Von Willebrandova choroba je porucha srážlivosti krve, která se obvykle vyvíjí jako zděděná genetická mutace. Lidé s touto mutací postrádají specifický protein zvaný von Willebrandův faktor, který pomáhá vašim krevním destičkám vytvářet krevní sraženiny.
Ve vzácných případech však můžete tento stav vyvinout, aniž byste jej zdědili. Známý jako získaná von Willebrandova choroba, tento konkrétní typ poruchy může být způsoben léky nebo jinými zdravotními stavy – včetně autoimunitních poruch. Není to přesně autoimunitní porucha, ale získaná von Willebrandova choroba se obvykle vyskytuje vedle těchto typů stavů.
V tomto článku se dozvíte více o získané von Willebrandově chorobě, o tom, jak souvisí s autoimunitním onemocněním a jaké stavy by vás mohly vystavit riziku rozvoje této krvácivé poruchy.
Je von Willebrandova choroba autoimunitní onemocnění?
Von Willebrandova choroba může být ve vzácných případech považována za autoimunitní poruchu, ale získané verze této choroby se obvykle vyvinou v důsledku jiných autoimunitních stavů, onemocnění nebo léků. Když se z toho či onoho důvodu vyvine jako autoimunitní onemocnění, imunitní systém vašeho těla napadne von Willebrandův protein, zničí jej nebo sníží jeho srážlivost.
Získaná von Willebrandova choroba však není vždy způsobena autoimunitní reakcí a může se vyvinout jako komplikace jiného onemocnění nebo léků.
Většina případů von Willebrandovy choroby je vyvolána genetickými mutacemi, které se dědí nebo procházejí rodinami. Když k tomu dojde, lidem s von Willebrandovou chorobou chybí protein, který pomáhá srážet krev. Je to poměrně vzácný stav, ale je také nejčastější poruchou srážlivosti krve.
Von Willebrandova nemoc postihuje asi
V současné době neexistuje dobrý odhad, kolik lidí má získanou formu von Willebrandovy choroby.
Co je autoimunitní onemocnění?
Autoimunitní onemocnění je stav, kdy vaše tělo – konkrétně váš imunitní systém – napadá své vlastní tkáně. Je tam více než
Většinu autoimunitních onemocnění nelze vyléčit a léčba bude možná muset pokračovat po celý život, abyste udrželi příznaky pod kontrolou.
Jak mohou autoimunitní onemocnění způsobit von Willebrandovu chorobu?
Pokud jde o autoimunitní onemocnění, je toho stále ještě mnoho nepochopeného. Autoimunitní onemocnění mohou ovlivnit několik tělesných systémů najednou a asi u čtvrtiny všech lidí s jedním autoimunitním onemocněním se rozvinou také další autoimunitní onemocnění.
Jaké autoimunitní stavy mohou způsobit VWD?
Získaná von Willebrandova choroba je spojena s řadou spouštěčů. Mezi autoimunitní onemocnění nejčastěji spojená s touto poruchou patří:
- systémový lupus erythematodes
- sklerodermie
- syndrom antifosfolipidových protilátek
- hypotyreóza
Kromě autoimunitních onemocnění jsou se získanou von Willebrandovou chorobou spojeny také následující jiné neautoimunitní stavy:
- stenóza aortální chlopně
- trombocytopenie
- polycythemia vera
- chronická myeloidní leukémie
- defekty septa
- použití pomocného zařízení levé komory
- karcinomy
- Wilmsův nádor
Získaná von Willebrandova choroba může být také vyvolána léky, jako jsou:
- ciprofloxacin
- griseofulvin
- kyselina valproová
- hydroxyethylškrob
Ovlivňuje von Willebrandova choroba váš imunitní systém?
Von Willebrandova choroba je primárně považována za poruchu srážlivosti krve, ale existují
V tělesných systémech jsou sdílené cesty, které spouští srážení a imunitní reakce. Předpokládá se, že narušení v jedné části této dráhy ovlivní více tělesných funkcí, ale k úplnému pochopení tohoto spojení je zapotřebí více výzkumu.
Odnést
Von Willebrandova choroba je porucha srážlivosti krve, která se obvykle vyvíjí z zděděného genetického stavu, ale může se – ve vzácných případech – vyvinout spolu s autoimunitním onemocněním nebo jinou poruchou, s určitými léky nebo jako vlastní autoimunitní problém.
Promluvte si se svým lékařem, pokud máte několik chronických onemocnění, zejména autoimunitní poruchy, jako je lupus, a začnete si všímat věcí, jako je zvýšené krvácení z nosu nebo nevysvětlitelné modřiny. Získané formy tohoto onemocnění lze často vyřešit léčbou základní příčiny.