Přehled
Co je akutní diseminovaná encefalomyelitida?
Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) je vzácné neurologické onemocnění. Postihuje více děti než dospělé, ale může postihnout kohokoli.
Příznaky a příčiny
Jaké jsou příčiny a/nebo rizikové faktory spojené s akutní diseminovanou encefalomyelitidou?
Víme, že ADEM obvykle následuje po nějaké infekci. V 50 až 75 procentech případů začátku onemocnění předchází virová nebo bakteriální infekce, obvykle bolest v krku nebo kašel (infekce horních cest dýchacích). S ADEM souvisí mnoho různých bakterií, virů a dalších infekcí, ale nezdá se, že by toto onemocnění bylo způsobeno jedním infekčním agens. Většina případů ADEM začíná asi 7 až 14 dní po infekci.
ADEM se zdá být imunitní reakcí na infekci. V této reakci imunitní systém místo toho, aby bojoval s infekcí, způsobuje zánět v centrálním nervovém systému. Zánět je definován jako komplexní biologická reakce těla na škodlivé podněty, jako jsou infekční agens, poškozené buňky nebo dráždivé látky. Zánět je ochranný pokus odstranit škodlivé podněty a zahájit proces hojení. V případě ADEM je imunitní odpověď také zodpovědná za demyelinizaci, což je proces, při kterém je odstraněn myelin, který pokrývá mnoho nervových vláken.
Jaké jsou příznaky akutní diseminované encefalomyelitidy?
Více než polovina pacientů má onemocnění, obvykle infekci, dva až čtyři týdny před rozvojem ADEM. Většina těchto onemocnění je virových nebo bakteriálních, často ne více než infekce horních cest dýchacích. U dětí s ADEM se objevují dlouhodobé a silné bolesti hlavy. Navíc se u pacienta během kurzu ADEM objeví horečky.
Spolu s tímto vzorem se u pacientů obvykle objeví neurologické příznaky, které mohou zahrnovat:
- Zmatek, ospalost a dokonce kóma
- Nestabilita a pád
- Rozmazané vidění nebo dvojité vidění (občas)
- Potíže s polykáním
- Slabost paží nebo nohou
U dospělých s ADEM bývají motorické (pohyb) a senzorické (brnění, necitlivost) symptomy častější. Celkově vzato, to, co spouští diagnózu ADEM, je rychle se rozvíjející onemocnění s neurologickými příznaky, často s horečkou a bolestí hlavy, obvykle po infekci horních cest dýchacích, a které má významné nálezy MRI a míšního moku v souladu s ADEM.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje akutní diseminovaná encefalomyelitida? Jaké testy lze použít?
Diagnózu ADEM je třeba zvážit vždy, když existuje úzký vztah mezi infekcí a rozvojem více než jednoho neurologického symptomu, který je často doprovázen bolestí hlavy, horečkou a změněným duševním stavem. Příznaky mají tendenci se zhoršovat během několika dní, což jasně ukazuje, že problém je vážný.
MRI skenování:
Skenování magnetickou rezonancí (MRI) je důležitou součástí diagnózy. U ADEM jsou obvykle rozšířené, mnohočetné změny hluboko v mozku v oblastech známých jako bílá hmota. Bílá hmota je část mozku a míchy, která obsahuje nervová vlákna.
Tato nervová vlákna jsou často pokryta ochranným povlakem zvaným myelin, který vypadá bíle ve srovnání s šedou hmotou, která obsahuje nervové buňky. Někdy jsou také léze v šedé hmotě hluboko v mozku. Často mohou postižené oblasti představovat více než polovinu celkového objemu bílé hmoty.
I když jsou tyto změny charakteristické, nejsou specifické pro ADEM. Zdravotníci v těchto případech musí zvážit další diagnózy, jako je roztroušená skleróza (RS), přímé infekce mozku a někdy i nádory.
Během měsíců by se tyto změny na MRI měly postupně zlepšovat a dokonce úplně vymizet.
