Co je kraniosynostóza?

Přehled

Kraniosynostóza je vrozená vada, při které se jeden nebo více švů (ševů) v lebce dítěte uzavírá dříve, než se mozek dítěte plně zformuje. Normálně tyto stehy zůstávají otevřené, dokud miminka nedosáhnou věku 2 let, a poté se uzavřou do pevné kosti. Udržování pružnosti kostí dává mozku dítěte prostor pro růst.

Když se klouby uzavřou příliš brzy, mozek tlačí na lebku, protože pokračuje v růstu. To dává hlavě dítěte deformovaný vzhled. Kraniosynostóza může také způsobit zvýšený tlak v mozku, což může vést ke ztrátě zraku a problémům s učením.

Typy

Existuje několik různých typů kraniosynostózy. Typy jsou založeny na tom, který steh nebo stehy jsou ovlivněny, a na příčině problému. Asi 80 až 90 procent případů kraniosynostózy zahrnuje pouze jeden steh.

Existují dva hlavní typy kraniosynostózy. Nejběžnějším typem je nesyndromická kraniosynostóza. Lékaři se domnívají, že je to způsobeno kombinací genů a faktorů prostředí. Syndromová kraniosynostóza je způsobena dědičnými syndromy, jako je Apertův syndrom, Crouzonův syndrom a Pfeifferův syndrom.

Kraniosynostózu lze také kategorizovat podle postiženého stehu:

Sagitální kraniosynostóza

Toto je nejběžnější typ. Ovlivňuje sagitální šev, který je v horní části lebky. Jak hlava dítěte roste, stává se dlouhou a úzkou.

Koronální kraniosynostóza

Tento typ zahrnuje koronální stehy, které probíhají od každého ucha k horní části lebky dítěte. Způsobuje, že čelo vypadá na jedné straně ploché a na druhé straně vypouklé. Pokud jsou postiženy stehy na obou stranách hlavy (bikoronální kraniosynostóza), bude hlavička dítěte kratší a širší než obvykle.

Metopická kraniosynostóza

Tento typ postihuje metopický steh, který probíhá od temene hlavy dolů středem čela ke kořeni nosu. Děti s tímto typem budou mít trojúhelníkovou hlavu, hřeben stékající po čele a oči, které jsou příliš blízko u sebe.

Lambdoidní kraniosynostóza

Tato vzácná forma zahrnuje lambdoideální steh v zadní části hlavy. Hlava dítěte může vypadat plochá a jedna strana se může zdát nakloněná. Pokud jsou postiženy oba lambdoideální stehy (bilambdoidní kraniosynostóza), bude lebka širší než obvykle.

Příznaky kraniosynostózy

Příznaky kraniosynostózy jsou obvykle zřejmé při narození nebo několik měsíců po něm. Příznaky zahrnují:

nerovnoměrně tvarovaná lebka
abnormální nebo chybějící fontanel (měkké místo) na temeni hlavy dítěte
zvýšený, tvrdý okraj podél stehu, který se uzavřel příliš brzy
abnormální růst hlavy dítěte

V závislosti na typu kraniosynostózy, kterou vaše dítě má, mohou další příznaky zahrnovat:

bolesti hlavy
široké nebo úzké oční důlky
poruchy učení
ztráta zraku

Lékaři diagnostikují kraniosynostózu fyzickým vyšetřením. Někdy mohou používat počítačovou tomografii (CT). Tento zobrazovací test může ukázat, zda některý ze stehů v lebce dítěte srostl. Genetické testy a další fyzické rysy obvykle pomáhají lékaři identifikovat syndromy, které tento stav způsobují.

Příčiny kraniosynostózy

Přibližně 1 z každých 2 500 dětí se narodí s tímto onemocněním. Ve většině případů k tomuto stavu dochází náhodou. Ale u menšího počtu postižených dětí se lebka spojí příliš brzy kvůli genetickým syndromům. Mezi tyto syndromy patří:

Apertův syndrom
Carpenterův syndrom
Crouzonův syndrom
Pfeifferův syndrom
Saethre-Chotzenův syndrom

Léčba

Malý počet dětí s mírnou kraniosynostózou nebude potřebovat chirurgickou léčbu. Spíše mohou nosit speciální helmu, která jim během růstu mozku zafixuje tvar lebky.

Většina dětí s tímto stavem bude potřebovat operaci, aby se upravil tvar jejich hlavy a zmírnil se tlak na jejich mozek. Jak se operace provádí, závisí na tom, které stehy jsou postiženy a jaký stav způsobil kraniosynostózu.

Chirurgové mohou opravit postižené stehy pomocí následujících postupů.

Endoskopická chirurgie

Endoskopie funguje nejlépe u kojenců mladších než 3 měsíce, ale lze ji zvážit u kojenců ve věku 6 měsíců, pokud je zapojena pouze jedna sutura.

Během tohoto postupu chirurg provede 1 nebo 2 malé řezy v hlavičce dítěte. Poté vloží tenkou osvětlenou trubici s kamerou na konci, která jim pomůže odstranit malý proužek kosti přes srostlý steh.

Endoskopická operace způsobuje menší krevní ztráty a rychlejší zotavení než při otevřené operaci. Po endoskopickém chirurgickém zákroku může vaše dítě potřebovat až 12 měsíců speciální přilbu, aby se mu upravila lebka.

Otevřená operace

Otevřenou operaci lze provést u kojenců do 11 měsíců věku.

Při tomto postupu chirurg provede jeden velký řez do pokožky hlavy dítěte. Odstraňují kosti v postižené oblasti lebky, přetvářejí je a dávají zpět. Upravené kosti jsou drženy na místě pomocí destiček a šroubů, které se nakonec rozpustí. Některá miminka potřebují ke korekci tvaru hlavy více než jednu operaci.

Děti, které podstoupí tuto operaci, nebudou muset poté nosit helmu. Otevřená operace však zahrnuje větší krevní ztráty a delší dobu zotavení než endoskopická operace.

Komplikace

Chirurgie může předejít komplikacím z kraniosynostózy. Pokud se tento stav neléčí, může být hlava dítěte trvale deformována.

Jak mozek dítěte roste, může se uvnitř lebky hromadit tlak a způsobit problémy, jako je slepota a zpomalený duševní vývoj.

Výhled

Chirurgie může otevřít srostlý steh a pomoci mozku dítěte opět normálně růst. Většina dětí, které podstoupí operaci, bude mít normálně tvarovanou hlavu a nezaznamená žádné kognitivní zpoždění ani jiné komplikace.