Přehled
Co je Waldenstromova makroglobulinémie (WM)?
WM je vzácný typ rakoviny krve, který zahrnuje abnormální lymfocyty (hlavní buňky lymfoidní tkáně) v kostní dřeni nebo v lymfatických uzlinách. Tyto buňky produkují abnormálně vysoké množství určitého typu protilátky (imunoglobulin M nebo IgM), který je známý jako makroglobulin. Každá protilátka vytvořená abnormálními buňkami je stejná, takže se nazývá monoklonální protein nebo pouze M protein. Hromadění tohoto M proteinu v těle může vést k mnoha příznakům WM, včetně nadměrného krvácení, problémů se zrakem a problémů s nervovým systémem.
WM je pomalu rostoucí rakovina, kterou lékaři klasifikují jako non-Hodgkinův lymfom. Někdy se tomu říká lymfoplasmacytický lymfom. Obvykle se vyskytuje u lidí starších 60 let a může být život ohrožující. Je častější u mužů než u žen.
Jak častá je Waldenstromova makroglobulinémie (WM)?
Lékaři diagnostikují přibližně 1 000 až 1 500 nových případů ročně. WM se vyskytuje častěji u mužů než u žen a častěji u bílých lidí než u jiných etnických skupin.
Jaké jsou rizikové faktory Waldenstromovy makroglobulinémie (WM)?
Mezi osoby s vyšším rizikem WM patří ti, kteří:
- Jsou starší 65 let
- Mít v rodinné anamnéze WM nebo jiné lymfomy
- jsou bílé
- Jsou muži
- Máte určité stavy a autoimunitní onemocnění, jako je hepatitida C a Sjögrenův syndrom a/nebo monoklonální gamapatie neurčitého významu (MGUS)
Příznaky a příčiny
Co způsobuje Waldenstromovu makroglobulinémii (WM)?
Lékaři nevědí, co způsobuje WM, ale věří, že jde o genovou mutaci. Nedávný výzkum zjistil, že WM buňky mají mutaci (změnu) v genu známém jako MYD88, který za normálních okolností pomáhá buňkám imunitního systému vzájemně si signalizovat a pomáhá je udržet naživu.
Mít člena rodiny s WM nebo jinými lymfomy může zvýšit riziko jeho rozvoje, ale často není jasné, jak přesně toto riziko zvyšuje Ministerstvo pro záležitosti veteránů USA považuje non-Hodgkinův lymfom obecně za spojený s expozicí Agent Orange .
Jaké jsou příznaky Waldenstromovy makroglobulinémie (WM)?
Některé případy WM nezahrnují žádné příznaky. Lékaři objeví některé případy, když vyšetřují lidi z jiných důvodů.
Když WM způsobuje příznaky, mezi nejčastější příznaky patří:
-
Anémie nebo stav nedostatku červených krvinek nebo hemoglobinu. Hemoglobin přenáší kyslík po těle.
- Horečka
- Ztráta chuti k jídlu
- Noční pocení
- Slabost
- Ztráta váhy
- Únava
- Neuropatie
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje Waldenstromova makroglobulinémie (WM)?
Lékaři používají k diagnostice WM několik testů. Obsahují:
- Testy krve a moči: Lékař zkoumá vzorky těchto látek, aby identifikoval známky WM včetně nízkého počtu krvinek a vysokých hladin imunoglobulinu M (IgM).
- Biopsie kostní dřeně: Pomocí jehly zavedené do kosti lékař odebere vzorek dřeně (měkká látka uvnitř kosti, která produkuje bílé krvinky). Laboratoř zkoumá vzorek pod mikroskopem a hledá buňky lymfomu.
- Zobrazovací testy: Tyto testy, které pořizují snímky vnitřku vašeho těla, včetně rentgenových a CT skenů, mohou vykazovat známky WM, jako jsou zvětšené lymfatické uzliny.
Management a léčba
Jak se léčí nebo léčí Waldenstromova makroglobulinémie (WM)?
Pokud nemáte žádné příznaky WM, lékař možná nezahájí léčbu hned. Tento přístup se nazývá bdělé čekání. Lidé, kteří nemají příznaky, nemusí potřebovat léčbu po celá léta.
