Co je nedostatek faktoru V?
Nedostatek faktoru V je také známý jako Owrenova choroba nebo parahemofilie. Je to vzácná krvácivá porucha, která má za následek špatnou srážlivost krve po úrazu nebo operaci. Nedostatek faktoru V by neměl být zaměňován s mutace faktoru V Leiden, mnohem častější stav, který způsobuje nadměrné srážení krve.
Faktor V, nebo proaccelerin, je protein vytvořený ve vašich játrech, který pomáhá přeměňovat protrombin na trombin. To je důležitý krok v procesu srážení krve. Pokud nemáte dostatek faktoru V nebo pokud nefunguje správně, vaše krev se nemusí srážet dostatečně účinně, aby vám zastavila krvácení. Existují různé úrovně závažnosti nedostatku faktoru V podle toho, jak málo nebo kolik faktoru V je tělu dostupné.
Nedostatek faktoru V se může také objevit současně s nedostatkem faktoru VIII, což vede k závažnějším problémům s krvácením. Kombinace deficitu faktoru V a faktoru VIII je považována za samostatnou poruchu.
Jakou roli hraje faktor V při normální srážlivosti krve?
Faktor V je jedním z asi 13 koagulačních faktorů odpovědných za normální koagulaci krve neboli srážení. Srážení krve probíhá ve fázích:
- Když je jedna z vašich krevních cév přeříznuta, okamžitě se zúží nebo zúží, aby se zpomalila ztráta krve. Tomu se říká vazokonstrikce. Chemické zprávy jsou vysílány do krevního řečiště, aby signalizovaly tělu, aby uvolnilo faktory srážení krve a zahájilo proces koagulace.
- Krevní destičky se shromažďují v místě rány a začnou se lepit na ránu a na sebe. Ty tvoří měkkou destičkovou zátku ve vaší ráně. Tato fáze se nazývá primární hemostáza.
- Jakmile krevní destičky vytvoří dočasnou zátku, dojde ke složité řetězové reakci mezi více faktory srážení krve. Faktor V se objevuje asi v polovině tohoto řetězce reakcí a přeměňuje protrombin na trombin.
- Trombin spouští fibrinogen k produkci fibrinu. Fibrin je materiál, který tvoří konečnou krevní sraženinu. Je to vláknitý protein, který se obalí do dočasné měkké sraženiny a kolem ní, což sraženinu ztvrdne. Tato nová sraženina utěsňuje porušenou krevní cévu a vytváří ochranný obal pro regeneraci tkáně. Toto stadium se nazývá sekundární hemostáza.
- Po několika dnech,fibrinová sraženina se začne zmenšovat a stahuje okraje rány k sobě, aby se poškozená tkáň mohla znovu vybudovat. Jak je tkáň přestavována, fibrinová sraženina se rozpouští.
Sekundární hemostáza neprobíhá správně, pokud máte nedostatek faktoru V. To má za následek prodloužené krvácení.
Co způsobuje nedostatek faktoru V?
Nedostatek faktoru V může být zděděn nebo získaný po narození.
Dědičný nedostatek faktoru V je vzácný. Je to způsobeno recesivním genem, což znamená, že musíte zdědit gen od obou svých rodičů, abyste projevili příznaky. Tato forma se vyskytuje asi u 1 z 1 milionu lidí.
Získaný nedostatek faktoru V může být způsoben některými léky, základními zdravotními stavy nebo autoimunitní reakcí.
Podmínky, které mohou ovlivnit faktor V, zahrnují:
-
diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC), což je stav, který způsobuje malé krevní sraženiny a nadměrné krvácení v důsledku hyperaktivních srážecích proteinů
- onemocnění jater, jako je cirhóza
- sekundární fibrinolýza, ke které dochází, když sraženiny mají tendenci se rozpadat v důsledku léků nebo zdravotních problémů
-
autoimunitní onemocnění, jako je lupus
- spontánní autoimunitní reakce po operaci nebo porodu
- určité druhy rakoviny
Jaké jsou příznaky nedostatku faktoru V?
Příznaky nedostatku faktoru V se liší v závislosti na množství faktoru V dostupném tělu. Úrovně nezbytné k vyvolání příznaků závisí na jedinci. Určitá úroveň, která může způsobit krvácení u jedné osoby, nemusí znamenat krvácení u jiné osoby.
V případech závažného nedostatku faktoru V symptomy často zahrnují:
- abnormální krvácení po porodu, operaci nebo zranění
- abnormální krvácení pod kůži
- krvácení z pupeční šňůry při porodu
- krvácení z nosu
- krvácení z dásní
- snadná tvorba modřin
- silná nebo prodloužená menstruace
- krvácení v orgánech, jako jsou plíce nebo střevní trakt
Jak se diagnostikuje nedostatek faktoru V?
Mnoho lidí, kteří mají tento stav, dostalo svou diagnózu, když lékaři provedli testy koagulace krve před operací. Běžné laboratorní testy pro faktor V zahrnují následující:
- Faktorové testy měřit výkon specifických koagulačních faktorů k identifikaci chybějících nebo špatně fungujících faktorů.
- Test faktoru V měří, kolik faktoru V máte a jak dobře to funguje.
- Protrombinový čas (PT)měří dobu srážení ovlivněnou faktory I, II, V, VII a X.
- Aktivovaný parciální protrombinový čas (aPTT) měří čas srážení ovlivněný faktory I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII a von Willebrandovými faktory.
- Testy inhibitorů zjistit, zda váš imunitní systém potlačuje faktory srážení krve.
Váš lékař pravděpodobně nařídí další testy, aby identifikoval jakékoli základní stavy vedoucí k nedostatku faktoru V.
Jak se léčí nedostatek faktoru V?
Nedostatek faktoru V se léčí infuzemi čerstvé zmrazené plazmy (FFP) a krevních destiček. Tyto infuze jsou obvykle potřeba pouze po operaci nebo po epizodě krvácení.
Jaký je výhled pro lidi s nedostatkem faktoru V?
Nedostatek faktoru V je ve srovnání s jinými krvácivými poruchami relativně zvládnutelný. Mnoho lidí snese nízké hladiny faktoru V bez příznaků. Lidé, kteří mají tento stav, často potřebují léčbu až po operaci nebo velmi vážném úrazu. Tito lidé mají obvykle normální život a krvácí jen o něco déle než lidé, kteří mají krev, která se normálně sráží.
