Mycosis fungoides je vzácný druh rakoviny kůže nazývaný kožní T-buněčný lymfom (CTCL). Toto kožní onemocnění, nazývané také granuloma fungoides, může vypadat jako plísňová vyrážka, ale není způsobeno houbou.
Mycosis fungoides je chronické onemocnění, které se může časem pomalu zhoršovat. Stejně jako jiné rakoviny se může v pozdějších fázích rozšířit do jiných částí těla, jako je trávicí systém, játra nebo mozek.
Mycosis fungoides je život ohrožující stav. Včasná diagnostika a léčba jsou důležité pro nejlepší zdravotní výsledky.
Čtěte dále, abyste se dozvěděli více o tomto vzácném kožním onemocnění a co dělat, pokud si myslíte, že byste mohli mít mykózu fungoides.
Co způsobuje mycosis fungoides?
Lékaři si nejsou jisti přesnými příčinami mycosis fungoides a dalších typů T-buněčných lymfomů. Mycosis fungoides může začít, když se T buňky změní nebo mutují a změní se na rakovinné buňky. T buňky nebo T lymfocyty jsou bílé krvinky, které obvykle pomáhají imunitnímu systému chránit tělo.
Není známo, co způsobuje změnu T-buněk. Některé studie zjistily, že určité bakterie, viry nebo chemikálie z prostředí mohou hrát roli při způsobování mycosis fungoides.
V
Lidé v této studii vykazovali zlepšení symptomů, když užívali antibiotika, která redukovala tento typ bakterií.
Genetika a další faktory mohou také zvýšit riziko onemocnění mycosis fungoides. Některé typy genetických nebo chromozomálních mutací mohou zvýšit riziko vzniku tohoto kožního onemocnění. Zjistila to klinická studie
Co je Sézaryho syndrom?
Sézaryho syndrom je související stav, kdy se nepravidelné T buňky z kůže dostávají do krve
Sézaryho syndrom je agresivnější formou T-buněčného lymfomu. Jeho hlavním rysem je erytrodermie, což je zarudnutí kůže, které pokrývá celé tělo. V počátečních fázích to může vypadat jako ekzém.
Kromě erytrodermie mohou mít lidé se Sézaryho syndromem:
- bolestivost
- otok na velké části jejich těla
- silné svědění
Jaké jsou příznaky mycosis fungoides?
Příznaky mycosis fungoides mohou vypadat jako příznaky některých běžných a méně závažných kožních onemocnění, jako je ekzém nebo psoriáza.
Vzhledem k tomu, že mycosis fungoides se obvykle zhoršuje velmi pomalu, může vypadat jako kožní vyrážka nebo šupinatá skvrna na kůži po celá léta nebo dokonce desetiletí. Z tohoto důvodu mohou být lidé s touto rakovinou kůže nejprve mylně diagnostikováni jako lidé s jiným kožním onemocněním.
Pokud máte mycosis fungoides, vaše příznaky se budou lišit v závislosti na fázi, ve které se nacházíte. Na začátku může mycosis fungoides vypadat jako spálenina nebo vyrážka. Obvykle začíná na oblasti kůže, která není příliš osluněná, jako jsou záda, břicho, hrudník, hýždě nebo horní část stehen.
Barva kožních lézí se také může lišit od červené po fialovou nebo hnědou, v závislosti na tónu vaší pleti. Můžete mít:
- zarudnutí nebo podráždění kůže
- vyrážka nebo červené až hnědé nebo fialové léze
- bílé, světle hnědé nebo hnědé skvrny nebo léze
- šupinaté nebo lesklé skvrny
- ploché kožní léze
- tlustší nebo vyvýšené plaky
- velké kožní uzliny
Vyrážka se nakonec změní na ploché, šupinaté skvrny, které mohou vypadat jako běžné kožní onemocnění, jako je ekzém nebo lupénka. U některých lidí může tato fáze vypadat jako světlé skvrny. To je častější u dětí, dospívajících a lidí s tmavšími odstíny pleti.
