Přehled
Co je Fallotova tetralogie?
Fallotova tetralogie je seskupení srdečních vad, které se obvykle objevují krátce po narození, i když někdy nejsou diagnostikovány po dobu jednoho měsíce nebo dvou. Může být dokonce detekován před narozením během prenatálního ultrazvuku. Slovo „tetralogie“ znamená skupinu čtyř. Ve Fallotově tetralogii existují čtyři části srdečních vad. Tyto jsou:
- Defekt komorového septa: Otvor ve stěně (septum) mezi spodními komorami srdce.
- Plicní stenóza: Zúžená nebo zcela zablokovaná plicní chlopeň. To omezuje průtok krve ze srdce do plic.
- Špatné postavení aorty: Aorta se nachází přímo nad defektem komorového septa. To se liší od normálního srdce, kde je aorta zcela na levé straně.
- Hypertrofie pravé komory: Ztluštění pravostranné čerpací komory způsobené zúženou plicní chlopní.
Co se stane, když má moje dítě Fallotovu tetralogii?
Problémy Fallotovy tetralogie souvisejí s otvorem mezi čerpací komorou a zúženým ventilem. Normálně levá komora pumpuje krev do těla a pravá komora ji pumpuje do plic. Když máte Fallotovu tetralogii, krev může proudit přes defekt komorového septa (díru) z pravé komory do levé komory, kde je pumpována do zbytku těla. Krev na pravé straně je krev s nízkým obsahem kyslíku, takže krev v těle nebude mít tolik kyslíku jako obvykle.
Zúžená nebo zablokovaná (ucpaná) plicní chlopeň také omezuje průtok krve do plic, takže do plic putuje méně krve než normálně.
Kojenci nebo děti s Fallotovou tetralogií mohou mít namodralý odstín kůže, nazývaný cyanóza. To se děje proto, že část krve s nízkým obsahem kyslíku, která je pumpována do těla přes otvor (VSD). U kojenců nebo malých dětí s Fallotovou tetralogií se někdy mohou vyvinout závažná modrá kouzla, nazývaná „kouzla tet“. Během tetovacího kouzla se u dítěte může vyvinout intenzivní cyanóza (modrá), často po rychlém, hlubokém dýchání, zvýšené podrážděnosti a dlouhodobém pláči. Tet kouzlo, které se nezlepší za pár minut snahy miminko uklidnit a kouzlo „rozbít“, může být nouzové. Pokud kouzlo tet přetrvává, je nutná okamžitá lékařská pomoc.
Podrobnosti postupu
Jak je opravena Fallotova tetralogie?
Fallotovu tetralogii lze korigovat chirurgicky. To se obvykle provádí během prvního roku života, i když příležitostně to lze provést i ve vyšším věku. Cílem této operace je eliminovat posun krve přes komory a zmírnit zúžení plicní chlopně, aby se zlepšil průtok krve do plic.
Kompletní oprava zahrnuje uzavření otvoru mezi dvěma čerpacími komorami náplastí a otevření překážky průtoku krve do plic. Způsob, jakým se obstrukce otevře, bude záviset na přesných nálezech u každé osoby, ale může zahrnovat odstranění části ztluštěného svalu pod plicní chlopní, zvětšení samotné chlopně – někdy tak, že se přes ni umístí náplast – a v případě potřeby i zvětšení. větve tepen, které jdou do každé plíce. Pokud je chlopeň zcela zablokovaná, může být zapotřebí trubice (nebo potrubí) s ventilem, aby se krev dostala ze srdce do plicních tepen.
Existují nějaké jiné typy operací pro Fallotovu tetralogii?
U některých dětí nemusí být kompletní oprava v raném věku optimální. To může být případ malého nebo předčasně narozeného dítěte, dítěte, které je velmi modré, nebo dítěte, které má v raném věku jiné zdravotní problémy. U těchto dětí může být provedena počáteční operace, která dodá více krve do plic a překoná cyanózu. Jedním ze způsobů, jak toho lze dosáhnout, je chirurgické umístění malé trubice, nazývané zkrat, z tělesné tepny (aorty) do plicní tepny, aby se zajistilo větší průtok krve do plic. Tím se celý problém nevyřeší a později, až bude dítě starší, bude zapotřebí druhá kompletní operace. Další možností, kterou lze u některých kojenců provést brzy po narození, je umístit stent nebo síťovinu do otevřeného ductus arteriosus – přirozené přemosťující tepny mezi aortou (tělesnou) tepnou a plicní tepnou, kterou má každé dítě v děloze. ale zavírá se pár dní po narození. Tento postup se provádí v srdeční kath laboratoři a zabrání úplné operaci až později.
U některých lidí s Fallotovou tetralogií mohou být nutné opakované operace. Operace k otevření zúžené plicní chlopně často vede k úniku (regurgitaci) chlopně. Tato netěsná chlopeň je obvykle dobře tolerována bez příznaků, ale u některých lidí může časem vést buď k příznakům, nebo k výraznému zvětšení pravé strany srdce. V těchto případech může být zapotřebí další operace k výměně plicní chlopně, často v dospívání nebo v dospělosti.
Obnova a Outlook
Jaký je výhled tetralogie Fallotovy chirurgie?
Dlouhodobý výhled pro děti a dospělé s Fallotovou tetralogií je dobrý – ale budete potřebovat pravidelné sledování u kardiologa po celý život, abyste sledovali srdeční funkci, problémy se srdečním rytmem a zda bude nutná pozdější operace náhrady plicní chlopně . Ke sledování vašeho kardiologa mohou být použity různé testy, včetně:
- Elektrokardiogramy (EKG).
- Echokardiogram.
- Holterovy monitory.
- Cvičební zátěžové testy.
- Srdeční MRI.
Váš kardiolog určí, zda se můžete naplno věnovat sportu a cvičení, nebo zda vyžadujete nějaká omezení. Většina lidí se může zúčastnit alespoň rekreačního cvičení. V mnoha případech měly ženy s Fallotovou tetralogií úspěšná těhotenství, i když je důležité před otěhotněním prodiskutovat rizika a doporučení se svým kardiologem.
