Vaše tělo má dvě nadledvinky, jednu umístěnou nad každou z vašich ledvin. Nadledvinky produkují hormony, které dávají orgánům a tkáním ve vašem těle pokyny, jak by měly fungovat.
Tyto hormony regulují životně důležité tělesné funkce, jako jsou:
- krevní tlak
- stresová reakce
- krevní cukr
- imunitní odpověď
- metabolismus
- Tepová frekvence
Feochromocytom (PCC) je vzácný nádor, který se může tvořit v buňkách uprostřed nadledvin. Nádor může způsobit, že nadledvinky tvoří příliš mnoho hormonů noradrenalinu (noradrenalinu) a adrenalinu (adrenalinu).
Společně tyto hormony řídí srdeční frekvenci, metabolismus, krevní tlak a stresovou reakci těla. Zvýšené hladiny těchto hormonů mohou uvést tělo do stavu reakce na stres, což způsobí zvýšení krevního tlaku.
Buňky, které tvoří tyto nádory, jsou známé jako chromafinní buňky. Když chromafinní buňky rostou abnormálně v nadledvinách, nazývají se feochromocytomy, ale když se vyvinou jinde v těle, nazývají se paragangliomy.
PCC i paragangliomy mohou produkovat nadměrné množství hormonů nazývaných katecholaminy.
Jaké jsou příčiny a rizikové faktory PCC?
PCC se může vyvinout v jakémkoli věku, ale nejběžnější je v rané až střední dospělosti. Předpokládá se, že tento stav je často geneticky zděděn.
Lidé, kteří zdědí PCC od svých rodičů, mohou také vyvinout související genetické stavy. Mezi tyto podmínky patří:
- Von Hippel-Lindauova choroba, stav, kdy cysty a nádory rostou v centrálním nervovém systému, ledvinách, nadledvinách nebo jiných oblastech těla, většinou bez rakoviny
- Neurofibromatóza typu 1, vznik nádorů na kůži a očních nervech
- Mnohočetná endokrinní neoplazie typu 2 (MEN2), forma rakoviny štítné žlázy, která se vyvíjí ve spojení s PCC
Jaké jsou příznaky PCC?
Náhlé velké zvýšení hormonů nadledvinek se nazývá adrenergní krize (AC). AC způsobuje závažný vysoký krevní tlak (hypertenze) a rychlou srdeční frekvenci (tachykardii).
Běžné příznaky PCC jsou:
- bolesti hlavy
- pocení
- vysoký krevní tlak, který může být odolný vůči konvenčním lékům
- rychlý srdeční tep nebo bušení srdce
- bolest břicha
- podrážděnost a úzkost
- zácpa
Běžné rizikové faktory pro AC jsou:
- léky, jako jsou kortikosteroidy, chemoterapeutika atd.
- chirurgická anestezie
- emoční stres
Diagnostika PCC
Přítomnost prvních čtyř příznaků uvedených výše velmi naznačuje PCC. Bez přítomnosti těchto čtyř příznaků lze diagnózu skutečně vyloučit. Diagnostika PCC se díky moderní technologii zlepšila.
Existuje několik různých testů, které může váš lékař použít k diagnostice PSS. Tyto zahrnují:
- MRI
- PET zobrazování
- laboratorní testy pro stanovení hladiny hormonů
-
krevní plazmový test na hladiny katecholaminů a metanefrinu
-
test metanefrinů v moči na hladiny katecholaminů a metanefrinu
Léčba PCC
Chirurgické odstranění nádoru je obvykle hlavní metodou léčby. Vzhledem k důležitosti nadledvin však může být tato operace velmi obtížná.
Pokud se zjistí, že PCC je rakovinné, může být po operaci vyžadována léčba rakoviny, jako je chemoterapie a radiační terapie.
Po operaci můžete mít krátkodobé problémy s nízkým krevním tlakem nebo nízkou hladinou cukru v krvi.
Komplikace PCC
Bez léčby jsou pacienti s PCC vystaveni vyššímu riziku následujících stavů:
- krize vysokého krevního tlaku
- nepravidelný srdeční tep
- infarkt
- začne selhávat více orgánů v těle
Nicméně, jako u každého chirurgického zákroku, léčba PCC chirurgicky může zahrnovat komplikace. Operace ovlivňuje silné hormony v těle. Během operace se některé stavy, které se mohou vyvinout, zahrnují:
- krize vysokého krevního tlaku
- krize nízkého krevního tlaku
- nepravidelný srdeční tep
Ve vzácných případech může být PCC rakovinné. V těchto případech následuje operace s radiační terapií nebo chemoterapií.
Jaký je dlouhodobý výhled?
Výhled pro osobu s PCC závisí na tom, zda je nádor rakovinný. Lidé, kteří měli PCC, který nebyl rakovinný, měli 5letou míru přežití
Včasná diagnóza není vždy dostatečná k zajištění úspěšné léčby. Vzhledem k obtížnosti operace vyhledejte chirurga, který je vysoce kvalifikovaný a schopný zvládnout možné komplikace.
