Sarkom měkkých tkání (Rhabdomyosarkom)

Jaké jsou příznaky sarkomu měkkých tkání?

V raných stádiích nemusí sarkom měkkých tkání způsobovat žádné příznaky. Bezbolestná bulka nebo hmota pod kůží vaší paže nebo nohy může být prvním příznakem sarkomu měkkých tkání. Pokud se ve vašem žaludku vyvine sarkom měkkých tkání, nemusí být objeven, dokud není velmi velký a tlačí na jiné struktury. Můžete mít bolesti nebo dýchací potíže z důvodu, že nádor tlačí na vaše plíce.

Dalším možným příznakem je střevní blokáda. K tomu může dojít, pokud ve vašem žaludku roste nádor měkkých tkání. Nádor tlačí příliš silně na vaše střeva a brání potravě, aby se snadno pohybovala. Mezi další příznaky patří krev ve stolici nebo zvratky nebo černá, dehtovitá stolice.

Co způsobuje sarkomy měkkých tkání?

Obvykle není příčina sarkomu měkkých tkání identifikována.

Výjimkou je Kaposiho sarkom. Kaposiho sarkom je rakovina výstelky krevních nebo lymfatických cév. Tato rakovina způsobuje fialové nebo hnědé léze na kůži. Je to kvůli infekci lidským herpes virem 8 (HHV-8). Často se vyskytuje u lidí se sníženou imunitní funkcí, jako jsou lidé infikovaní HIV, ale může se objevit i bez infekce HIV.

Kdo je ohrožen rozvojem sarkomu měkkých tkání?

Genetické rizikové faktory

Některé zděděné nebo získané mutace DNA nebo defekty mohou způsobit, že budete náchylnější k rozvoji sarkomu měkkých tkání:

• Syndrom bazocelulárního névu zvyšuje riziko rakoviny kůže bazálních buněk, rhabdomyosarkomu a fibrosarkomu.

• Dědičný retinoblastom způsobuje druh dětské rakoviny oka, ale může také zvýšit riziko jiných sarkomů měkkých tkání.
• Li-Fraumeni syndrom zvyšuje riziko mnoha druhů rakoviny, často z radiační expozice.

• Gardnerův syndrom vede k rakovině žaludku nebo střev.

• Neurofibromatóza může způsobit nádory nervových pochev.

• Tuberózní skleróza může vyústit v rabdomyosarkom.

• Wernerův syndrom může způsobit mnoho zdravotních problémů, včetně zvýšeného rizika všech sarkomů měkkých tkání.

Expozice toxinům

Vystavení některým toxinům, jako je dioxin, vinylchlorid, arsen a herbicidy, které obsahují kyselinu fenoxyoctovou ve vysokých dávkách, může zvýšit vaše riziko vzniku sarkomů měkkých tkání.

Vystavení záření

Rizikovým faktorem může být radiační expozice, zejména z radiační terapie. Radiační terapie často léčí běžnější druhy rakoviny, jako je rakovina prsu, rakovina prostaty nebo lymfomy. Tato účinná terapie však může zvýšit vaše riziko vzniku některých dalších forem rakoviny, jako je sarkom měkkých tkání.

Jak se diagnostikuje sarkom měkkých tkání?

Lékaři mohou obvykle diagnostikovat sarkom měkkých tkání pouze tehdy, když je nádor dostatečně velký na to, aby byl zaznamenán, protože existuje velmi málo časných příznaků. Než rakovina způsobí rozpoznatelné příznaky, může se již rozšířit do jiných tkání a orgánů v těle.

Pokud má váš lékař podezření na sarkom měkkých tkání, získá kompletní rodinnou anamnézu, aby zjistil, zda ostatní členové vaší rodiny neměli nějaké vzácné formy rakoviny. Pravděpodobně budete mít také fyzickou zkoušku, abyste zkontrolovali své celkové zdraví. To může pomoci určit léčbu, která by pro vás byla nejlepší.

