Primárně progresivní RS (PPMS): Příznaky a diagnostika

Jak se PPMS liší od jiných typů RS?

Většina lidí postižených RS má akutní záchvaty se symptomy, nazývanými relapsy, a obdobími měsíců nebo let s malými až žádnými příznaky, nazývanými remise.

PPMS je jiný. Onemocnění postupuje, jakmile se začnou objevovat symptomy, odtud název primární progresivní. Mohou nastat období aktivní progrese a poté období neaktivní progrese symptomů a invalidity.

Jedním rozdílem mezi PPMS a recidivujícími formami je to, že zatímco aktivní progrese se může dočasně zastavit, symptomy nevymizí. U recidivujících forem se symptomy mohou ve skutečnosti zlepšit nebo se vrátit blízko místa, kde byly před posledním relapsem.

Dalším rozdílem je, že u PPMS není tolik zánětu ve srovnání s recidivujícími formami. Z tohoto důvodu mnoho léků, které fungují u recidivujících forem, nefunguje u PPMS nebo SPMS. Progrese příznaků se může zhoršit během několika měsíců nebo několika let.

PPMS je často diagnostikována u lidí ve věku 40 až 50 let. Na druhé straně RRMS se obvykle vyskytuje u lidí ve věku 20 a 30 let. PPMS také postihuje obě pohlaví stejně, zatímco RRMS postihuje dvakrát až třikrát více žen než mužů.

Co způsobuje PPMS?

PPMS je způsobeno pomalým poškozením nervů, které brání nervům ve vzájemném vysílání signálů. Všechny čtyři typy RS zahrnují poškození ochranného povlaku (myelinu) centrálního nervového systému, nazývané demyelinizace, a také poškození nervu.

Jaké jsou příznaky PPMS?

Příznaky PPMS jsou podobné příznakům SPMS. Samozřejmě to, co zažije jeden člověk, se bude od druhého lišit.

Příznaky PPMS mohou zahrnovat následující:

Svalová spasticita

Nepřetržité stahování určitých svalů může způsobit ztuhlost a napětí, což může ovlivnit pohyb. To může ztížit chůzi, používání schodů a ovlivnit vaši celkovou úroveň aktivity.

Únava

Asi 80 procent lidí s PPMS pociťuje únavu. To může výrazně ovlivnit každodenní život a ztížit práci a dokončení pravidelných činností. Osoby s diagnózou PPMS se mohou cítit velmi unavené z jednoduchých činností. Například úkol uvařit večeři by je mohl vyčerpat a vyžadovat, aby si zdřímli.

Necitlivost/brnění

Dalším časným příznakem PPMS je necitlivost nebo brnění v různých částech těla, jako je obličej, ruce a nohy. To může být omezeno na jednu oblast vašeho těla nebo cestovat do jiných částí.

Problémy s viděním

To může zahrnovat dvojité vidění, rozmazané vidění, neschopnost identifikovat barvy a kontrasty a bolest při pohybu očima.

Problémy s poznáním

Zatímco PPMS typicky ovlivňuje mobilitu, u některých jedinců může dojít k poklesu kognitivních funkcí. To může výrazně zhoršit zapamatování a zpracování informací, řešení problémů, soustředění a učení čehokoli nového.

Závrať

Pacienti s PPMS mohou mít epizody závratí a točení hlavy. Jiní mohou pociťovat vertigo, pocit, že se točí a ztrácejí rovnováhu.

Problémy s močovým měchýřem a střevy

Problémy s močovým měchýřem a střevy se mohou pohybovat od inkontinence přes neustálou potřebu jít až po zácpu. To může vést k sexuálním problémům, jako je snížená sexuální touha, potíže s udržením erekce a menší citlivost v genitáliích.

Deprese

Přibližně polovina všech lidí s RS bude čelit alespoň jedné depresivní epizodě. Ačkoli je běžné být naštvaný nebo naštvaný kvůli rostoucímu postižení, tyto změny nálady obvykle časem zmizí. Klinická deprese na druhé straně neustupuje a vyžaduje léčbu.

Jak se PPMS diagnostikuje?

PPMS má podobné příznaky jako jiné typy RS, stejně jako další poruchy nervového systému. V důsledku toho může trvat až o tři roky déle, než bude potvrzena diagnóza PPMS než diagnóza RRMS.

Chcete-li získat potvrzenou diagnózu PPMS, musíte:

• mají rok postupně se zhoršující neurologické funkce
• splňují dvě z následujících kritérií:
  • léze mozku společná pro RS
  • dvě nebo více podobných lézí ve vaší míše
  • přítomnost proteinů nazývaných imunoglobuliny

Váš lékař pravděpodobně provede anamnézu a zeptá se vás na jakékoli předchozí neurologické příhody. Mohou požádat o přítomnost rodinných příslušníků, protože mohou přispět svými zkušenostmi s minulými příznaky. Váš lékař pak pravděpodobně provede důkladnou fyzickou prohlídku, konkrétně zkontroluje vaše nervy a svaly.

Váš lékař nařídí vyšetření magnetickou rezonancí, aby zkontroloval léze v mozku a míše. Mohou také nařídit test evokovaných potenciálů (EP) ke kontrole elektrické aktivity v mozku. Nakonec váš lékař provede punkci páteře, aby zjistil známky RS v míšním moku.

Možnosti léčby

Na PPMS neexistuje žádný lék. Jeden lék, ocrelizumab (Ocrevus), je schválen pro PPMS i pro recidivující formy RS. Imunosupresiva se však běžně používají u recidivujících forem, protože snižují zánět. PPMS nemá velký zánět, takže imunosupresiva nemusí být doporučována jako užitečná. Výzkum účinných léčebných postupů pokračuje.

Výhled

I když neexistuje žádný lék na PPMS, lidé s diagnózou PPMS by se neměli vzdávat naděje. S pomocí lékařů, fyzioterapeutů, logopedů a specialistů na duševní zdraví existují způsoby, jak nemoc zvládnout. Ty mohou zahrnovat léky, které pomáhají zmírnit příznaky, jako jsou myorelaxancia na svalové křeče, stejně jako zdravá strava, cvičení a správný spánkový režim.