Demence s Lewyho tělísky je onemocnění spojené s abnormálním ukládáním proteinu zvaného alfa-synuklein v mozku. Tyto usazeniny, nazývané Lewyho tělíska, ovlivňují chemické látky v mozku. Změny těchto chemikálií mohou vést k problémům s myšlením, pohybem, chováním a náladou. Demence s Lewyho tělísky je jednou z nejčastějších příčin demence.
Demence s Lewyho tělísky postihuje více než 11 milionů lidí na celém světě. Lidé obvykle vykazují příznaky ve věku 50 nebo více let, ačkoli někdy mladší lidé mají také demenci s Lewyho tělísky. Zdá se, že toto onemocnění postihuje o něco více muže než ženy.
Diagnostika demence s Lewyho tělísky je obvykle náročná. Časné příznaky demence s Lewyho tělísky jsou často zaměňovány s podobnými příznaky jiných mozkových onemocnění nebo psychiatrických poruch. Demence s Lewyho tělísky se může vyskytovat samostatně nebo spolu s jinými mozkovými poruchami.
Demence s Lewyho tělísky je progresivní onemocnění, což znamená, že příznaky začínají pomalu a časem se zhoršují. Toto onemocnění trvá v průměru 5 až 8 let od okamžiku diagnózy do smrti, ale u některých lidí může trvat 2 až 20 let. Jak rychle se příznaky rozvíjejí a mění se velmi liší od člověka k člověku v závislosti na celkovém zdraví, věku a závažnosti příznaků.
V raných fázích demence s Lewyho tělísky jsou příznaky často mírné a lidé mohou fungovat docela normálně. Jak nemoc postupuje, lidé s demencí s Lewyho tělísky potřebují více pomoci kvůli poklesu schopností myšlení a pohybu. V pozdějších fázích nemoci jsou často zcela závislí na pomoci a péči druhých.
Některé příznaky demence s Lewyho tělísky mohou po určitou dobu reagovat na léčbu. V současné době neexistuje lék na tuto nemoc. Výzkum zlepšuje naše chápání této náročné nemoci a pokroky ve vědě mohou jednoho dne vést k lepší diagnostice, lepší péči a novým způsobům léčby.
Jaké jsou příčiny demence s Lewyho tělísky?
Přesná příčina demence s Lewyho tělísky není známa, ale vědci se dozvídají více o její biologii a genetice. Například víme, že nahromadění Lewyho tělísek je spojeno se ztrátou určitých neuronů v mozku. Tyto neurony produkují dvě důležité chemikálie, které fungují jako poslové mezi mozkovými buňkami (nazývané neurotransmitery). Jeden z těchto chemických poslů, acetylcholin, je důležitý pro paměť a učení. Druhý chemický posel, dopamin, hraje důležitou roli v chování, poznávání, pohybu, motivaci, spánku a náladě.
Vědci se také učí o rizikových faktorech demence s Lewyho tělísky. Rizikový faktor je něco, co může zvýšit šanci na rozvoj onemocnění. Některé rizikové faktory lze ovlivnit, zatímco jiné nikoli. Věk je považován za největší rizikový faktor. Nebylo prokázáno, že by žádný specifický faktor životního stylu zvyšoval riziko demence s Lewyho tělísky.
Mezi další známé rizikové faktory demence s Lewyho tělísky patří některá onemocnění a zdravotní stavy, zejména Parkinsonova choroba a porucha chování při REM spánku.
Mít člena rodiny s demencí s Lewyho tělísky může také zvýšit riziko osoby, ačkoli demence s Lewyho tělísky není považována za genetickou chorobu. Varianty tří genů – APOE, SNCA a GBA – byly spojeny se zvýšeným rizikem, ale ve většině případů je příčina neznámá.
Jaké jsou známky a příznaky demence s Lewyho tělísky?
Lidé s demencí s Lewyho tělísky nemusí mít všechny příznaky spojené s tímto onemocněním. Jakákoli náhlá nebo velká změna funkčních schopností nebo chování by měla být hlášena lékaři.
Nejčastějšími příznaky demence s Lewyho tělísky jsou změny v poznávání, pohybu, spánku a chování.
Kognitivní příznaky demence s Lewyho tělísky
Demence s Lewyho tělísky způsobuje změny v myšlení. Mezi tyto změny patří:
- Vizuální halucinace nebo vidění věcí, které nejsou přítomny. Zrakové halucinace se vyskytují až u 80 % lidí s demencí s Lewyho tělísky, často na začátku. Nevizuální halucinace, jako je slyšení nebo čich věcí, které nejsou přítomny, jsou méně časté než zrakové halucinace, ale mohou se také objevit.
