Granulomatóza s polyangiitidou (GPA, dříve nazývaná Wegenerova)

Management a léčba

Jak se léčí granulomatóza s polyangiitidou (GPA)?

Vzhledem k tomu, že GPA je často život ohrožující onemocnění, léčí se různými účinnými léky, které prokazatelně zachraňují život. Léky, které potlačují imunitní systém, tvoří základ léčby GPA. Závažnost onemocnění v každém jednotlivém případě určuje, jaké imunosupresivní léky se používají. Existuje celá řada imunosupresivních léků, které se používají v GPA, z nichž každá má individuální vedlejší účinky.

Lidé s GPA, kteří mají postižení kritického orgánového systému, jsou obecně léčeni kortikosteroidy v kombinaci s jinou imunosupresivní medikací, jako je cyklofosfamid (Cytoxan®) nebo rituximab (Rituxan®). U pacientů, kteří mají méně závažnou GPA, lze zpočátku použít kortikosteroidy a metotrexát. Cílem léčby je zastavit všechna zranění, ke kterým dochází v důsledku GPA. Pokud lze aktivitu onemocnění zcela „vypnout“, nazývá se to „remise“. Jakmile je zřejmé, že se nemoc zlepšuje, lékaři pomalu snižují dávku kortikosteroidů a nakonec doufají, že je úplně vysadí. Při použití cyklofosfamidu se podává pouze do doby remise (obvykle kolem 3 až 6 měsíců), po této době se přechází na jiné imunosupresivum, jako je metotrexát, azathioprin (Imuran®) nebo mykofenolát mofetil (Cellcept® ) k udržení remise. Délka léčby udržovací imunosupresivní medikací se může mezi jednotlivci lišit. Ve většině případů se podává minimálně 2 roky, než se zváží pomalé snižování dávky směrem k vysazení.

Všechny tyto léky se také používají k léčbě jiných zdravotních stavů. Azathioprin a mykofenolát mofetil se používají k prevenci odmítnutí transplantovaného orgánu. Methotrexát se používá k léčbě revmatoidní artritidy a psoriázy. Jak cyklofosfamid, tak methotrexát se podávají ve vysokých dávkách jako léčba určitých typů rakoviny, a proto se někdy označují jako „chemoterapie“. Při léčbě rakoviny fungují tyto léky tak, že zabíjejí nebo zpomalují růst rychle se množících rakovinných buněk. U vaskulitidy se tyto léky podávají v dávkách, které jsou 10 až 100krát nižší než dávky používané k léčbě rakoviny, a jejich primárním účinkem je ovlivnění chování imunitního systému způsobem, který vede k imunosupresi. Rituximab patří do třídy léků nazývaných biologické látky, které se zaměřují na specifický prvek imunitního systému. Nedávné studie zjistily, že rituximab byl při léčbě závažné aktivní GPA stejně účinný jako cyklofosfamid.

Jaké jsou některé vedlejší účinky spojené s léčbou granulomatózy s polyangiitidou (GPA)?

Protože tyto léky potlačují imunitní systém, existuje zvýšené riziko rozvoje závažných infekcí. Každý imunosupresivní lék má také jedinečný soubor potenciálních vedlejších účinků. Monitorování vedlejších účinků spojených s každým lékem je zásadní pro prevenci nebo minimalizaci jejich výskytu. Také skutečnost, že pacient může zpočátku léčbu tolerovat, nezaručuje, že tolerance zůstane v průběhu času stejná.

Bez ohledu na použitou medikaci je při léčbě těchto onemocnění zásadní průběžné sledování pacientovy laboratorní práce. Methotrexát, azathioprin a cyklofosfamid mohou potlačit schopnost pacienta tvořit krvinky. Pokud pacient navštěvuje rutinní laboratoře, které jsou pečlivě sledovány, bude toto potlačení produkce buněk objeveno a dávka léku může být upravena nebo vysazena v závislosti na závažnosti. Cyklofosfamid má také důležité vedlejší účinky, jako je snížená plodnost u mladších pacientů a také zvýšené riziko vzniku rakoviny močového měchýře. Užívání rituximabu má vzácné zvýšené riziko mozkové infekce, která může být život ohrožující.