Pemphigoid Gestationis během těhotenství

U PG se kolem pupku objevují červené hrbolky, které se během několika dnů nebo týdnů rozšíří do dalších částí těla. Váš obličej, pokožka hlavy, dlaně a chodidla obvykle nejsou ovlivněny.

Po dvou až čtyřech týdnech se hrbolky změní na velké, červené, tekutinou naplněné puchýře. Tyto hrboly lze také nazvat bulla. Mohou být extrémně nepohodlné.

Místo puchýřů nebo býků se u některých lidí objevují vyvýšené červené skvrny zvané plaky.

PG puchýře se mohou zmenšit nebo zmizet samy ke konci vašeho těhotenství, ale 75 až 80 procent žen s PG zažije vzplanutí kolem doby porodu.

PG se může opakovat během menstruace nebo v následujících těhotenstvích. Užívání perorální antikoncepce může také vyvolat další záchvat.

Ve vzácných případech – asi 1 z každých 100 000 porodů — PG se může objevit u novorozenců.

Pemphigoid gestationis je nyní chápán jako autoimunitní onemocnění. To znamená, že váš imunitní systém začne napadat části vašeho vlastního těla. U PG jsou buňky, které jsou napadeny, buňky placenty.

Placentární tkáň obsahuje buňky od obou rodičů. Buňky, které pocházejí od otce, mohou obsahovat molekuly, které imunitní systém matky rozpozná jako cizí. To způsobí, že se proti nim zmobilizuje imunitní systém matky.

Otcovské buňky jsou přítomny v každém těhotenství, ale autoimunitní onemocnění jako PG se vyskytují pouze v některých případech. Není zcela pochopeno, proč imunitní systém matky v některých případech reaguje tímto způsobem a v jiných ne.

Ale určité molekuly známé jako MHC II které se normálně nevyskytují v placentě, byly nalezeny u žen s PG. Když imunitní systém těhotné ženy rozpozná tyto molekuly, zahájí útok.

Molekuly třídy MHC II jsou zodpovědné za slepení vrstev pokožky. Jakmile je váš imunitní systém začne napadat, může to mít za následek vznik puchýřů a plaku, které jsou hlavním příznakem PG.

Jedním z měřítek této autoimunitní reakce je přítomnost proteinu nyní známého jako Kolagen XVII (dříve nazývaný BP180).

Další kožní erupce známá jako PUPPP (svědivé kopřivkové papuly a těhotenské plaky) může připomínat pemfigoidní gestationis. Jak název napovídá, PUPPP je svědivý (svědivý) a podobný kopřivce (kopřivka).

PUPPP se vyskytuje nejčastěji ve třetím trimestru, což je také častá doba, kdy se PG objeví. A stejně jako PG se nejčastěji objevuje nejprve na břiše jako svědivé červené hrbolky nebo plaky.

Ale PUPPP obvykle neprogreduje do velkých, tekutinou naplněných puchýřů jako PG. A na rozdíl od PG se často šíří do nohou a někdy i do podpaží.

PUPPP se léčí pomocí krémů a mastí proti svědění a někdy pomocí tablet antihistaminik. Vyrážka obvykle sama zmizí do šesti týdnů po porodu.

PUPPP se vyskytuje asi u 1 z každých 150 těhotenství, takže je mnohem častější než PG. PUPPP je také častější u prvních těhotenství a u žen nesoucích dvojčata, trojčata nebo vícenásobná mláďata vyššího řádu.

Pokud má váš lékař podezření na PG, může vás poslat k dermatologovi na kožní biopsii. To zahrnuje aplikaci lokálního anestetika nebo mrazícího spreje na malou oblast kůže a odříznutí malého vzorku, který má být odeslán do laboratoře.

Pokud laboratoř najde známky pemfigoidu pod mikroskopem, udělají další test známý jako imunofluorescenční analýza, která může potvrdit PG.

Váš lékař také odebere vzorky krve ke stanovení hladin pemfigoidního antigenu Kolagenu XVII/BP180 v krvi. To jim může pomoci posoudit aktivitu onemocnění.

Pokud jsou vaše příznaky mírné, může vám lékař předepsat krémy proti svědění známé jako topické kortikosteroidy. Ty zklidňují pokožku snížením úrovně aktivity imunitního systému v místě puchýřů.

Pomoci mohou i volně prodejné léky na alergii (antihistaminika). Patří sem produkty, které neusínají:

• cetirizin (Zyrtec)
• fexofenadin (Allegra)
• loratadin (klaritin)

Difenhydramin (Benadryl) vyvolává ospalost a nejlépe se užívá v noci. Slouží pak jako prostředek ke spánku, kromě jeho vlastností zmírňuje svědění.

Všechny tyto jsou k dispozici na přepážce. Generické verze jsou co do aktivity ekvivalentní názvům značek a často jsou podstatně levnější.

Vždy se poraďte se svým lékařem, než začnete v těhotenství užívat jakékoli léky, a to i volně prodejné.

Domácí prostředky

Váš lékař může také navrhnout domácí léky na boj proti svědění a nepohodlí u mírného případu PG. Mohou zahrnovat:

• udržování chladu pokožky pomocí ledu nebo studených obkladů
• pobyt v chladném nebo klimatizovaném prostředí
• koupání v epsomské soli nebo ovesných vločkách
• na sobě chladné bavlněné oblečení

Těžší případy

Když jsou svědění a podráždění závažnější, lékař vám pravděpodobně předepíše perorální kortikosteroidy. Protože tyto léky působí tak, že snižují aktivitu imunitního systému, musí být vždy použita minimální účinná dávka.

Váš lékař vezme v úvahu účinky na vás i vaše dítě a omezí dávkování a trvání léčby na minimum.

Imunosupresivní léky, jako je azathioprin nebo cyklosporin, mohou být také použity ke snížení svědění a nepohodlí. Je zapotřebí pečlivé sledování nežádoucích účinků. To může zahrnovat:

• kontrola krevního tlaku jednou nebo dvakrát týdně během prvního měsíce používání
• sledování funkce ledvin pomocí krevních a močových testů
• sledování jaterních funkcí, kyseliny močové a hladin lipidů nalačno

Studie z roku 2009 zjistila, že propuknutí PG puchýřů v prvním nebo druhém trimestru může vést k nepříznivým výsledkům těhotenství.

Studie zkoumala záznamy případů 61 těhotných žen s PG ze Spojeného království a Tchaj-wanu. Nepříznivé výsledky zjištěné u žen s časným nástupem (první nebo druhý trimestr) PG zahrnovaly:

• předčasný porod
• nízká porodní váha
• malý na gestační věk

Je častější, že se PG objeví později v těhotenství. Když se objeví v prvním nebo druhém trimestru, autoři studie doporučují léčit jej jako rizikové těhotenství s pečlivějším sledováním a dohledem.

Pozitivní je, že studie také zjistila, že léčba systémovými (perorálními) kortikosteroidy podstatně neovlivňuje výsledky těhotenství.

Pemphigoid gestationis je vzácné kožní ohnisko, které se obvykle vyskytuje v pozdním těhotenství. Svědí to a je to nepříjemné, ale neohrožuje to život vás ani vašeho dítěte.

Když k němu dojde na začátku těhotenství, mírně se zvýší šance na předčasný porod nebo dítě s nízkou porodní hmotností. Doporučuje se bližší sledování Vaším gynekologem a koordinace léčby s Vaším dermatologem.

Možná budete chtít být v kontaktu s International Pemphigus and Pemphigoid Foundation, která má diskusní skupiny a peer kouče pro lidi s PG.