Přehled
Co je myositida s inkluzními tělísky (IBM)?
Myositida s inkluzními tělísky (IBM) je zánětlivé a degenerativní svalové onemocnění, které způsobuje bezbolestné oslabení svalu.
IBM se zhoršuje pomalu a někdy je mylně diagnostikována jako polymyozitida rezistentní na léčbu, další zánětlivé svalové onemocnění, které způsobuje svalovou slabost. IBM také může být chybně diagnostikována jako amyotrofická laterální skleróza (ALS nebo Lou Gehrigova choroba).
Příznaky onemocnění obvykle začínají po 50. roce života, i když se onemocnění může objevit i dříve. IBM se vyskytuje častěji u mužů než u žen a je nejčastějším svalovým onemocněním u lidí ve věku 50 let a starších.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje myositidu s inkluzními tělísky (IBM)?
Příčina IBM není známa. Kvůli zánětu spojenému s IBM si někteří lékaři myslí, že tato nemoc je formou autoimunitní poruchy. Při tomto druhu poruchy se imunitní systém těla zvrtne a napadne své vlastní tkáně – v tomto případě svaly. Někteří odborníci spojují IBM s infekcí virem, který dosud nebyl identifikován. Jiní vědci se domnívají, že primárním problémem IBM je věkem podmíněná neschopnost svalů vypořádat se s destruktivními chemikáliemi.
Jaké jsou příznaky myositidy s inkluzními tělísky (IBM)?
U IBM je nástup svalové slabosti obvykle pozvolný a vyskytuje se v průběhu měsíců nebo let. Pád a zakopnutí jsou obvykle prvními patrnými příznaky. Pro některé lidi začíná IBM se slabostí v rukou. Lidé s IBM mohou mít:
- Potíže s uchopením, sevřením a zapínáním knoflíků.
- Slabost svalů zápěstí a prstů.
- Atrofie (zmenšování nebo chřadnutí) svalů předloktí.
- Slabost a viditelné ochabování čtyřhlavého svalu stehenního (velké svaly na přední části stehen).
- Slabost svalů dolních končetin pod koleny.
- Slabost svalů jícnu, která může způsobit dysfagii (potíže s polykáním) asi u 30 až 40 procent pacientů.
- Slabost ostatních svalových skupin s progresí onemocnění.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje myositida s inkluzními tělísky (IBM)?
Lékaři používají k diagnostice IBM svalovou biopsii. Po podání anestetika lékař odebere vzorek tkáně z jednoho z postižených svalů, aby se na něj podíval v laboratoři.
Při pohledu pod mikroskopem obsahují svalové buňky osob s IBM vakuoly (zakulacené prázdné prostory). Ve vakuolách jsou obvykle abnormální shluky několika proteinů, včetně jednoho zvaného amyloid. Proteinové shluky neboli inkluzní tělíska dávají IBM jméno. To je charakteristickým znakem IBM.
Management a léčba
Jak se léčí myositida s inkluzními tělísky (IBM)?
Pro IBM neexistuje žádný účinný způsob léčby. Onemocnění nereaguje na kortikosteroidy a imunosupresiva – dva léky, které často léčí zánětlivé nebo autoimunitní stavy. Některé důkazy naznačují, že intravenózní imunoglobulin může v malém počtu případů mírně pomoci, ale přínos netrvá dlouho.
Fyzikální terapie může být užitečná při udržování pohyblivosti a pomáhá udržovat klouby pohyblivé. Další terapie, včetně léčby problémů s polykáním, je symptomatická a podpůrná.
Zdroje
Další informace naleznete v následujícím:
Asociace svalové dystrofie – USA
Národní kancelář
161 N. Clark, Suite 3550
Chicago, IL 60601
www.mda.org
Bezplatná linka: 800 572 1717
Sdružení myozitidy
1940 Duke Street, Suite 200
Alexandrie, VA 22314
Bezplatná linka: 800 821 7356
E-mailem: [email protected]
www.myositis.org
American Autoimmune Related Diseases Association, Inc.
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021
Tel: 586.776.3900
E-mailem: [email protected]
www.aarda.org