- Nepředvídatelné změny koncentrace, pozornosti a bdělosti ze dne na den a někdy i během dne. Nápady mohou být neuspořádané, nejasné nebo nelogické. Tyto druhy změn jsou běžné u demence s Lewyho tělísky a mohou ji pomoci odlišit od Alzheimerovy choroby.
- Těžká ztráta schopností myšlení, které narušují každodenní činnosti. Na rozdíl od Alzheimerovy demence nemusí být problémy s pamětí zpočátku patrné, ale často se objevují s progresí demence s Lewyho tělísky. Další změny související s myšlením mohou zahrnovat špatný úsudek, zmatek ohledně času a místa a potíže s jazykem a čísly.
Pohybové problémy a demence s Lewyho tělísky
Někteří lidé s demencí s Lewyho tělísky nemusí po několik let pociťovat výrazné pohybové problémy. Jiní mohou mít tyto problémy brzy. Zpočátku mohou být pohybové příznaky, jako je změna rukopisu, velmi mírné a snadno přehlédnutelné. Problémy s pohybem mohou zahrnovat:
- Svalová ztuhlost nebo svalová ztuhlost
- Pohyblivá chůze, pomalý pohyb nebo ztuhlý postoj
- Třes nebo třes, nejčastěji v klidu
- Problémy s rovnováhou a opakované pády
- Shrbený postoj
- Ztráta koordinace mezi končetinami
- Menší rukopis, než bylo u této osoby obvyklé
- Snížený výraz obličeje
- Obtížné polykání
- Slabý hlas
Lewyho tělíska demence a spánek
Poruchy spánku jsou běžné u lidí s demencí s Lewyho tělísky, ale často nejsou diagnostikovány. Spánkový specialista může pomoci diagnostikovat a léčit poruchy spánku. Poruchy související se spánkem pozorované u lidí s demencí s Lewyho tělísky zahrnují:
- Porucha chování REM spánku
- Nadměrná denní ospalost (spí dvě nebo více hodin během dne)
- Nespavost
- Syndrom neklidných nohou
Behaviorální a náladové příznaky demence s Lewyho tělísky
Změny v chování a náladě se také objevují u lidí s demencí s Lewyho tělísky a mohou se zhoršovat, jak u těchto lidí klesají schopnosti myšlení. Mezi tyto změny patří:
- Deprese
- Apatie nebo nezájem o běžné denní aktivity nebo události a menší sociální interakce
- Úzkost a související chování, jako je kladení stejných otázek znovu a znovu nebo vztek nebo strach, když není přítomen milovaný člověk
- Agitovanost a související chování, jako je přecházení, ždímání rukou, neschopnost se usadit, neustálé opakování slov nebo frází nebo podrážděnost
- Bludy nebo silné zastávání falešných přesvědčení nebo názorů nezaložených na důkazech. Někdo si například může myslet, že jeho manžel/ka má poměr nebo že dlouho mrtví příbuzní stále žijí.
- Paranoia nebo extrémní, iracionální nedůvěra k ostatním, jako je podezření, že lidé berou nebo skrývají věci
Další příznaky demence s Lewyho tělísky
Lidé s demencí s Lewyho tělísky mohou také zaznamenat významné změny v části nervového systému, která reguluje automatické funkce, jako jsou automatické funkce srdce, žláz a svalů. Tito lidé mohou mít další příznaky, jak je uvedeno níže:
- Změny tělesné teploty
- Problémy s krevním tlakem
- Závrať
- Mdloby
- Časté pády
- Citlivost na teplo a chlad
- Sexuální dysfunkce
- Inkontinence moči
- Zácpa
- Slabý čich
Typy demence s Lewyho tělísky a diagnostika
Demence s Lewyho tělísky má dva typy: demence s Lewyho tělísky a demence s Parkinsonovou chorobou. Oba typy mají stejné základní změny v mozku a v průběhu času způsobují podobné příznaky. Rozdíl spočívá v načasování kognitivních (myšlení) a pohybových symptomů.
U demence s Lewyho tělísky se kognitivní příznaky rozvinou do jednoho roku po pohybových příznacích. Lidé s demencí s Lewyho tělísky mají pokles schopnosti myslet, což může vypadat trochu jako Alzheimerova choroba. Ale postupem času se u nich také vyvine pohyb a další výrazné příznaky demence s Lewyho tělísky.
