Přehled
Co je nemoc z ukládání krystalů dihydrátu dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého (CPPD nebo pseudogout)?
Nemoc s ukládáním krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého (CPPD) je forma artritidy, která způsobuje bolest, ztuhlost, citlivost, zarudnutí, teplo a otoky (zánět) některých kloubů. Obvykle postihuje jeden kloub najednou, ale někdy může postihnout několik kloubů najednou.
Příznaky jsou podobné příznakům jiných onemocnění, zejména dny (proto měla tato forma artritidy starý název pseudodna – „falešná dna“). Některé příznaky CPPD se mohou jevit jako příznaky revmatoidní artritidy nebo osteoartritidy.
CPPD běžně postihuje koleno nebo zápěstí. Méně často to může zahrnovat kyčle, ramena, lokty, klouby, prsty na nohou nebo kotníky. Vzácně postihuje krk a způsobuje bolesti krku, ramen, hlavy a v některých případech horečky. K tomu dochází, když se krystaly vápníku ukládají kolem husté části druhého krčního obratle. Tento stav se nazývá syndrom korunovaného doupěte.
Koho se CPPD týká?
CPPD postihuje muže i ženy. Vyskytuje se častěji u lidí, jak stárnou, běžně postihuje lidi starší 60 let.
Lidé, kteří mají zvýšené riziko CPPD, zahrnují osoby s:
- Stav štítné žlázy.
- · Selhání ledvin.
- · Onemocnění příštítných tělísek.
- · Nízký obsah hořčíku.
- · Poruchy ovlivňující metabolismus vápníku, fosfátů nebo železa (jako je hemochromatóza).
Tento stav je také běžně přítomen u lidí, kteří mají osteoartrózu/degenerativní onemocnění kloubů. „Útoky“ osteoartrózy spojené s bolestí, otokem a zarudnutím kloubu mohou být ve skutečnosti v určitých případech způsobeny CPPD.
CPPD u mladých pacientů je neobvyklý. Její výskyt by měl lékaře přivést k pátrání po určitých metabolických a dědičných poruchách.
Příznaky a příčiny
Jaké jsou příznaky akutního usazování krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého (CPPD nebo pseudogout)?
- Náhlá, intenzivní bolest kloubů.
- Oteklý kloub, který je teplý a jemný na dotek.
- Červená kůže postihující postižený kloub.
Méně často může CPPD způsobit přetrvávající otok, teplo a bolest v několika kloubech a může dokonce napodobovat revmatoidní artritidu.
Co způsobuje CPPD?
Tento stav je důsledkem abnormální tvorby krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého (CPPD) v chrupavce (chrupavka je „polštář“ mezi kostmi) nebo kloubní tekutině (synoviální tekutina). To může vést k náhlému záchvatu artritidy podobné dně.
Příčina abnormálního ukládání krystalů CPPD v chrupavce je často neznámá. Krystaly CPPD mohou být pozorovány spojené s některými základními poruchami, jako je poranění kloubu, hyperparatyreóza, hypomagnezémie, hypofosfatázie, hypotyreóza a hemochromatóza. Abnormální tvorba krystalů CPPD může být také dědičným znakem.
Diagnostika a testy
Jak je diagnostikována nemoc s ukládáním krystalů dihydrátu dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého (CPPD nebo pseudogout)?
CPPD nelze diagnostikovat jednoduše z krevního testu. Je diagnostikována studiem synoviální tekutiny ze zaníceného kloubu, která je pozorována pod mikroskopem na krystaly CPPD.
Tekutina je nasávána jehlou ze zaníceného kloubu. Tento postup se nazývá artrocentéza. Odstranění tekutiny může také pomoci snížit tlak v kloubu, což může pomoci snížit bolest.
Protože různé typy krystalů v kloubu mohou být příčinou jiných forem artritidy, je důležité, aby byla stanovena přesná diagnóza. Poté může lékař předepsat vhodnou léčbu.
Diagnóza CPPD může být podezřelá pomocí některých rentgenových a zobrazovacích studií nebo počítačové tomografie (CT), ale nálezy krystalů CPPD při analýze synoviální tekutiny vedou k přesnější diagnóze.
Management a léčba
Jak se léčí nemoc z ukládání krystalů dihydrátu dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého (CPPD nebo pseudogout)?
Léčba CPPD je podobná léčbě akutních dnavých záchvatů pomocí protizánětlivých léků. Léky snižující hladinu kyseliny močové se nepředepisují. Příznaky často ustoupí do 24 hodin po zahájení léčby protizánětlivými léky.
Cílem léčby je zmírnit bolest a zánět a zabránit opakovaným záchvatům, které by mohly vést k výrazné bolesti a poškození kloubů.
Typ předepsané léčby bude záviset na několika faktorech, včetně věku osoby, typu jiných léků, které užívá, celkového zdraví, anamnézy a závažnosti záchvatu.
Protizánětlivé léky
Protizánětlivé léky obvykle pokračují, dokud záchvat CPPD zcela nevymizí. Pokud se vyskytnou nežádoucí účinky terapie, může být léčba změněna na jiný lék. Váš poskytovatel zdravotní péče s vámi probere možné vedlejší účinky.
- Kolchicin se obvykle předepisuje pro záchvaty CPPD. V nízkých dávkách může být předepisován po delší dobu, aby se snížilo riziko opakujících se záchvatů CPPD.
-
Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), zejména pokud nelze předepsat kolchicin, se používají k léčbě záchvatů CPPD. Někteří pacienti nemohou užívat tyto léky, například ti, kteří mají špatnou funkci ledvin, krvácivé poruchy, žaludeční nebo zažívací onemocnění, srdeční choroby a některé další zdravotní komplikace. Mezi typy NSAID patří aspirin, ibuprofen a naproxen.
-
Kortikosteroidy (také nazývané steroidy) mohou být předepsány lidem, kteří nemohou užívat NSAID nebo kolchicin. Steroidy také fungují tak, že snižují zánět. Steroidy mohou být injikovány do postiženého kloubu nebo podávány jako pilulky. (Steroidy by se v určitých případech neměly používat.)
- Některé léky, jako je anakinra a kanakinumab, se ukázaly jako prospěšné při léčbě akutního záchvatu. Od roku 2020 však tyto ještě nebyly schváleny FDA.
Nežádoucí účinky léků
Ne u všech pacientů se vyvinou nežádoucí účinky těchto léků. Frekvence výskytu nežádoucích účinků se u jednotlivých pacientů liší. Výskyt nežádoucích účinků závisí na dávce, typu léku, délce léčby, souběžných onemocněních a dalších lécích, které pacient může užívat.
Některé nežádoucí účinky jsou závažnější než jiné. Před předepsáním jakéhokoli léku s vámi váš poskytovatel zdravotní péče prodiskutuje potenciální přínosy a rizika užívání léků.
Výhled / Prognóza
Jak časté jsou záchvaty onemocnění depozicí krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého (CPPD nebo pseudogout)?
Ukládání krystalů CPPD probíhá po dlouhou dobu. Stejně jako dna se záchvaty CPPD mohou čas od času opakovat ve stejném kloubu nebo v různých kloubech. Počáteční záchvat může trvat týden až dva týdny (nebo někdy i déle), pokud není léčen.
V průběhu času se záchvaty CPPD mohou vyskytovat častěji, zahrnují více kloubů, mají závažnější příznaky a trvají déle. Četnost útoků je různá. Útoky se mohou objevit jednou za několik týdnů až méně než jednou za rok. Časté, opakované útoky však mohou klouby poškodit.