Zobrazovací techniky

Váš lékař bude studovat umístění nádoru pomocí zobrazovacích skenů, jako jsou jednoduché rentgenové záření nebo CT vyšetření. CT vyšetření může také zahrnovat použití injikovaného barviva, aby byl nádor snadněji vidět. Váš lékař může také nařídit MRI, PET vyšetření nebo ultrazvuk.

Biopsie

Nakonec musí diagnózu potvrdit biopsie. Tento test obvykle zahrnuje vložení jehly do nádoru a odebrání malého vzorku.

V některých případech může váš lékař použít skalpel k odříznutí části nádoru, aby bylo snazší jej vyšetřit. Jindy, zvláště pokud nádor tlačí na důležitý orgán, jako jsou vaše střeva nebo plíce, vám lékař odstraní celý nádor a okolní lymfatické uzliny.

Tkáň z nádoru bude vyšetřena pod mikroskopem, aby se určilo, zda je nádor benigní nebo maligní. Nezhoubný nádor nenapadá jinou tkáň, ale zhoubný nádor ano.

Některé další testy provedené na vzorku nádoru z biopsie zahrnují:

• imunohistochemie, která hledá antigeny nebo místa na nádorových buňkách, na která se mohou určité protilátky vázat
• cytogenní analýzu, která hledá změny v chromozomech nádorových buněk
• fluorescenční in situ hybridizace (FISH), test na hledání určitých genů nebo krátkých kousků DNA
• průtoková cytometrie, což je test, který sleduje počet buněk, jejich zdraví a přítomnost nádorových markerů na povrchu buněk

Stádium rakoviny

Pokud vaše biopsie potvrdí rakovinu, váš lékař rakovinu klasifikuje a stadiuje tak, že se podívá na buňky pod mikroskopem a porovná je s normálními buňkami tohoto druhu tkáně. Staging je založen na velikosti nádoru, stupni nádoru (jaká je pravděpodobnost, že se bude šířit, zařazený stupeň 1 [low] do třídy 3 [high]), a zda se rakovina rozšířila do lymfatických uzlin nebo na jiná místa. Následují různé fáze:

• Stádium 1A: nádor je velký 5 cm nebo méně, stupeň 1, a rakovina se nerozšířila do lymfatických uzlin nebo vzdálených míst
• Stádium 1B: nádor je větší než 5 cm, stupeň 1, a rakovina se nerozšířila do lymfatických uzlin nebo vzdálených míst
• Stádium 2A: nádor je 5 cm nebo méně, stupeň 2 nebo 3 a rakovina se nerozšířila do lymfatických uzlin nebo vzdálených míst
• Stádium 2B: nádor je větší než 5 cm, stupeň 2, a rakovina se nerozšířila do lymfatických uzlin nebo vzdálených míst
• Stádium 3A: nádor je větší než 5 cm, stupeň 3 a rakovina se nerozšířila do lymfatických uzlin nebo vzdálených míst NEBO nádor je jakékoli velikosti a rakovina se rozšířila do blízkých lymfatických uzlin, ale ne do jiných míst
• Fáze 4: nádor je jakékoli velikosti a stupně a rozšířil se do lymfatických uzlin a/nebo do jiných míst

Jaké jsou způsoby léčby sarkomu měkkých tkání?

Sarkomy měkkých tkání jsou vzácné a je nejlepší vyhledat léčbu v zařízení, které je obeznámeno s vaším typem rakoviny.

Léčba závisí na umístění nádoru a přesném typu buňky, ze které nádor pochází (například sval, nerv nebo tuk). Pokud nádor metastázuje nebo se rozšířil do jiných tkání, ovlivňuje to také léčbu.

Chirurgická operace

Chirurgická léčba je nejčastější iniciální terapií. Váš lékař odstraní nádor a některé okolní zdravé tkáně a otestuje, zda ve vašem těle mohou ještě zůstat nějaké nádorové buňky. Pokud je nádor na jiných známých místech, může váš lékař tyto sekundární nádory také odstranit.

Váš lékař může také potřebovat odstranit okolní lymfatické uzliny, což jsou malé orgány imunitního systému. Lymfatické uzliny jsou často prvními místy, kde se nádorové buňky šíří.

