Co je Creutzfeldt-Jakobova nemoc?
Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) je infekční onemocnění, které způsobuje degeneraci mozku. Charakteristickým znakem tohoto onemocnění je mentální zhoršení a mimovolní svalové křeče. Postupem času nemoc způsobuje rostoucí problémy s pamětí, změny osobnosti a demenci. CJD postupuje rychle a může být fatální.
Podle
Jaké jsou příznaky Creutzfeldt-Jakobovy choroby?
Příznaky CJD zahrnují:
- demence: snižující se schopnost myslet, uvažovat, komunikovat a zachovat si péči o sebe
- ataxie: ztráta rovnováhy nebo koordinace
- změny osobnosti a chování, které jsou častější u variantní CJN
- zmatenost nebo dezorientace
- křeče / záchvaty
- svalové záškuby a ztuhlost
- ospalost
- potíže s mluvením
- slepota
Ve variantě a klasické CJD demence způsobuje, že se vaše mysl a tělo rychle zhorší. To se velmi liší od demence spojené s Alzheimerovou chorobou, která postupuje pomalu.
Co způsobuje Creutzfeldt-Jakobovu chorobu?
CJD je způsobena infekčním agens zvaným prion. Priony jsou typem malých proteinů, které se normálně nacházejí v tkáních mnoha savců. U prionové choroby jsou tyto proteiny abnormálně složené a tvoří shluky. Když infikují savce, jeho normální proteiny začnou přebírat nesprávnou strukturu infekčních prionů. To způsobuje poškození mozku zničením nervových buněk a narušením struktury vašeho mozku. CJD je typem „spongiformní“ encefalopatie. Při zobrazování mozku se zdá, že lidé s CJD mají v mozku díry, kde buňky odumřely, což způsobuje, že jejich mozek připomíná houbu.
CJD a nemoc šílených krav
Existují silné důkazy, že agens odpovědný za bovinní spongiformní encefalopatii (BSE) u krav, běžně nazývaný „nemoc šílených krav“, je také zodpovědný za jednu formu CJD u lidí, nazývanou „variantní CJD“.
BSE postihla skot ve Spojeném království, především v 90. letech a na počátku 21. století. Varianta CJD (vCJD) se poprvé objevila u lidí v letech 1994–1996, asi deset let poté, co byli lidé poprvé vystaveni potenciálně BSE kontaminovanému hovězímu masu. Podle
Různé typy Creutzfeldt-Jakobovy choroby
Dva nejběžnější typy lidské CJD jsou sporadická CJD a familiární CJD.
Sporadická CJD
Sporadická CJN se může rozvinout kdykoli mezi 20. a 70. rokem života. Nejčastěji však postihuje lidi ve věku kolem 50 let. Sporadická CJD nemá žádnou souvislost s nemocí šílených krav.
Sporadická CJD se vyskytuje, když normální proteiny spontánně mutují na abnormální prionový typ. Podle
Familiární CJD
Zděděná CJN tvoří 5–15 % CJN. Objevuje se, když zdědíte od rodiče mutovaný gen spojený s prionovou chorobou. Lidé s dědičnou CJN mají často členy rodiny s tímto onemocněním. Rozsah toho, jak se CJD projevuje u jednotlivých členů rodiny, se může značně lišit a je znám jako variabilní expresivita.
Varianta CJD
Varianta CJD nebo vCJD se vyskytuje jak u zvířat, tak u lidí. Když se objeví u skotu, nazývá se nemoc šílených krav nebo BSE. Podle Mayo Clinic postihuje vCJD většinou mladé lidi ve věku kolem 20 let.
VCJD se můžete nakazit konzumací masa, které je kontaminované infekčními priony. Vaše riziko konzumace infikovaného masa je však velmi nízké. Můžete se také nakazit po obdržení krve nebo transplantovaných tkání, jako je rohovka, od infikovaného dárce. Nemoc může být také přenášena chirurgickými nástroji, které nebyly řádně sterilizovány. Naštěstí existují přísné sterilizační protokoly pro nástroje, které byly v kontaktu s tkání ohroženou vystavením prionům, jako je tkáň mozku nebo oka.
Přes veškerý tisk o nemoci šílených krav je vCJD velmi vzácný. Od října 1996 do března 2011
Kdo je ohrožen Creutzfeldt-Jakobovou chorobou?
Riziko klasické CJN se zvyšuje s věkem. CJD se nemůžete nakazit náhodnou expozicí lidem, kteří jsou infikovaní. Místo toho musíte být vystaveni infikovaným tělním tekutinám nebo tkáním.
Ošetřovatelé lidí s CJN by měli přijmout zvláštní opatření, aby snížili riziko nákazy tímto onemocněním:
- Chraňte své ruce a obličej před vystavením tělním tekutinám.
- Před kouřením, jídlem nebo pitím si umyjte ruce, obličej a veškerou exponovanou pokožku.
- K zakrytí řezných ran nebo modřin používejte voděodolné obvazy.
Jak je diagnostikována Creutzfeldt-Jakobova choroba?
K diagnostice CJD začne váš lékař s úplnou anamnézou, fyzickým vyšetřením a neurologickým hodnocením. Rychlá progrese symptomů odlišuje CJN od jiných příčin demence. Váš lékař může také použít řadu testů ke stanovení vaší diagnózy:
MRI
MRI je nejužitečnějším testem pro diagnostiku CJD. Dokáže detekovat malé změny ve vašem mozku, které mohou naznačovat CJD. MRI využívá magnetická pole k vytvoření obrazů vašeho mozku.
CAT sken vašeho mozku
CAT skenování není tak užitečné jako skenování MRI k detekci změn mozku u CJD. Obvykle budou CAT skeny normální. U některých pacientů lze detekovat rychlou degeneraci mozkové tkáně.
Lumbální punkce (sada na jedno použití)
Při tomto testu váš lékař použije tenkou jehlu k propíchnutí výstelky míchy, aby získal míšní mok. Pokud je vaše míšní tekutina pozitivní na zvýšené hladiny proteinu zvaného 14-3-3, můžete mít CJD. Vysoké hladiny bílkovin se však vyskytují i u mnoha dalších nemocí.
EEG
V tomto testu váš lékař použije skalpové elektrody k vyšetření vašich mozkových vln. Pokud máte CJD, vaše mozkové vlny mohou vykazovat ostré hroty.
Krevní testy
Váš lékař může použít krevní testy k identifikaci a vyloučení problémů, jako je hypotyreóza a syfilis, které mohou také způsobit demenci.
Je důležité si uvědomit, že pouze biopsie mozkové tkáně může potvrdit diagnózu CJN.
Lze Creutzfeldt-Jakobovu chorobu léčit?
Neexistuje žádný známý lék nebo účinná léčba CJD. K léčbě některých mentálních změn a osobnostních abnormalit, ke kterým dochází, však lze použít léky. Váš průběh léčby se pravděpodobně zaměří na to, abyste se cítili pohodlně a pomohli vám bezpečně fungovat ve vašem prostředí.
Jaký je dlouhodobý výhled?
Bohužel podle
Příznaky CJD se budou zhoršovat, dokud neupadnete do kómatu. Nejčastějšími příčinami úmrtí lidí s CJN jsou:
- zápal plic
- jiné infekce
- srdeční selhání
Promluvte si se svým lékařem o strategiích ke zvládnutí vašich příznaků.
