Vše, co byste měli vědět o viru progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML).

Co způsobuje PML?

PML je způsobena infekcí zvanou John Cunningham (JC) virus. PML může být vzácný, ale virus JC je poměrně běžný. Ve skutečnosti má tento virus až 85 procent dospělých v běžné populaci.

Virus JC se můžete nakazit kdykoli v životě, ale většina z nás je infikována v dětství. Normální, zdravý imunitní systém nemá problém udržet virus pod kontrolou. Virus obvykle zůstává latentní v lymfatických uzlinách, kostní dřeni nebo ledvinách po celý náš život.

Většina lidí s virem JC nikdy nedostane PML.

Pokud se imunitní systém z jakéhokoli důvodu vážně naruší, virus může být reaktivován. Poté se dostane do mozku, kde se množí a začíná svůj útok na myelin.

Jak je myelin poškozen, začíná se tvořit jizva. Tento proces se nazývá demyelinizace. Výsledné léze z jizevnaté tkáně interferují s elektrickými impulsy, když putují z mozku do jiných částí těla. Tato komunikační mezera může vytvořit řadu příznaků postihujících prakticky jakoukoli část těla.

Zjistěte více: Demyelinizace: Co to je a proč k ní dochází? »

Jaké jsou příznaky?

Dokud bude virus JC nečinný, pravděpodobně si nikdy neuvědomíte, že ho máte.

Po aktivaci může PML rychle způsobit velké poškození myelinu. To ztěžuje mozku posílat zprávy do jiných částí těla.

Příznaky závisí na tom, kde se léze tvoří. Závažnost příznaků závisí na rozsahu poškození.

Zpočátku jsou příznaky podobné jako u některých již existujících onemocnění, jako je HIV-AIDS nebo roztroušená skleróza. Mezi tyto příznaky patří:

• celková slabost, která se neustále zhoršuje
• problémy s nemotorností a rovnováhou
• smyslová ztráta
• potíže s používáním rukou a nohou
• změny vidění
• ztráta jazykových znalostí
• pokles obličeje
• změny osobnosti
• problémy s pamětí a duševní pomalost

Příznaky mohou rychle postupovat a zahrnovat komplikace, jako je demence, záchvaty nebo kóma. PML je život ohrožující lékařská pohotovost.

Kdo je ohrožen rozvojem PML?

PML je vzácná u lidí, kteří mají zdravý imunitní systém. Je známá jako oportunní infekce, protože využívá imunitní systém již narušený nemocí. Máte zvýšené riziko rozvoje PML, pokud:

• mají HIV-AIDS
• máte leukémii, Hodgkinovu chorobu, lymfom nebo jinou rakovinu
• jsou dlouhodobě léčeni kortikosteroidy nebo imunosupresivy z důvodu transplantace orgánu

Mírné riziko máte také, pokud máte autoimunitní onemocnění, jako je roztroušená skleróza (MS), revmatoidní artritida, Crohnova choroba nebo systémový lupus erythematosis. Toto riziko je vyšší, pokud váš léčebný plán zahrnuje lék, který potlačuje část imunitního systému, známý jako imunomodulátor.

Další informace: Virus JC a rizika pro pacienty s RS »

PML je potenciální vedlejší účinek některých chorobu modifikujících léků používaných k léčbě RS, včetně:

• dimethyl fumarát (Tecfidera)
• fingolimod (Gilenya)
• natalizumab (Tysabri)

Čím déle tyto léky užíváte, tím vyšší je riziko rozvoje PML.

Jak se PML diagnostikuje?

Váš lékař může mít podezření na PML na základě progresivního průběhu vašich příznaků, vašich již existujících onemocnění a léků, které užíváte. Diagnostické testy mohou zahrnovat:

• Krevní test: Vzorek krve může odhalit, že máte protilátky proti viru JC. Velmi vysoká hladina protilátek by mohla indikovat PML.
• Lumbální punkce (spinální kohoutek): Vzorek vaší míšní tekutiny může také obsahovat protilátky proti JC viru, které mohou pomoci při diagnóze.
• Zobrazovací testy:MRI nebo CT skeny mohou detekovat léze v bílé hmotě v mozku. Pokud máte PML, bude zde více aktivních lézí.
• Biopsie mozku: z vašeho mozku je odebrán kousek tkáně a zkoumán pod mikroskopem.

Existuje nějaká léčba PML?

Neexistuje žádná specifická léčba PML. Terapie bude přizpůsobena vašim individuálním okolnostem, například tomu, co způsobilo vaši PML, a také dalším zdravotním důvodům.

Pokud užíváte léky, které ovlivňují váš imunitní systém, budete je muset okamžitě přestat užívat.

Léčba se točí kolem zlepšení funkce imunitního systému. Jedním ze způsobů, jak toho dosáhnout, je výměna plazmy. To se provádí krevní transfuzí. Tento postup pomáhá vyčistit váš systém od léků, které způsobily PML, aby se váš imunitní systém mohl vrátit k boji s virem.

Pokud máte PML v důsledku HIV-AIDS, léčba může zahrnovat vysoce aktivní antiretrovirovou terapii (HAART). Jedná se o kombinaci antivirotik, které pomáhají snižovat reprodukci viru.

Léčba může také zahrnovat podpůrné a výzkumné terapie.

co mohu očekávat?

Pokud jste ohroženi PML a pociťujete příznaky, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc. PML může vést k poškození mozku, těžkým postižením a smrti.

Během prvních několika měsíců po diagnóze je úmrtnost na PML 30-50 procent.

Existuje také několik dlouhodobých přeživších PML. Váš výhled závisí na závažnosti stavu a také na tom, jak rychle dostanete léčbu.

Dá se tomu nějak předejít?

Neexistuje žádný známý způsob, jak zabránit viru JC. Nemůžete úplně eliminovat riziko PML, ale můžete se informovaně rozhodnout o lécích potlačujících imunitu.

Pokud máte poruchu imunitního systému a uvažujete o užívání imunomodulátoru, poraďte se o rizicích PML se svým lékařem.

Pravděpodobně podstoupíte krevní test, abyste zjistili, zda máte protilátky proti viru JC. Hladina protilátek může pomoci vašemu lékaři změřit vaše riziko rozvoje PML. Užitečný může být i spinální kohoutek.

Pokud je váš test na protilátky proti viru JC negativní, může vám být doporučeno test pravidelně opakovat, abyste přehodnotili své riziko. Je to proto, že virus JC můžete získat kdykoli.

Váš lékař by měl také zvážit minulé užívání léků na potlačení imunity.

Pokud se rozhodnete užívat některý z těchto léků, váš lékař vás poučí o známkách a příznacích PML. Pokud zaznamenáte některý z těchto příznaků, okamžitě to sdělte svému lékaři. Pokud máte podezření na PML, měli byste přestat užívat lék, dokud nebude potvrzeno.

Pokračujte ve sledování svého zdraví a podle doporučení navštivte svého lékaře.