Přehled
Co je trombocytóza?
Trombocytóza znamená příliš mnoho krevních destiček v krvi. Krevní destičky jsou krevní buňky v plazmě, které zastavují krvácení tím, že se slepí a vytvoří sraženinu. Příliš mnoho krevních destiček může vést k určitým stavům, včetně mrtvice, srdečního infarktu nebo sraženiny v krevních cévách. Existují dva typy trombocytózy: hlavní a sekundární.
Primární trombocytóza je onemocnění, při kterém abnormální buňky v kostní dřeni způsobují zvýšení počtu krevních destiček. Říká se tomu také esenciální trombocytémie (nebo ET). Příčina je neznámá. Nepovažuje se za dědičný (genetický) stav, i když byly v krvi nebo kostní dřeni nalezeny určité genové mutace.
Sekundární neboli reaktivní trombocytóza je způsobena jiným stavem, kterým pacient může trpět, jako například:
-
Anémie způsobená nedostatkem železa.
- Rakovina.
- Zánět nebo infekce,
- Chirurgie, zejména splenektomie (odstranění sleziny).
Kdo dostane trombocytózu?
Tento stav se vyskytuje nejčastěji u starších lidí. Ve skutečnosti je většina lidí s tímto onemocněním diagnostikována přibližně ve věku 60 let.
Příznaky a příčiny
Jaké jsou příznaky trombocytózy?
Většina lidí s vysokým počtem krevních destiček nemá příznaky, alespoň na začátku.
Pokud máte příznaky, mohou zahrnovat:
- Kožní modřiny.
- Krvácení z míst, jako je nos, ústa a dásně.
- Krvácení do žaludku nebo střevního traktu..
Může také dojít k abnormálnímu srážení krve, což vede k mrtvici, srdečnímu infarktu a neobvyklým sraženinám v krevních cévách břicha.
U některých pacientů s esenciální trombocytémií se rozvine erytromelalgie, stav, který způsobuje bolest, otoky a zarudnutí rukou a nohou. Objevuje se také necitlivost a brnění.
Diagnostika a testy
Jak se trombocytóza diagnostikuje?
Nalezení základního stavu (jako je anémie z nedostatku železa, rakovina nebo infekce) může pomoci při diagnostice a léčbě trombocytózy. Pokud není identifikována žádná sekundární příčina, je důležité vyloučit esenciální trombocytémii.
Váš poskytovatel zdravotní péče si může objednat krevní test na specifický gen, nazývaný JAK2, který se používá k diagnostice ET. Pozitivní je však pouze asi v 50 % případů. Testují se i další genové mutace, které jsou však pozitivní pouze u nízkého procenta lidí.
Váš poskytovatel může navrhnout biopsii kostní dřeně, která pomůže potvrdit diagnózu.
Management a léčba
Jak se trombocytóza léčí?
Lidé, kteří nemají žádné příznaky, mohou zůstat stabilní a vyžadují pouze rutinní kontroly svým lékařem. Sekundární formy trombocytózy vyžadují léčbu zřídka.
Pro ty, kteří mají příznaky, je k dispozici několik možností léčby. Jedním z nich je léčba onemocnění, které způsobuje trombocytózu. V některých případech můžete užívat aspirin, abyste zabránili vzniku krevních sraženin. Nízká dávka použitá k tomuto účelu obvykle nezpůsobuje žaludeční nevolnost nebo krvácení.
U esenciální trombocytémie se k potlačení tvorby krevních destiček kostní dření používají léky, jako je hydroxyurea nebo anagrelid. Tyto léky se obvykle musí užívat po neomezenou dobu. Léčba interferonem je někdy nezbytná, ale je spojena s větším počtem vedlejších účinků.
Nyní se vyvíjejí novější látky ve snaze potlačit nadprodukci krevních destiček. V případech závažné život ohrožující trombocytózy se provádí postup zvaný trombocytaferéza k okamžitému snížení počtu krevních destiček na bezpečnější úrovně. Při tomto postupu se používá speciální nástroj k odebrání krve, oddělení a odstranění krevních destiček a následnému vrácení ostatních krvinek pacientovi.
Výhled / Prognóza
Jaký je výhled pro někoho s trombocytózou?
Sekundární trombocytóza se zlepší, když se vyřeší základní problém způsobující vysoký počet krevních destiček. To by mohlo znamenat, že vaše infekce je léčena nebo se zotavujete po operaci. I když je počet krevních destiček na krátkou dobu (nebo po splenektomii dokonce neomezeně) zvýšený, sekundární trombocytóza typicky nevede k abnormální srážlivosti krve.
Primární trombocytóza nebo esenciální trombocytémie může způsobit vážné krvácení nebo komplikace srážení krve. Těm se lze obvykle vyhnout udržováním dobré kontroly počtu krevních destiček pomocí léků. Po mnoha letech onemocnění se však může vyvinout fibróza kostní dřeně (jizvení). U malého procenta pacientů může esenciální trombocytémie vést k leukémii.
