Přehled generalizované pustulární psoriázy

Generalizované příznaky pustulózní psoriázy

Podle American Academy of Dermatology Association začíná GPP suchou, červenou a jemnou pokožkou. Během několika hodin se na většině vašeho těla objeví zarudlé a šupinaté pupínky plné hnisu.

Obvykle se také vyvíjí s dalšími příznaky, jako jsou:

• horečka
• chvění
• intenzivní svědění
• rychlý srdeční tep
• únava
• bolest hlavy
• nevolnost
• svalová slabost
• bolest kloubů

Příznaky se obvykle vyvíjejí při vzplanutí, které trvá 2 až 5 týdnů. Asi 80 % lidí má nadále určitý stupeň příznaků mezi vzplanutím.

Příznaky plakové psoriázy

Podle National Psoriasis Foundation má o něco více než polovina lidí s GPP také plakovou psoriázu. Plaková psoriáza může způsobit suché, svědivé skvrny na kůži, které se obvykle vyvíjejí na:

• lokty
• kolena
• dolní části zad
• skalp

Co způsobuje generalizovanou pustulózní psoriázu?

Zdá se, že GPP je způsobena kombinací genetických faktorů a environmentálních spouštěčů. Je považováno za autozánětlivé onemocnění. Autozánětlivá onemocnění se objevují, když vaše imunitní buňky napadají vaše tkáně a způsobují intenzivní zánět.

GPP a genové mutace

Bylo identifikováno několik genových mutací, které přispívají k rozvoji GPP.

U lidí s GPP byly identifikovány mutace v genu IL36RN. IL36RN poskytuje vašemu tělu pokyny k vytvoření proteinu zvaného antagonista receptoru interleukinu-36. Tento protein pomáhá regulovat zánětlivou reakci vašeho těla.

Další mutace v následujících genech byly identifikovány jako potenciálně přispívající k rozvoji GPP:

• CARD14, především u lidí s GPP a plakovou psoriázou

• AP1S3, především u lidí evropského etnika

• MPO

GPP a spouštěče

Lidé, kteří jsou geneticky náchylní k rozvoji GPP, mohou zaznamenat vzplanutí, když jsou vystaveni určitým spouštěčům. Faktory, které byly identifikovány jako spouštěče zahrnout:

• virové nebo bakteriální infekce
• psychický stres
• vysazení kortikosteroidů
• léky, jako jsou:
  • terbinafin
  • propranolol
  • jod draselný
  • lithium
  • fenylbutazon
  • bupropion
• těhotenství

• nízký vápník způsobený nízkými hormony štítné žlázy

Když se objeví během těhotenství, GPP je známá jako impetigo herpetiformis nebo pustulózní psoriáza v těhotenství.

rizikové faktory GPP

Mezi rizikové faktory GPP patří:

• Stáří: GPP se nejčastěji rozvíjí u lidí ve věku 40 až 59 ale byl hlášen u dětí a kojenců. Obvykle se objeví dříve u lidí s rodinnou anamnézou psoriázy.
• Ženské pohlaví: Nějaký studie uvedli, že u žen se GPP vyvíjí dvakrát častěji než u mužů. GPP u dětí se zdá být častější u biologických mužů než u biologických žen.
• Další zdravotní stavy: Určitý Zdravotní stav se zdá být častější u lidí s GPP, včetně:
  • zánětlivá polyartritida
  • obezita
  • vysoký krevní tlak
  • dyslipidémie
  • cukrovka

Možné komplikace z generalizované pustulární psoriázy

GPP může způsobit život ohrožující komplikace, jako je selhání srdce nebo plic. Zdá se, že starší dospělí jsou vystaveni nejvyššímu riziku závažných komplikací. Úmrtnost byla hlášena jako 2% až 16%.

Mezi další možné komplikace patří:

• náhlý pokles krevního tlaku
• zánět slinivky břišní
• syndrom akutní dechové tísně
• selhání ledvin
• cholestáza
• nerovnováha bílkovin a elektrolytů
• malabsorpce živin
• zhoršená regulace tělesné teploty
• dehydratace
• septikémie

Těhotné osoby jsou ohroženy:

• mrtvé narození
• abnormality plodu
• předčasný porod
• placentární nedostatečnost

Generalizovaná pustulózní psoriáza prevalence

GPP je považován za velmi vzácný, ale není přesně jasné, u kolika lidí se vyvine. Odhady z průzkumů a nemocničních dat zahrnují:

Generalizovaná léčba pustulární psoriázy

Lidé s GPP často potřebují nemocniční léčbu, aby zvládli komplikace, jako je dehydratace a špatná regulace tělesné teploty.

Mnoho různých léků je vyšetřováno pro léčbu GPP a některé jsou používány off-label. Off-label znamená, že lék se používá k léčbě jiného stavu, než jsou stavy, k jejichž léčbě bylo schváleno.

