:max_bytes(150000):strip_icc()/period-pain-AdobeStock_343323786-b2c5c68cb0f84b2cb6fef6b56f26ee1b.jpg "Jak snížit úroveň prostaglandinu během menstruace")
Přehled
Co je Castlemanova nemoc?
Castlemanova choroba nebo Castlemanův syndrom se týká skupiny vzácných poruch zahrnujících přerůstání buněk v lymfatickém systému těla.
Lymfatický systém je tvořen lymfatickými uzlinami (také nazývanými lymfatické žlázy) a další lymfatickou tkání. Tento systém je součástí imunitního systému a filtruje škodlivé látky, jako jsou bakterie a viry, aby se nerozšířily do jiných částí těla.
Castlemanova choroba může postihnout jednu nebo více lymfatických uzlin v jedné oblasti těla nebo může postihnout více oblastí lymfatických uzlin. Lékaři klasifikují onemocnění do různých kategorií na základě počtu postižených oblastí lymfatických uzlin.
Castlemanova choroba a její příznaky jsou podobné lymfomům, rakovinám, které postihují lymfatické uzliny.
Jak častá je Castlemanova choroba?
Castlemanova choroba je vzácná. Lékaři každý rok diagnostikují v USA asi 6 500–7 700 nových případů.
Jaké jsou různé typy Castlemanovy choroby?
- Unicentrická Castlemanova choroba (UCD): Tato forma postihuje jednu nebo více lymfatických uzlin v jedné oblasti těla. Říká se jí také lokalizovaná Castlemanova choroba. Příčina UCS zůstává nejasná.
-
Multicentrická Castlemanova nemoc (MCD): V této formě je zapojeno více oblastí lymfatických uzlin v těle. Přibližně polovina případů MCD je způsobena infekcí HHV-8 u lidí s virem lidské imunodeficience (HIV) nebo jinak imunokompromitovaných z jiných důvodů. Zbývající polovina případů MCD je HHV-8 negativní a označuje se jako HHV-8 negativní MCD nebo idiopatická MCD nebo iMCD. iMCD lze dále klasifikovat do tří odlišných klinických skupin:
- iMCD spojené s POEMS (polyneuropatie, organomegalie, endokrinopatie, monoklonální porucha plazmatických buněk a kožní změny)
- iMCD spojené s TAFRO (trombocytopenie, anasarka, myelofibróza, renální dysfunkce a organomegalie)
- iMCD, jinak nespecifikováno (iMCD-NOS)
Příznaky a příčiny
Co způsobuje Castlemanovu chorobu?
Infekce, jako je lidský herpes virus 8 (HHV-8) a možná další, stejně jako problémy s imunitním systémem těla mohou způsobit Castlemanovu chorobu. Castlemanova choroba může být spojena s jinými druhy rakoviny, jako je lymfom.
Jaké jsou příznaky Castlemanovy choroby?
Příznaky a příznaky Castlemanovy choroby se liší v závislosti na typu. Lidé s unicentrickou Castlemanovou chorobou (UCD) nemají vždy příznaky. Lékaři obvykle objeví onemocnění během vyšetření na jiný stav. Když se objeví příznaky, zahrnují:
- Tlak nebo pocit plnosti v břiše (břichu) nebo na hrudi
- Boule pod kůží v podpaží, krku nebo tříslech
- Nevysvětlitelná ztráta hmotnosti
Příznaky multicentrické Castlemanovy choroby (MCD) zahrnují:
- Horečka
- Noční pocení
- Únava (extrémní únava)
- Chuť k jídlu a hubnutí
- Abnormálně velké lymfatické uzliny, typicky na krku, podpaží, klíční kosti a tříslech
- Zvětšená slezina nebo játra
-
Anémie (nízký počet červených krvinek)
Diagnostika a testy
Jak se Castlemanova choroba diagnostikuje?
Příznaky Castlemanovy choroby jsou podobné jako u jiných onemocnění, včetně běžných onemocnění, jako je chřipka (chřipka). Lékař používá několik testů k vyloučení těchto stavů a potvrzení diagnózy Castlemanovy choroby. Tyto testy zahrnují:
- Biopsie: Lékař odebere vzorek tkáně z lymfatické uzliny a podívá se na ni pod mikroskopem, aby identifikoval známky Castlemanovy choroby.
- Testy krve a moči: Lékař odebere vzorek krve nebo moči, aby vyhodnotil hladiny látek v těle, které mohou být příznaky onemocnění.