V minulosti lékaři často potřebovali amputovat končetinu, která měla nádory. Nyní může použití pokročilých chirurgických technik, ozařování a chemoterapie často zachránit končetinu. Velké nádory, které postihují hlavní krevní cévy a nervy, však mohou stále vyžadovat amputaci končetiny.

Rizika chirurgického zákroku zahrnují:

• krvácející
• infekce
• poškození blízkých nervů
• reakce na anestezii

Chemoterapie

Chemoterapie se také používá k léčbě některých sarkomů měkkých tkání. Chemoterapie je použití toxických léků k zabíjení buněk, které se rychle dělí a množí, jako jsou nádorové buňky. Chemoterapie také poškozuje další buňky, které se rychle dělí, jako jsou buňky kostní dřeně, výstelka vašeho střeva nebo vlasové folikuly. Toto poškození vede k mnoha vedlejším účinkům. Pokud se však rakovinné buňky rozšíří za původní nádor, může je chemoterapie účinně zabít dříve, než začnou vytvářet nové nádory a poškozovat životně důležité orgány.

Chemoterapie nezabije všechny sarkomy měkkých tkání. Chemoterapeutické režimy však účinně léčí jeden z nejběžnějších sarkomů, rhabdomyosarkom. Léky jako doxorubicin (Adriamycin) a daktinomycin (Cosmegen) mohou také léčit sarkomy měkkých tkání. Existuje mnoho dalších léků, které jsou specifické pro typ tkáně, ve které nádor začal.

Radiační terapie

Při radiační terapii poškozují vysokoenergetické paprsky částic, jako je rentgenové nebo gama záření, DNA buněk. Rychle se dělící buňky, jako jsou nádorové buňky, mnohem pravděpodobněji zemřou na toto vystavení než normální buňky, i když některé normální buňky zemřou také. Někdy lékaři kombinují chemoterapii a radiační terapii, aby byla každá účinnější a zabila více nádorových buněk.

Mezi vedlejší účinky chemoterapie a ozařování patří:

• nevolnost
• zvracení
• ztráta váhy
• ztráta vlasů
• bolest nervů
• další nežádoucí účinky, které jsou specifické pro každý typ lékového režimu

Jaké jsou potenciální komplikace sarkomu měkkých tkání?

Komplikace ze samotného nádoru závisí na umístění a velikosti nádoru. Nádor může tlačit na důležité struktury, jako jsou:

• plíce
• střeva
• nervy
• cévy

Nádor může napadnout a poškodit také blízké tkáně. Pokud nádor metastázuje, což znamená, že se buňky odlomí a skončí na jiných místech, jako jsou následující, mohou v těchto orgánech růst nové nádory:

• kost
• mozek
• játra
• plíce

V těchto lokalitách mohou nádory způsobit rozsáhlá a život ohrožující poškození.

Jaký je dlouhodobý výhled?

Dlouhodobé přežití ze sarkomu měkkých tkání závisí na konkrétním typu sarkomu. Výhled také závisí na tom, jak pokročilá je rakovina při první diagnóze.

Rakovina stadia 1 bude pravděpodobně mnohem snazší léčit než rakovina stadia 4 a má vyšší míru přežití. Nádor, který je malý, nerozšířil se do okolních tkání a je na snadno dostupném místě, jako je předloktí, bude snazší léčit a zcela odstranit chirurgicky.

Nádor, který je velký, obklopený mnoha krevními cévami (ztěžuje operaci) a metastázuje do jater nebo plic, se léčí mnohem hůře.

Šance na uzdravení závisí na:

• umístění nádoru
• typ buňky
• stupeň a stadium nádoru
• zda lze či nelze nádor chirurgicky odstranit
• tvůj věk
• tvé zdraví
• zda je nádor recidivující nebo nový

Po počáteční diagnóze a léčbě budete muset často navštěvovat svého lékaře na kontroly, i když je nádor v remisi, což znamená, že není detekovatelný nebo neroste. Rentgenové paprsky, CT a MRI mohou být nezbytné ke kontrole, zda se nějaký nádor znovu neobjevil na svém původním místě nebo na jiných místech ve vašem těle.