Léčba hemofilie se v posledních desetiletích výrazně zlepšila. Očekávaná délka života lidí s hemofilií je nyní podobná jako u běžné populace.
Většina lidí s hemofilií je při správné léčbě schopna žít plnohodnotný a normální život. Lidé s těžkou hemofilií jsou vystaveni nejvyššímu riziku vážného krvácení.
Nejběžnějším typem hemofilie je hemofilie A, která je způsobena nedostatkem proteinu zvaného faktor VIII srážení krve. Ovlivňuje asi
Dalším nejběžnějším typem je hemofilie B. Ta je důsledkem nedostatku faktoru IX srážení krve.
Oba tyto typy hemofilie můžete úspěšně zvládnout pomocí injekcí, které nahrazují chybějící protein v krvi nebo genové terapie, která zahrnuje jednorázovou infuzi. Lidé s mírnou hemofilií mohou vyžadovat pozorování bez zvláštní léčby, pokud nemají příznaky.
V tomto článku zkoumáme očekávanou délku života lidí s hemofilií, kteří dostávají nebo nedostávají léčbu.
Jaká je očekávaná délka života lidí s hemofilií, kteří jsou léčeni?
Vyhlídky pro lidi s hemofilií se v posledních desetiletích výrazně zlepšily, protože infuze faktoru srážení krve se staly široce dostupnými.
Tyto infuze zahrnují pravidelné vstřikování proteinu do krevního oběhu, který nahrazuje protein, který vašemu tělu chybí. Typ krevního srážecího faktoru, který dostáváte, závisí na vašem typu hemofilie.
Očekávaná délka života lidí léčených pro hemofilii se stále zlepšuje a je nyní
Úmrtnost ze všech příčin je asi
V roce 2021
Závažnost onemocnění lidí ve studii se rozpadla takto:
| Vážnost | Hemofilie A | Hemofilie B |
|---|---|---|
| Těžký | 39 % | 44 % |
| Mírný | 17 % | 15 % |
| Mírný | 43 % | 41 % |
Vědci odhadli, že polovina mužů v jejich studii by se dožila 77 let, což je asi o 6 let méně než běžná populace holandských mužů.
Během 17letého období sledování zemřelo 14 % lidí. Z lidí zemřelých polovina zemřela před dosažením 69,8 roku a věk v době úmrtí se pohyboval od 16,4 do 98,0 let.
Očekávaná délka života lidí s těžkou hemofilií se zlepšila na přibližně
Jaká je očekávaná délka života lidí s hemofilií, kteří se neléčí?
Lidé s mírnou hemofilií mohou mít normální nebo téměř normální délku života bez léčby. Lidé s těžkou hemofilií mívají bez léčby extrémně špatný výhled.
Dokud
Lidé v rozvojových zemích s hemofilií a bez přístupu k léčbě mají asi dvojnásobnou úmrtnost než běžná populace.
Co je hlavní příčinou úmrtí lidí s hemofilií?
The
- krvácející
-
onemocnění související s hepatitidou
-
Onemocnění související s HIV
V
- nerakovina jater
- intrakraniální krvácení
- chronické onemocnění jater
- rakovina jater
- AIDS
- ischemická choroba srdeční
- mrtvice
Je důležité si uvědomit, že ne všechny tyto příčiny úmrtí souvisely s hemofilií.
Jaký je nejlepší způsob léčby nebo léčby hemofilie?
Nejlepším způsobem léčby hemofilie je obvykle nahrazení chybějícího proteinu v krvi, který zhoršuje srážlivost krve. Tato léčba se nazývá substituční terapie faktorem srážení krve. Obvykle to zahrnuje pravidelné nitrožilní (IV) infuze vašeho chybějícího proteinu do jedné z vašich krevních cév po dobu několika hodin.
V listopadu 2022,
V červnu 2023,
Extrémně vzácně se hemofilie může vyvinout v důsledku autoimunitní reakce. Tento stav se nazývá získaná hemofilie. Lidé se získanou hemofilií často potřebují užívat léky nazývané bypass faktory, které umožňují jejich srážení krve bez chybějícího proteinu. Mohou také potřebovat užívat léky k zastavení autoimunitní reakce.
Lidé s hemofilií žijí téměř stejně dlouho jako lidé bez hemofilie, pokud je správně léčena. Lidé s velmi mírnou hemofilií nemusí potřebovat jinou léčbu než pravidelné pozorování.
Těžká hemofilie se obvykle léčí pravidelným vstřikováním chybějícího proteinu do krve. Nedávno byla genová terapie schválena FDA pro léčbu hemofilie A a B ve Spojených státech.
Genová terapie je jednorázová injekce, která dá vašemu tělu pokyny, které potřebuje k vytvoření chybějícího proteinu.