Náplasti nakonec zesílí a zvednou se, aby se staly plaky, které mohou vypadat jako silnější kůže nebo šrámy. Tyto plaky mohou také svědit a podobat se jiným běžným a méně závažným kožním onemocněním.
Pozdější stadium mycosis fungoides může způsobit závažnější kožní příznaky, protože se rakovina šíří do těla. To může mít za následek:
- vyrážka
- šupinaté skvrny
- vyvýšené plaky
- nádory podobné bolestem nebo výrůstky na kůži
Pozdější stadium mycosis fungoides, které se změnilo v Sézaryho syndrom, může vést k:
- rozsáhlé změny barvy kůže
- otok
- odlupování
- silné svědění
- silnější kůže na dlaních a ploskách nohou
V pozdních stádiích mycosis fungoides může dojít k celkovému pocitu nemoci, protože se stav rozšíří po celém těle. Příznaky zahrnují:
- těžká únava
- slabost
- potíže s polykáním
- kašel
- horečka
- anémie
- ztráta váhy
V pozdních stádiích může být ovlivněn i váš trávicí a srdeční systém. Pokud se nádorové buňky dostanou do mozku, vidění může být rozmazané.
Obrázky mycosis fungoides
Jaká jsou stádia mycosis fungoides?
Lékaři rozbíjejí mycosis fungoides
-
Fáze 1. Vaše kůže má skvrny nebo plaky, ale nic se nerozšířilo do krve, lymfatických uzlin nebo jiných orgánů.
- 1A. Náplasti nebo plaky pokrývají méně než 10 procent vašeho těla.
- 1B. Náplasti nebo plaky pokrývají 10 nebo více procent vašeho těla.
-
Fáze 2. Kromě náplastí nebo plaků na kůži jsou vaše lymfatické uzliny zvětšené, ale ne rakovinné.
- 2A. Na vaší kůži nejsou žádné nádory.
- 2B. Na vaší kůži je jeden nebo více nádorů.
-
Fáze 3. Více než 80 procent vaší kůže je postiženo zarudnutím, skvrnami, plaky nebo nádory. Vaše lymfatické uzliny mohou být zvětšené, ale nejsou rakovinné.
- 3A. Ve vaší krvi nejsou žádné rakovinné buňky.
- 3B. V krvi může být nízký počet rakovinných buněk.
-
Fáze 4. Kromě toho, že je postižena většina vaší kůže, máte buď vysoký počet Sézaryho buněk, nebo se rakovina začala šířit.
- 4A1. Vaše lymfatické uzliny jsou zvětšené, ale ne rakovinné. Máte také vysoký počet Sézaryho buněk v krvi.
- 4A2. Můžete mít rakovinu v lymfatických uzlinách, ale nerozšířila se do jiných částí těla.
- 4B. Rakovina se rozšířila do dalších orgánů, jako jsou játra nebo slezina.
Jak se mycosis fungoides diagnostikuje?
Možná budete potřebovat několik testů, než vám lékař může diagnostikovat mycosis fungoides. Tyto zahrnují:
- fyzické zkoušky
-
kožní biopsie, kdy lékaři zkoumají malý vzorek vaší kůže
- biopsie lymfy nebo tkáně
- krevní testy
V některých případech se tento kožní stav neprojeví při kožní biopsii nebo krevním testu. Lékař bude muset provést více testů.
Specializované testy mohou zkoumat T buňky v krvi a používat CT vyšetření k pohledu na orgány. Lékař může také doporučit genetický test.
Podobné testy mohou také pomoci lékaři pochopit, v jaké fázi mycosis fungoides můžete mít.
Jaká je léčba mycosis fungoides?
