Myelom nebo mnohočetný myelom je rakovina krve, která se tvoří v typu bílých krvinek nazývaných plazmatické buňky. Plazmatické buňky vytvářejí imunoglobuliny nebo protilátky, které vás chrání před cizími útočníky, jako jsou viry a bakterie.
Myelomy jsou rozděleny do podkategorií v závislosti na typu imunoglobulinů produkovaných rakovinnými plazmatickými buňkami. Myelom s lehkým řetězcem je
U lidí s myelomem s lehkým řetězcem produkují rakovinné plazmatické buňky typ imunoglobulinu charakterizovaný jako lehké řetězce.
Pokračujte ve čtení, abyste se dozvěděli o lehkých řetězcích a o tom, jak se myelom s lehkým řetězcem liší od jiných myelomů.
Co jsou lehké řetězce u mnohočetného myelomu?
Plazmatické buňky produkují imunoglobuliny k boji proti cizím vetřelcům. Imunoglobuliny se skládají ze dvou podjednotek nazývaných lehké řetězce a dvou nazývaných těžké řetězce.
Normální imunoglobuliny jsou klasifikovány jako polyklonální proteiny, zatímco rakovinné plazmatické buňky produkují monoklonální proteiny tvořené pouze jedním lehkým řetězcem a jedním těžkým řetězcem. Tyto abnormální proteiny nemohou bránit vaše tělo jako normální imunoglobuliny.
Lehké řetězce jsou klasifikovány jako kappa nebo lambda v závislosti na jejich molekulární struktuře. Těžké řetězce jsou klasifikovány jako G, A, D, E nebo M.
Imunoglobin lze rozdělit do 10 typů v závislosti na typu těžkých a lehkých řetězců, ze kterých se skládá:
- IgG kappa
- IgG lambda
- IgA kappa
- IgA lambda
- IgD kappa
- IgD lambda
- IgE kappa
- IgE lambda
- IgM kappa
- IgM lambda
Mnohočetný myelom lze klasifikovat na základě typů imunoglobulinů produkovaných rakovinnými plazmatickými buňkami. Nejběžnějším typem je IgG kappa.
U lidí s myelomem s lehkým řetězcem, nazývaným také Bence-Jonesův myelom, rakovinné buňky neprodukují celé imunoglobiny. Produkují pouze proteiny lehkého řetězce a žádné těžké řetězce.
Myelom lehkého řetězce lze klasifikovat jako myelom lehkého řetězce lambda nebo kappa v závislosti na tom, jaký typ rakovinné buňky produkují. Tyto lehké řetězce se mohou hromadit v ledvinách, nervech nebo jiných orgánech a způsobit vážné komplikace.
Tyto dva typy proteinů mají různé struktury. Geny, které kódují lehké řetězce kappa, se nacházejí na chromozomu 2, zatímco geny lambda se nacházejí na chromozomu 22.
Výzkum naznačuje, že myelom lehkého řetězce lambda má horší prognózu než myelom lehkého řetězce kappa.
Jaké jsou příznaky mnohočetného myelomu s lehkým řetězcem?
Specifické příznaky mnohočetného myelomu se mohou mezi lidmi lišit. Někteří lidé nemají žádné příznaky, zatímco u jiných dochází k vážným komplikacím.
Nejčastějším příznakem spojeným s mnohočetným myelomem je bolest kostí, která se obvykle vyvíjí v dolní části zad nebo v žebrech.
U lidí s myelomem s lehkým řetězcem se často vyvinou příznaky postihující ledviny v důsledku nahromadění proteinů lehkého řetězce. A
V pozdějších fázích se z myelomu s lehkým řetězcem může vyvinout extramedulární onemocnění, kdy rakovinné buňky tvoří nádory mimo kostní dřeň.
