Přehled
Záškrt je genetický stav přítomný při narození, při kterém má člověk dva penisy. Tento vzácný stav byl poprvé napsán ve zprávě švýcarského lékaře Johannese Jacoba Weckera, když v roce 1609 narazil na mrtvolu vykazující tento stav.
Difalie postihuje pouze asi 1 z každých 5–6 milionů chlapců. Ve skutečnosti bylo za posledních 400+ let od doby, kdy byla poprvé lékařsky uznána, zaznamenáno pouze asi 100 případů.
Stav dvou penisů sám o sobě není nebezpečný. Difalie je však spojena s mnoha dalšími stavy, které způsobují zdravotní problémy. Lidé s difalií často pociťují další vrozené vady, včetně problémů trávicího a močového traktu.
Příznaky záškrtu
Když se chlapeček narodí s difalií, lékaři mohou zaznamenat abnormality v jeho penisu, šourku nebo varlatech. Níže jsou uvedeny dva nejčastější způsoby, jak se tento stav projevuje, podle The Human Phenotype Ontology. Mezi 80 a 99 procenty lidí s difalií vykazuje jeden nebo oba tyto projevy:
- penis rozdělený na dvě části (tzv. duplikace penisu)
- šourek rozdělený na dvě části (tzv. rozštěpový šourek)
Kromě toho se tento stav projevuje několika dalšími, méně obvyklými způsoby. Mezi 30 a 79 procenty lidí s difalií vykazuje jeden nebo všechny z těchto projevů:
- anální atrézie
- duplikace distální uretry
- ektopický šourek (abnormální poloha šourku)
Níže jsou uvedeny některé méně běžné projevy difalie. Pouze 5–29 procent chlapců s difalií má tyto zkušenosti:
- abnormální rotace ledvin
- abnormální produkce spermií
- abnormalita stydké kosti
- defekt síňového septa
-
extrofie močového měchýře, chirurgický zákrok k nápravě vrozené vady, při které ledviny rostou mimo tělo
-
kryptorchismus neboli nesestouplé varle
- dvojitý močovod
- epispadie nebo abnormální umístění otvoru penisu
- ledvina navíc
- podkovová ledvina
- tříselná kýla
Příčiny a rizikové faktory záškrtu
Záškrt je vrozené genetické onemocnění, což znamená, že je způsobeno dědičnými faktory, které jsou mimo kontrolu. Neexistuje žádný známý faktor, který hraje roli u chlapečka, který se vyvine s tímto onemocněním, ani neexistují preventivní opatření, která by těhotné matky mohly přijmout. Lékaři a vědci prostě nemají k dispozici dostatek případů, aby mohli učinit definitivní prohlášení.
Kdy navštívit lékaře pro difalii
Každá osoba, která vykazuje známky a příznaky difalie, by měla co nejdříve navštívit svého lékaře, aby mohla být vyšetřena na běžné související stavy. I když difalus člověka v každodenním životě neobtěžuje, je důležité zkontrolovat zdraví zbytku těla, zejména gastrointestinálního systému.
Diagnóza záškrtu
Ve vyspělých zemích lékaři obvykle odhalí tento stav u kojence při narození. Závažnost stavu je však součástí diagnózy. Závažnost je určena úrovní oddělení penisu nebo šourku, kterou každý člověk vykazuje. Jedním ze způsobů, jak toho dosáhnout, je použití tříúrovňové Scheneiderovy klasifikace: glans diphalia, bifid diphalia a kompletní diphalia.
Léčba záškrtu
Chirurgická intervence je jedinou linií léčby. Chirurgie obvykle zahrnuje odříznutí extra falusu a jeho močové trubice. Lékaři se snaží při pomoci pacientům postupovat co nejméně obtěžující cestou, takže operace difalu nemusí být vždy nutná.
Výhled
Lidé narození s difalií se mohou dožít normálního věku a užívat si bohatý, plnohodnotný život. Diphallia není terminální a lze ji opravit. Téměř vždy je to zaznamenáno při narození a plán léčby lze zahájit již v dětství. Pacienti s tímto onemocněním by si měli promluvit se svým lékařem o nejlepším způsobu, jak se pohnout vpřed, pokud chtějí svůj stav léčit.