Vyšetření míšní tekutiny:
U pacientů s ADEM je obvykle nutná lumbální punkce. Částečně jde o vyloučení přímých infekcí nebo jiných procesů, které mohou vypadat jako ADEM. Lumbální punkce umožňuje neurologickému týmu testovat mozkomíšní mok na mnoho různých věcí, které pomáhají při diagnostickém procesu.
Cerebrospinální mok (CSF) nebo míšní mok je čirá, bezbarvá tekutina, která cirkuluje v mozku a míše. Tlumí mozek před nárazy do vnitřku lebky a může být důležitý při odstraňování chemikálií z mozku.
U ADEM míšní mok často vykazuje nárůst bílých krvinek, obvykle lymfocytů. Tyto buňky jsou aktivní součástí imunitního systému. Příležitostně mohou lékaři kultivovat nebo měřit reakci na specifický virus nebo bakterii v míšní tekutině, která mohla spustit ADEM. V ADEM často nejsou žádné oligoklonální pásy. Oligoklonální pruhy jsou abnormální pruhy proteinů pozorované v určitých testech míšního moku, které indikují aktivitu imunitního systému v a kolem cest míšního moku. Tyto pruhy se běžně vyskytují u roztroušené sklerózy. Tento rozdíl může pomoci odlišit ADEM od MS.
Management a léčba
Jak se léčí akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM)?
ADEM je vzácné onemocnění, a proto neexistují žádné dobře navržené klinické studie, které by porovnávaly jednu léčbu s placebem nebo jednu léčbu s jinou. Vše, co víme o léčbě ADEM, pochází z malých publikovaných sérií případů a dosud neexistují žádné pokyny pro léčbu ADEM.
V současné době jsou v první linii léčby ADEM intravenózní methyl-prednisolon (například Solu-Medrol®) nebo jiné steroidní léky. Obvykle se tyto léky podávají v průběhu pěti až sedmi dnů, po nichž následuje snižování dávky perorálních steroidů. Cílem je snížit zánět a urychlit zotavení z nemoci.
U pacientů na steroidech je třeba sledovat zvýšenou hladinu glukózy v krvi, nízkou hladinu draslíku a poruchy spánku. Při léčbě steroidy může docházet ke změnám nálady (podrážděnost, pláč, úzkost). Mezi další krátkodobé komplikace steroidní terapie patří přibývání na váze, zarudlé tváře, otoky obličeje a kovová chuť (při použití IV Solu-Medrol®).
Pokud pacient nereaguje na IV methylprednisolon, další linií léčby může být intravenózní imunoglobulin (IVIG). Jedná se o intravenózní léčbu pomocí krevního produktu, u kterého bylo prokázáno, že snižuje aktivitu u některých imunitních onemocnění, včetně ADEM. Léčba se u ADEM obvykle podává několik hodin denně po dobu pěti dnů. IVIG má stejná rizika jako jakýkoli krevní produkt (alergická reakce, infekce); někdy také způsobuje dušnost v důsledku přetížení tekutinami. Vzácně pacientům chybí protilátka důležitá pro systém a mohou na IVIG reagovat silněji.
Dalším přístupem k léčbě je proces zvaný plazmaferéza. Jedná se o léčbu, při které krev cirkuluje přes přístroj, který stahuje složky imunitního systému z oběhu a snižuje imunitní aktivitu. Obvykle se jedná o proces, který trvá několik hodin a provádí se každý druhý den po dobu 10 až 14 dnů, často jako součást pobytu v nemocnici. Může vyžadovat umístění centrálního žilního katétru, aby bylo možné rychle odstranit krev ze systému. Rizika plazmaferézy zahrnují nepohodlí při odběru krve, někdy sklon ke krvácení v důsledku snížení počtu krevních destiček a infekce.
Ve velmi závažných případech může být nezbytná chemoterapie. Lze použít buď cyklofosfamid nebo mitoxantron, ale pouze v případě, že méně toxické terapie nejsou účinné.