U lidí s myelomem s lehkým řetězcem se často objevují zdravotní problémy, které spadají pod zkratku CRAB, což znamená:
- elevace vápníku
- renální dysfunkce (onemocnění ledvin)
-
anémie (nízký krevní obraz)
- poškození kostí
Myelom s lehkým řetězcem sdílí řadu obecných příznaků s jinými formami myelomu:
- nevolnost
- zácpa
- ztráta chuti k jídlu
- únava
- časté infekce
- neúmyslné hubnutí
- extrémní žízeň
- časté močení
- dehydratace
- zmatek
Jaké jsou rizikové faktory mnohočetného myelomu s lehkým řetězcem?
Podle
- zvyšující se věk, přičemž většina lidí je diagnostikována nad 65 let
- mužské pohlaví
- rodinnou anamnézu, ačkoli mnoho lidí nemá žádné postižené příbuzné
- nadváhou nebo obezitou
- s jiným onemocněním plazmatických buněk, jako je monoklonální gamapatie
Mnohočetný myelom je také
Vystavení některým toxickým chemikáliím, jako je benzen a Agent Orange, bylo identifikováno jako spouštěče myelomu.
Jak se diagnostikuje mnohočetný myelom s lehkým řetězcem?
Diagnostika mnohočetného myelomu s lehkým řetězcem začíná obecnou diagnózou myelomu. Mnohočetný myelom je často detekován vyšetřením krve nebo moči dříve, než se rozvinou příznaky.
Pokud váš lékař zjistí známky myelomu, budete muset podstoupit další testy. Testy krve a moči se používají k hledání markerů myelomu, jako jsou:
- zvýšený M protein
- abnormální plazmatické buňky
- známky onemocnění ledvin
- nízký počet krvinek
- vysoké hladiny vápníku
Lidé s myelomem s lehkým řetězcem nemají stejný vrchol M proteinu charakteristický pro mnoho jiných typů myelomu, což ztěžuje detekci onemocnění.
Krevní nebo močový test ukáže zvýšenou hladinu volných lehkých řetězců, a co je důležitější, abnormální poměr kappa a lambda lehkých řetězců.
Jakmile je myelom detekován krevními nebo močovými testy, lékař nařídí biopsii kostní dřeně, aby zjistil rakovinné plazmatické buňky a potvrdil diagnózu mnohočetného myelomu.
Jak se léčí mnohočetný myelom s lehkým řetězcem?
Nejlepší léčba myelomu s lehkým řetězcem závisí na vašich příznacích a celkovém zdraví. Váš onkologický tým vám může pomoci určit nejlepší možnosti pro vaši situaci.
Mnohočetný myelom se nedá vyléčit, ale často se dá úspěšně zvládnout po mnoho let. Mezi typy léčby patří:
- chemoterapie
- cílená terapie
- autologní transplantace kmenových buněk
- steroidy
- léky na úpravu kostí
- chirurgická operace
- radiační terapie
- podpůrné terapie, jako jsou krevní transfuze a antibiotika
Lidem s nahromaděním lehkých řetězců v tkáních se často podává nějaká kombinace léků
Více o léčbě mnohočetného myelomu se dozvíte zde.
Jaký je výhled mnohočetného myelomu s lehkým řetězcem?
Podle
Výhled pro myelom s lehkým řetězcem je horší než u jiných myelomů jako např
Myelom s lehkým řetězcem má ve srovnání s klasickým mnohočetným myelomem tendenci častěji způsobovat selhání ledvin, onemocnění kostí a hromadění buněk lehkého řetězce v orgánech (amyloidóza lehkého řetězce).
Jen asi
Pokud jsou postiženy více než 2 orgány, odhadovaná doba přežití myelomu s lehkým řetězcem je
Odnést
Myelom s lehkým řetězcem je vzácný typ rakoviny krve a podtyp mnohočetného myelomu. Je charakterizována přítomností imunoglobulinů lehkého řetězce v krvi a moči bez složky těžkého řetězce.
Myelom s lehkým řetězcem má tendenci mít špatný výhled ve srovnání s jinými myelomy, protože je často agresivnější a často se projevuje selháním ledvin.
Udělejte si čas a proberte svůj výhled a možnosti léčby se svým lékařem a onkologickým týmem, abyste mohli vytvořit plán řízení, který nejlépe vyhovuje vaší individuální rakovině.