Kdy je léčba nezbytná, liší se podle pacienta. Možnosti léčby WM zahrnují:
- Biologická terapie: Použití vlastního imunitního systému ke zničení nebo zpomalení růstu buněk WM
- Chemoterapie: Užívání léků ústy nebo injekčně, aby se rozšířily po celém těle a zničily rakovinné buňky
- Plazmaferéza (výměna plazmy): Filtrování proteinů imunoglobulinu M (IgM) z plazmy (tekuté části krve) pomocí speciálního zařízení
- Radiační terapie: Použití silného rentgenového záření nebo jiného záření ke zničení rakovinných buněk
- Transplantace kmenových buněk (také nazývaná transplantaci kostní dřeně): Infuze tělu kmenovými buňkami (buňkami, které tvoří nové krvinky) po použití vysokých dávek chemoterapie ke zničení kostní dřeně postižené WM
- Cílená terapie: Používání léků, které se zaměřují na specifické změny probíhající uvnitř rakovinných buněk, aniž by poškodily zdravé buňky
Jaké komplikace jsou spojeny s Waldenstromovou makroglobulinémií (WM)?
Lidé s WM jsou vystaveni zvýšenému riziku vzniku jiných typů rakoviny krve a jiných tkání. Mezi další komplikace WM patří zvětšená (oteklá) játra nebo slezina a únava (extrémní únava) v důsledku anémie (nižší než normální množství červených krvinek). Lidé s WM mohou také pozorovat pomalou ztrátu funkce ledvin.
Když se v krvi shromáždí příliš mnoho imunoglobulinu M (IgM), může to způsobit problémy s oběhem. Související komplikace a jejich příznaky zahrnují:
- Amyloidóza: Nahromadění abnormálního proteinu v orgánech včetně srdce, plic a ledvin, které může vést k problémům v těchto orgánech
- Kryoglobulin: Shlukování IgM v rukou a nohou, které může způsobit bolest a modré nebo bílé zbarvení (Raynaudův fenomén)
-
Syndrom hyperviskozity: Jedná se o velmi závažný projev a měli byste okamžitě vyhledat lékařské vyšetření. U WM může zhuštění krve způsobit problémy s cirkulací. V závažných případech může tento syndrom vést k poškození mozku podobné mrtvici. Příznaky zahrnují:
- Krvácení z úst nebo nosu
- Rozmazané vidění nebo dvojité vidění
- Závrať
- Bolest hlavy
- Problémy s koordinací
Prevence
Lze Waldenstromově makroglobulinémii (WM) zabránit?
Ne, nemůžete zabránit WM.
Výhled / Prognóza
Jaká je prognóza (výhled) pro lidi s Waldenstromovou makroglobulinémií (WM)?
WM není léčitelná, ale je velmi dobře léčitelná. Pokud se neléčí, může to být život ohrožující. Většina pacientů dobře reaguje na léčbu. U některých lidí léčba eliminuje stav na dlouhou dobu, dokonce roky. Jiní lidé mohou potřebovat pokračující léčbu, aby to zvládli. Váš lékař vám řekne více o vašem konkrétním případu a prognóze. Stav genové mutace v době diagnózy je také faktorem vašeho výhledu.
Žít s
Kdy mám zavolat lékaři ohledně Waldenstromovy makroglobulinémie (WM)?
Pokud zaznamenáte známky nebo příznaky WM, kontaktujte svého lékaře. Pokud máte WM, měli byste kontaktovat svého lékaře, pokud:
- Máte známky jakéhokoli typu infekce
- Jste extrémně unavení
- Máte neobvyklé modřiny
- Máte zmatenost nebo jiné duševní příznaky
- Máte jakýkoli příznak, který je nový nebo vás obtěžuje
Jaké otázky bych se měl zeptat svého lékaře, pokud mám Waldenstromovu makroglobulinémii (WM)?
Pokud máte WM, možná se budete chtít zeptat svého lékaře:
- Jak vážné je WM a jak to ovlivní můj život?
- Jaké jsou mé krátkodobé a dlouhodobé prognózy?
- Potřebuji léčbu hned?
- Jaký typ léčby doporučujete?
Kdy se mohu vrátit ke svým pravidelným aktivitám, když mám Waldenstromovu makroglobulinémii (WM)?
Doba potřebná k návratu k obvyklým činnostem se liší podle vašeho individuálního léčebného plánu. V mnoha případech má léčba WM opožděnou odpověď, která se může objevit až několik měsíců po ukončení léčby. Váš lékař si s vámi promluví o tom, kdy se můžete vrátit ke svým pravidelným aktivitám.
Zdroje
Jaké zdroje existují pro lidi s Waldenstromovou makroglobulinémií (WM)?
Zde je jen několik zdrojů ke zvážení:
-
International Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation.
https://www.iwmf.com/get-support -
CancerCare.
https://www.cancercare.org/diagnosis/waldenstroms_macroglobulinemia -
European Waldenstrom’s Macrobulinemia Network.
https://www.ewmnetwork.eu/about/wm-patient-groups