SPEVIGO je první lék schválený Food and Drug Administration (FDA) speciálně pro GPP.

SPEVIGO

SPEVIGO (spesolimab) se stal prvním lékem schváleným FDA k léčbě GPP v září 2022. V klinických studiích téměř polovina lidí, kteří dostávali SPEVIGO, neměla o týden později žádné známky hnisavých hrbolků.

SPEVIGO se podává prostřednictvím IV. Působí tak, že blokuje aktivaci receptorů interleukinu-36, které se podílejí na rozvoji GPP.

Biologie

Biologická léčiva jsou léky, které blokují imunitní reakci ve vašem těle, která způsobuje psoriázu. Mnoho různých biologických léků se zkoumá. Vědci se stále snaží zjistit, které léky jsou účinné a jaké mohou mít vedlejší účinky.

Jiný typ inhibitoru interleukinu-36 nazývaný imsidolimab je v současné době ve fázi 3 klinických studií a může být schválen FDA, pokud se zjistí, že je bezpečný a účinný. Předchozí klinické studie přinesly slibné výsledky.

Mezi další zkoumané biologické léky patří:

• Inhibitory TNF: infliximab, adalimumab a etanercept
• Inhibitory IL-17: brodalumab, ixekizumab a secukinumab
• Inhibitor IL-23: guselkumab
• Inhibitor IL-23 a IL-12: ustekinumab
• Inhibitory IL-1: kanakinumab, gevokizumab a anakinra

Nebiologické léky

The nejčastější nebiologické léky pro léčbu GPP jsou:

Jiná léčba

Mezi další léčby GPP patří:

• lokální ošetření pro zklidnění pokožky
• tekutiny a elektrolyty podávané prostřednictvím IV
• světelná terapie

• antibiotika k léčbě infekcí

• léčba specifických komplikací, jako je selhání plic

Kdy kontaktovat lékaře

Vzplanutí GPP může být život ohrožující, pokud není včas léčeno. Více než polovina případů vyžaduje hospitalizaci.

Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc

Je velmi důležité vyhledat lékařskou pomoc, když si myslíte, že máte vzplanutí, nebo pokud vám dříve nebyla diagnostikována GPP a myslíte si, že byste mohli mít první vzplanutí.

Jak se diagnostikuje generalizovaná pustulózní psoriáza

GPP je obtížné diagnostikovat kvůli jeho vzácnosti a nedostatku standardizovaných mezinárodních diagnostických kritérií.

The Japonská dermatologická asociace a Studijní skupina pro vzácná nevyléčitelná kožní onemocnění v roce 2018 zveřejnila pokyny pro diagnostiku GPP. Jejich diagnostická kritéria jsou:

1. systémové příznaky, jako je horečka nebo únava
2. rozsáhlé zarudnutí kůže s četnými hnisavými hrbolky
3. hnisem naplněné hrbolky charakteristické pro GPP
4. opakovaná vzplanutí výše uvedených nálezů

Definitivní diagnózu lze provést, pokud máte všechny čtyři vlastnosti. GPP by bylo vysoce podezřelé, pokud máte funkce 2 a 3.

Lékaři také nařizují krevní nebo močové testy, aby zjistili známky zánětu nebo jiných komplikací.

Život s generalizovanou pustulární psoriázou

GPP může být podstatným zdrojem emocionálního a fyzického nepohodlí. Většina lidí s GPP má opakující se vzplanutí v rozmezí týdnů až let. V studie 2022výzkumníci zjistili, že pouze asi třetina lidí s GPP, které zkoumali, měla pocit, že jejich stav je dobře kontrolován.

Vyhlídky pro lidi s GPP se zdají být nejlepší, když existuje jasná spoušť. Vedení deníku ke sledování potenciálních spouštěčů vám může pomoci snížit budoucí vzplanutí a zlepšit kvalitu života.

Vývoj nových léčebných postupů pro GPP může v budoucnu výrazně zvýšit výhled.

Odnést

GPP je typ psoriázy, který způsobuje, že se na velké části vaší kůže tvoří hnisavé hrbolky. Je to velmi vzácné a může způsobit život ohrožující komplikace. Není přesně jasné, co to způsobuje, ale předpokládá se, že roli hraje kombinace genetických faktorů a environmentálních spouštěčů.

Je velmi důležité okamžitě vyhledat lékařskou pomoc, kdykoli zaznamenáte vzplanutí GPP. Váš zdravotnický tým vám může pomoci zvládnout vaše příznaky a minimalizovat vaše šance na rozvoj komplikací.

Od listopadu 2022 je pouze jeden lék schválen FDA k léčbě GPP, ale mnoho dalších léků se používá jako off-label léčby.