- Zobrazovací testy: Testy jako rentgenové a CT vyšetření umožňují lékařům lokalizovat zvětšené lymfatické uzliny v těle.
Management a léčba
Jak se Castlemanova choroba léčí?
Léčba Castlemanovy choroby se liší podle typu: unicentrická Castlemanova choroba (UCD) nebo multicentrická Castlemanova choroba (MCD). Lékaři obvykle doporučují operaci UCD. Tato operace odstraní postižené lymfatické uzliny.
V závislosti na postižené oblasti někteří lidé dostávají před operací UCD ozařování nebo imunoterapii. Tyto terapie mohou nádor zmenšit, aby bylo snazší jej odstranit. Lékaři mohou také doporučit ozařování nebo imunoterapii ke zničení jakékoli části nádoru, která nebyla odstraněna při operaci.
MCD je obtížnější léčit než UCD. Vzhledem k tomu, že multicentrický typ je rozšířený, lékaři k jeho léčbě obvykle nepoužívají chirurgii ani ozařování. Místo toho používají:
- kortikosteroidy: Léky, které snižují zánět (otoky)
- Chemoterapie: Protirakovinné léky, které zpomalují přerůstání buněk v lymfatickém systému
- Imunoterapie: Lidské protilátky (proteiny, které pomáhají bojovat proti infekcím), které posilují imunitní systém. V roce 2014 se siltuximab (Sylvant ®) stal jedinou iMCD terapií schválenou pro použití FDA.
Jaké komplikace jsou spojeny s Castlemanovou chorobou?
Lidé s Castlemanovou chorobou mají zvýšené riziko vzniku rakoviny včetně lymfomu (rakovina lymfatického systému) a Kaposiho sarkomu (rakovinný kožní nádor).
U některých lidí s MCD se vyvinou infekce, které mohou poškodit orgány a být život ohrožující, pokud nejsou léčeny.
Prevence
Jaké jsou rizikové faktory Castlemanovy choroby?
Lidé, kteří mají virus lidské imunodeficience (HIV), jsou vystaveni vyššímu riziku Castlemanovy choroby. Nejsou známy žádné další rizikové faktory.
Lze Castlemanově chorobě předejít?
Riziko Castlemanovy choroby můžete snížit snížením rizika infekce HIV. Chcete-li zabránit šíření této infekce, můžete:
- Při sexuální aktivitě používejte kondomy
- Omezte počet svých sexuálních partnerů
- Vyhněte se užívání drog
- Vyhněte se sdílení jehel během intravenózního (do žíly) užívání drog
Výhled / Prognóza
Jaká je prognóza (výhled) pro lidi s Castlemanovou chorobou?
Vyhlídky jsou velmi dobré pro většinu lidí s unicentrickou Castlemanovou chorobou (UCD), kterým byla odstraněna postižená lymfatická uzlina. Chirurgie je obvykle považována za léčebnou. Při léčbě tento stav obvykle neovlivňuje očekávanou délku života.
Prognóza pro lidi s multicentrickou Castlemanovou chorobou (MCD) se liší. Někteří lidé potřebují průběžnou léčbu, protože onemocnění nikdy úplně nezmizí. V těchto případech lékaři určí léčebný plán, který může zahrnovat chemoterapii a další terapie, aby se stav nezhoršoval tak dlouho, jak je to možné.
Žít s
Kdy mám zavolat doktorovi?
Kontaktujte svého lékaře, pokud najdete bulku na krku, v podpaží nebo v tříslech nebo máte jiné příznaky Castlemanovy choroby, které po několika týdnech nezmizí.
Jaké otázky bych měl položit svému lékaři?
Pokud máte Castlemanovu chorobu, možná se budete chtít zeptat svého lékaře:
- Jaký typ Castlemanovy choroby mi byl diagnostikován?
- Jaké druhy testů bych měl mít?
- Jaká je pro mě nejlepší léčba?
Kdy se mohu vrátit ke svým pravidelným aktivitám?
Léčba Castlemanovy choroby se liší a má různé účinky na vaši schopnost vykonávat každodenní činnosti. Váš lékař vám řekne, kdy se můžete vrátit ke svému obvyklému rozvrhu.
Zdroje
Existují organizace, které nabízejí podporu lidem s Castlemanovou chorobou?
Další informace nebo podporu můžete najít u následující organizace.
-
Síť spolupráce při Castlemanově chorobě
www.cdcn.org
