Goodpasture syndrom

Jaké jsou příznaky?

Příznaky mohou být nespecifické, stejně jako související s vašimi plícemi a ledvinami. Poškození může postupovat rychle a během několika dní se stane vážným. Počáteční příznaky mohou zahrnovat:

• únava, slabost nebo letargie

• nevolnost nebo zvracení

• ztráta chuti k jídlu
• nezdravý, bledý vzhled

Když onemocnění postihne vaše plíce, mohou se objevit následující příznaky:

• suchý kašel

• vykašlávání krve (hemoptýza)

• dušnost nebo potíže s dýcháním

Někdy se příznaky ovlivňující vaše plíce mohou stát život ohrožujícími a způsobit respirační selhání, zejména pokud dochází k velkému krvácení.

Když onemocnění postihuje vaše ledviny, může způsobit:

• pocit pálení při močení

• krev v moči nebo zpěněná moč

• otoky rukou a nohou
• zvýšené hodnoty krevního tlaku
• bolest zad pod žebry

Co způsobuje Goodpastureův syndrom?

Zatímco přesná příčina Goodpasture syndromu není známa, má se za to, že určité chování a faktory prostředí vystavují lidi vyššímu riziku. Některé respirační infekce mohou spustit imunitní systém. Riziko může také zvýšit expozice uhlovodíkovým výparům, kovovému prachu, tabákovému kouři nebo některým drogám, jako je kokain.

Vědci se domnívají, že imunitní systém napadá tkáň plic a ledvin, protože obrana vašeho těla identifikuje části těchto orgánů jako cizí pro tělo samotné.

Někteří jedinci se zdají být náchylnější k tomuto stavu kvůli genetice. Patří sem lidé, kteří zdědili specifické proteiny od svých rodičů, nacházející se jako součást systému HLA (lidské leukocytární antigeny). Například specifická HLA, známá jako DR15, se vyskytuje u 88 procent lidí, kteří mají Goodpastureův syndrom.

Podle National Kidney Foundation (NKF) postihuje Goodpastureův syndrom častěji muže než ženy a vyskytuje se nejčastěji v rané dospělosti nebo po 60. roce věku. NFK také uvádí, že nemoc je častější u bělochů než u jiných ras.

Jak se diagnostikuje Goodpastureův syndrom?

Váš lékař může k diagnostice Goodpasture syndromu použít několik testů. Začnou fyzikálním vyšetřením, kontrolou vysokého krevního tlaku, krvácení a abnormálních zvuků srdce a plic, včetně vyšetření břicha. Váš lékař také zkontroluje vaši rodinnou a zdravotní anamnézu. V důsledku tohoto stavu není neobvyklé mít srdeční šelest, abnormální zvuky plic nebo zvětšená játra.

Jiné testy mohou pomoci určit, zda máte nebo nemáte onemocnění. Krevní test může ukázat přítomnost protilátek (proteiny produkované vaším imunitním systémem, aby bojovaly proti čemukoli, co bylo identifikováno jako hrozba), které naznačují přítomnost onemocnění. Může také vykazovat abnormální funkci ledvin.

Přítomnost krve a bílkovin ve vaší moči lze zjistit testem moči. Tyto příznaky mohou také naznačovat problémy s ledvinami.

Rentgenové nebo CT vyšetření hrudníku může vykazovat známky poškození plic a krvácení do plic.

Biopsie ledvin může odhalit změny, které naznačují přítomnost Goodpastureova syndromu. Během tohoto testu se odebere vzorek tkáně z vaší ledviny pomocí ultrazvuku jako vodítka a odešle se do laboratoře k testování. Laboratorní technici budou hledat přítomnost protilátek nebo jiných abnormálních buněk, aby pomohli vašemu lékaři stanovit diagnózu.

Jak se léčí Goodpastureův syndrom?

Jakmile je diagnostikována, budete potřebovat léčbu co nejdříve, abyste snížili riziko komplikací. Goodpasture syndrom je život ohrožující stav. Vyžaduje hospitalizaci, která často zahrnuje léčbu na jednotce intenzivní péče (JIP).

Léčba zahrnuje léky, které zpomalují váš imunitní systém. Mohou zahrnovat jednu nebo více z následujících možností:

• Imunosupresivní nebo cytotoxické léky brání vašemu imunitnímu systému ve vytváření protilátek, které poškozují vaše plíce a ledviny (jedním příkladem je cyklofosfamid).
• Kortikosteroidy, jako je prednison (Rayos), které snižují zánět a potlačují váš imunitní systém.

K odfiltrování škodlivých protilátek ve vaší krvi může být zapotřebí léčba nazývaná plazmaferéza. Během tohoto postupu je odebrána krev a tekutá část (plazma) je odstraněna a nahrazena. Filtrovaná krev je přenesena zpět do vašeho těla.

Další léčba závisí na vašem věku, celkovém zdravotním stavu a závažnosti onemocnění. Váš lékař může předepsat další léky ke kontrole hromadění tekutin a vysokého krevního tlaku. Kromě léků mohou dietní změny, jako je omezení příjmu soli, pomoci kontrolovat otoky a krevní tlak.

Jaký je dlouhodobý výhled?

Čím více lze zachovat funkci plic a ledvin, tím lépe. Zdá se, že výhled závisí zejména na stavu vašich ledvin. Poškození ledvin je často trvalé a pokud vaše ledviny začnou selhávat, může být nezbytná transplantace ledvin nebo dialýza (proces, který využívá specializované zařízení, které pomáhá filtrovat odpad a toxiny z krve).

Včasná diagnostika a léčba jsou velmi důležité pro přežití nemoci a pro váš dlouhodobý výhled. Podle NKF může syndrom trvat od několika týdnů do dvou let. Pětileté přežití je při správné péči 80 procent.

Méně než 30 procent lidí se syndromem Goodpasture utrpí dlouhodobé poškození ledvin, které vyžaduje dialýzu.

Přestat kouřit, pokud kouříte, a vyhnout se pasivnímu kouření je dalším důležitým krokem ke zlepšení vašeho dlouhodobého výhledu.