Léčba mycosis fungoides závisí na stadiu tohoto onemocnění. V současné době existuje více než 30 různých typů terapií, přičemž více v současnosti prochází zkouškami. Některé léčby pomáhají kontrolovat příznaky, jako je bolestivost kůže, otok a svědění.
Standardní terapie a léčba pro dřívější stadia tohoto kožního onemocnění zahrnují především topické (kožní) terapie, jako jsou:
- fotochemoterapie
- terapie ultrafialovým B světlem
- lokální steroidní krém
- perorální retinoidní terapie
- fotoforéza
-
imiquimod (Aldara)
Cílem pozdějších stadií léčby mycosis fungoides je zmenšit nádory a zpomalit šíření rakovinných buněk. Léčba může zahrnovat vnitřní i vnější léčbu, včetně:
- interferonové injekce
- radiační terapie
- mechlorethaminový topický gel
- injekce mogamulizumab-kpkc (Poteligeo)
- cyklosporin
- transplantaci kmenových buněk
- brentuximab-vedotin (Adcetris)
- chemoterapie
Některé terapie a léky na mycosis fungoides a jiné typy rakoviny mohou způsobit vážné vedlejší účinky, které mohou omezit množství léčby, kterou dostáváte.
Jaký je výhled pro mycosis fungoides?
V současné době neexistuje žádný lék na mycosis fungoides. Tento kožní stav však roste pomalu a váš pohled závisí na fázi a léčbě.
Téměř 70 procent lidí s mycosis fungoides je v raném stádiu, kdy je lékař diagnostikuje. To znamená, že existuje vyšší šance, že léčba bude účinná s pozitivními zdravotními výsledky.
Míra přežití u lidí s mycosis fungoides se liší a závisí na jejím stádiu při diagnóze a léčbě. Podle přehledu studií z roku 2020 byla pětiletá míra přežití u lidí s mycosis fungoides podle stádia:
- Fáze 1B: 85,8 procenta
- Fáze 2B: 62,2 procenta
- Fáze 3A: 59,7 procenta
- Fáze 3B: 54,0 procenta
- Fáze 4A1: 52,5 procenta
- Fáze 4A2: 34,0 procenta
- Stave 4B: 23,3 procenta
Většina léčby má některé vedlejší účinky, které mohou způsobit změny vašeho životního stylu a celkového zdraví.
Kdo je ohrožen mykózou fungoides?
I když je mycosis fungoides stále extrémně vzácná, je dvakrát častější u mužů než u žen.
Je také pravděpodobnější, že se to stane u lidí ve věku 40 let nebo starších.
Zatímco většina lidí s mycosis fungoides je bílá, míra výskytu je vyšší u černochů. Podle a
Často kladené otázky
Je mycosis fungoides nakažlivá?
Mycosis fungoides není nakažlivá a nemůže se šířit z člověka na člověka.
Je mycosis fungoides dědičná?
Není známo, že by Mycosis fungoides byla dědičná. U některých lidí s mycosis fungoides se vyskytuje běžná genová mutace, ale není pravděpodobné, že by se dědila nebo předávala v rodinách.
Jak rychle se mycosis fungoides šíří?
Tento typ kožního lymfomu je velmi pomalu rostoucí. V některých případech může stanovení přesné diagnózy nějakou dobu trvat.
Mycosis fungoides je vzácný typ kožního T-buněčného lymfomu, který začíná na kůži a může se šířit do těla přes lymfatické uzliny.
I když v současné době neexistuje žádný lék na tento typ rakoviny kůže, roste pomalu, zejména v raných stádiích. Různé typy léčby mohou pomoci zmírnit příznaky a zvládnout tento kožní stav.
Diagnóza může být obtížná, protože mycosis fungoides často vypadá jako jiné běžné kožní onemocnění, jako je ekzém a lupénka. Okamžitě kontaktujte lékaře, pokud si všimnete jakékoli vyrážky na kůži nebo si myslíte, že byste mohli mít toto kožní onemocnění.
