagnózu PAN, potvrzení diagnózy se obvykle provádí získáním arteriogramu nebo biopsie. Arteriogram zahrnuje injekci barviva do krevního řečiště, které umožňuje vizualizaci krevních cév a může vykazovat aneuryzmata nebo zúžení krevních cév připomínající vaskulitidu. V závislosti na místě postižení může být provedena biopsie postižené oblasti, aby se pokusila potvrdit přítomnost vaskulitidy v tkáni. Biopsie a arteriogramy se doporučují pouze pro místa orgánů, ve kterých jsou abnormální nálezy při vyšetření, laboratorních testech nebo jiných typech zobrazovacích studií.
Management a léčba
Jak se léčí polyarteritis nodosa (PAN)?
Léky, které potlačují imunitní systém, tvoří základ léčby PAN. Existuje celá řada imunosupresivních léků, které se používají u PAN, z nichž každá má individuální vedlejší účinky.
Lidé s PAN, kteří mají postižení kritického orgánového systému, jsou obecně léčeni kortikosteroidy, jako je prednison nebo prednisolon v kombinaci s jinou imunosupresivní medikací, jako je cyklofosfamid (Cytoxan®). Cyklofosfamid se podává ve vysokých dávkách jako léčba určitých typů rakoviny, a proto se někdy nazývá „chemoterapie“. Při léčbě rakoviny působí cyklofosfamid tak, že zabíjí nebo zpomaluje růst rychle se množících rakovinných buněk. U vaskulitidy se cyklofosfamid podává v dávkách, které jsou 10 až 100krát nižší než dávky používané k léčbě rakoviny. V tomto nastavení je jeho primárním účinkem ovlivnění chování imunitního systému způsobem, který vede k imunosupresi. Ve vzácných případech může lidem, kteří nemají projevy postihující nervový systém, srdce, ledviny, střevní trakt nebo jiné rysy závažného onemocnění, dobře fungovat samotná léčba kortikosteroidy.
Všechny imunosupresivní léky mohou mít vedlejší účinky. Sledování nežádoucích účinků hraje zásadní roli v prevenci nebo minimalizaci jejich výskytu. Každý lék má jedinečný profil vedlejších účinků, který tvoří základ pro plán monitorování. Skutečnost, že někdo s PAN může zpočátku tolerovat léčbu, nezaručuje, že osoba bude mít stejnou míru tolerance v průběhu času. Proto je nezbytné průběžné sledování a v některých případech může být sledování dlouhodobých účinků důležité i po ukončení léčby.
Cílem léčby je odstranit rysy zánětu způsobeného PAN. Když je toho dosaženo, nazývá se to „remise“. Jakmile je zřejmé, že se nemoc zlepšuje, lékaři pomalu snižují dávku kortikosteroidů a nakonec doufají, že je úplně vysadí. Při použití cyklofosfamidu se často podává pouze do doby remise (obvykle kolem 3–6 měsíců), po této době může být k udržení remise převeden na jiné imunosupresivní činidlo, jako je methotrexát nebo azathioprin (Imuran®). Délka léčby udržovací imunosupresivní medikací se může mezi jednotlivci lišit. Ve většině případů se podává minimálně po dobu 1 až 2 let, než se zváží, zda by nebylo vhodné pomalu snižovat dávkování až do vysazení.
U lidí, kteří mají vaskulitidu podobnou PAN, která je spojena s hepatitidou B, tvoří antivirové léky používané k léčbě hepatitidy důležitou součást péče. Imunosupresivní látky jsou často zpočátku podávány ke kontrole vaskulitidy, ale mohou být vysazeny rychleji než v jiných prostředích, aby se umožnilo antivirovým lékům lepší šance na kontrolu infekce.
Výhled / Prognóza
Jaký je výhled pro pacienty s polyarteritis nodosa (PAN)?
Protože PAN je vzácné onemocnění, přesné statistiky celkového výsledku jsou pouze přibližné. V průměru po 5 letech nemoci přežilo účinky PAN přes 80 % lidí. To, jak se lidé s PAN chovají, silně souvisí se závažností jejich nemoci. Přestože PAN může být náhlá a vážná nemoc, mnoho lidí s PAN si vede velmi dobře.
Nejlepší příležitost k minimalizaci poškození přichází, když je léčba okamžitě zahájena a je pečlivě sledována lékařem, který má znalosti o PAN. Dokonce i pacienti, kteří mají nejzávažnější PAN, mohou dosáhnout remise, pokud jsou léčeni rychle a pečlivě sledováni.
Po dosažení remise je možné, že se PAN znovu objeví (označuje se jako „relaps“). Odhady míry recidivy u PAN se značně liší, ale pohybují se od 10 do 40 %. Takové relapsy mohou být podobné tomu, co osoba prožívala v době diagnózy, nebo se mohou lišit. Pravděpodobnost výskytu závažného relapsu lze minimalizovat okamžitým hlášením jakýchkoli nových příznaků lékaři, pravidelným sledováním lékaře a průběžným sledováním pomocí laboratorních testů. Přístup k léčbě relapsů je podobný jako u nově diagnostikovaného onemocnění, u většiny lidí s PAN je opět možná remise.