U demence s Parkinsonovou nemocí se kognitivní příznaky rozvíjejí více než rok po nástupu pohybových příznaků (například třes nebo svalová ztuhlost). Demence s Parkinsonovou nemocí začíná jako pohybová porucha s příznaky jako zpomalený pohyb, svalová ztuhlost, třes a šouravá chůze. Tyto příznaky jsou v souladu s diagnózou Parkinsonovy choroby. Později se mohou objevit kognitivní příznaky demence a změny nálady a chování.
Ne u všech lidí s Parkinsonovou nemocí se rozvine demence a je těžké předvídat, u koho se projeví. U mnoha starších lidí s Parkinsonovou chorobou se vyvine určitý stupeň demence.
Rozhovor s pacienty i pečovateli pomáhá lékařům stanovit diagnózu. Je důležité informovat lékaře o všech příznacích zahrnujících myšlení, pohyb, spánek, chování nebo náladu. Proberte také další zdravotní problémy a poskytněte seznam všech současných léků, včetně receptů, volně prodejných léků, vitamínů a doplňků stravy. Některé léky mohou zhoršit příznaky demence s Lewyho tělísky.
Ošetřovatelé možná nebudou chtít mluvit o symptomech osoby, když je tato osoba přítomna. V případě potřeby požádejte o osobní rozhovor s lékařem. Čím více informací má lékař, tím přesnější může být diagnóza.
Léčba a péče o demenci s Lewyho tělísky
Zatímco demenci s Lewyho tělísky nelze v současné době zabránit ani ji vyléčit, některé příznaky mohou po určitou dobu reagovat na léčbu. Plán léčby demence s Lewyho tělísky může zahrnovat léky, fyzikální terapii a další typy terapie a poradenství. Přeuspořádání předmětů v domácnosti učiní pro pacienta bezpečnější a jednodušší provádění každodenních úkolů.
Zkušený pečovatelský tým může často navrhnout způsoby, jak zlepšit kvalitu života jak lidem s demencí s Lewyho tělísky, tak jejich pečovatelům.
Léčba demence s Lewyho tělísky se zaměřuje na zvládnutí symptomů a zlepšení kvality života pacientů. Vzhledem k tomu, že příznaky se velmi liší, je zásadní komplexní plán péče přizpůsobený danému jedinci. Zde je přehled léčebných postupů:
Léky
- Kognitivní příznaky: Léky jako inhibitory cholinesterázy (např. donepezil nebo rivastigmin) mohou zlepšit kognitivní funkce a snížit halucinace nebo zmatenost.
- Pohybové příznaky: Parkinsonské příznaky jako třes nebo svalová ztuhlost lze léčit levodopou. Tyto léky však mohou někdy zhoršit psychiatrické příznaky, proto je jejich užívání pečlivě sledováno.
- Behaviorální a psychiatrické symptomy: Nízké dávky antipsychotik, jako je kvetiapin nebo klozapin, mohou být předepsány pro těžké halucinace nebo bludy. Tradičním antipsychotikům, jako je haloperidol, se vyhýbají, protože tyto léky mohou významně zhoršit motorické a kognitivní příznaky.
Nelékařské zákroky
- Fyzikální terapie: Cvičení zlepšují pohyblivost, rovnováhu a flexibilitu.
- Ergoterapie: Pomáhá pacientům udržet si nezávislost v každodenních činnostech.
- Logopedie: Řeší potíže s řečí a problémy s polykáním.
- Psychoterapie: Podporuje duševní zdraví a pomáhá pacientům i pečovatelům vyrovnat se s emocionálními problémy.
Úpravy životního stylu
- Vytvoření bezpečného a strukturovaného prostředí s minimem rušivých vlivů pomáhá snížit zmatek a neklid.
- Dodržování pravidelného spánkového plánu a dodržování správné spánkové hygieny může zlepšit poruchy spánku.
Podpora pro pečovatele
Pečovatelé v rodině hrají zásadní roli. Vzdělávání o demenci s Lewyho tělísky a zapojování se do podpůrných skupin může snížit stres a zlepšit zážitek z poskytování péče.
Pravidelné sledování
Časté kontroly u lékařů zajišťují, že léčebné plány zůstanou účinné a přizpůsobí se měnícím se potřebám pacienta.
Výzkum demence s Lewyho tělísky
Zkoumá se mnoho způsobů výzkumu, abychom zlepšili naše chápání demence s Lewyho tělísky. Někteří vědci pracují na identifikaci specifických rozdílů v mozku mezi dvěma typy demence s Lewyho tělísky. Jiní vědci zkoumají základní biologii, genetiku a rizikové faktory životního prostředí. A další vědci se snaží identifikovat biomarkery (biologické indikátory onemocnění), zlepšit screeningové testy napomáhající diagnostice a zkoumat nové léčebné metody.
