Srdeční chirurgie s Marfanovým syndromem

Přehled

Marfanův syndrom je stav, který postihuje pojivovou tkáň těla a způsobuje poškození srdce, aorty a dalších částí těla. Tento složitý stav vyžaduje specializovaný a zkušený přístup k péči.

• Získejte více informací o Marfanově syndromu.

• Stáhněte si zdarma průvodce o nemoci a léčbě Marfanova syndromu.

Změny srdce a krevních cév s Marfanovým syndromem

Asi u 90 % lidí s Marfanovým syndromem se vyvinou změny v srdci a krevních cévách:

Cévy

Stěny krevních cév, zejména aorta, hlavní tepna, která vede krev ze srdce do zbytku těla, zeslábnou v důsledku Marfanova syndromu a rozšíří se (roztahují).

To zvyšuje riziko následujícího:

• aneuryzma aorty (vyboulení podobné balónku),
• disekce aorty (roztržení nebo oddělení vrstev aorty)
• prasknutí aorty (prasknutí), které může mít za následek lékařskou pohotovost nebo dokonce smrt.

Srdce

Srdeční chlopně, zejména mitrální chlopeň, mohou být postiženy Marfanovým syndromem. Cípy chlopně se stanou poddajnými v důsledku Marfanova syndromu a neuzavírají se těsně, což umožňuje, aby krev prosakovala zpět přes chlopeň (prolaps mitrální chlopně, také nazývaný MVP).

Prolaps mitrální chlopně zvyšuje zátěž srdce a může způsobit dušnost, pocit nadměrné únavy nebo bušení srdce (chvění na hrudi). Abnormální průtok může způsobit srdeční šelest, který lze slyšet stetoskopem. V průběhu času se srdce může zvětšit a může dojít k srdečnímu selhání.

Dalším problémem pozorovaným u Marfanova syndromu je dilatace (rozšíření) kořene aorty, oblasti, kde se aorta setkává s aortální chlopní. Marfanův syndrom může způsobit natažení a prosakování aortální chlopně.

U některých pacientů s Marfanovým syndromem se může objevit arytmie (abnormální srdeční rytmus). To často souvisí s MVP.

Operace Marfanova syndromu

Operace pro Marfanův syndrom je zaměřena na prevenci disekce nebo ruptury a na léčbu problémů s chlopní.

Operace aorty

Přibližně 40 % pacientů s Marfanovým syndromem zemře okamžitě, pokud dojde k disekci aorty. Riziko úmrtí je mezi 1 % a 3 % za hodinu po disekci. I při urgentní operaci je riziko úmrtí mezi 10 % a 20 %. Cílem je provést operaci před disekcí, protože:

1. Časné výsledky jsou lepší (lepší než 98% přežití)
2. Dlouhodobá délka života je lepší.

Normální aorta měří asi 1 palec (2,54 centimetru). Když je průměr aorty větší než 4,7 centimetru nebo se aorta zvětšuje rychlým tempem, doporučuje se chirurgický zákrok.

Porovnejte aneuryzma aorty vlevo s normálním srdcem vpravo.

Všechny části aorty se mohou dilatovat nebo disekovat

Rozhodnutí podstoupit operaci je založeno na následujícím:

• Velikost aorty
• Očekávaná normální velikost aorty
• Rychlost růstu aorty
• Stáří
• Výška
• Rod
• Rodinná anamnéza disekce aorty

Během nenouzových operací aorty je míra přežití vyšší než 98 procent.

Chirurgický zákrok zahrnuje náhradu dilatované části aorty štěpem. To může zahrnovat dvě techniky:

• Tradiční metoda: nahraďte aortu štěpem a aortální chlopeň mechanickou chlopní
• Metoda šetřící ventily: nahraďte aortu trubicovým štěpem a znovu implantujte nativní chlopeň

Tradiční metoda

Během operace kardiochirurg odstraní oblast disekce nebo aneuryzmatu. Kvůli poruše pojivové tkáně je aorta náchylná k natržení, proto musí kardiochirurg postupovat velmi opatrně.

Na anulus (otvor) aortální chlopně je našita mechanická chlopeň, připevněná ke konci aortálního štěpu.

Koronární tepny jsou znovu připojeny k aortálnímu štěpu pomocí malých knoflíkových dírek vyříznutých do štěpu. Poté je druhý konec dakronového štěpu přišit ke tkáni aorty.

Štěp s připojeným mechanickým ventilem (s laskavým svolením St.Jude Medical™)

Šetření ventilu nebo konzervace ventilu (reimplantační operace)

Existují dva způsoby, jak nahradit aortu bez výměny aortální chlopně:

1. Valve šetřící metoda reimplantace
2. Metoda remodelace ventilu.

Oba se používají u mladých lidí, jejichž aorta není příliš zvětšená a aortální chlopeň není poškozena.

U pacientů s Marfanovým syndromem je preferována metoda reimplantace šetřící chlopeň.

Po operaci aortálního štěpu pacienti obvykle zůstávají v nemocnici 5 až 10 dní. Po období zotavení v délce šesti až osmi týdnů se očekává návrat k aktivitám.

• Zjistěte více o metodě šetřící ventil

Přístup krok za krokem

1. Koronární tepny odbočují z aorty. Aorta se otevře a oblast disekce se odstraní

2. Koronární tepny jsou odděleny od nemocné aorty. Můžete vidět pacientovu nativní aortální chlopeň.

3. Dacronový štěp se přišije k anulu nativní chlopně.

4. Koronární tepny jsou znovu připojeny ke štěpu. Druhý konec štěpu se přišije k aortě.

5. Operace je dokončena.

Oprava nebo výměna ventilu

Netěsná aortální nebo mitrální chlopeň (regurgitace), která má za následek změny v levé komoře (levá dolní komora srdce, hlavní čerpací komora srdce) nebo srdeční selhání, vyžaduje chirurgický zákrok k opravě nebo výměně chlopně.

To lze provést tradičními nebo minimálně invazivními technikami.

• Zjistěte více o operaci chlopně.

Doporučuje se, aby lidé s Marfanovým syndromem podstoupili operaci kardiochirurgů, kteří mají zkušenosti s tímto typem operace. Ti, kteří podstoupí operaci, stále vyžadují celoživotní sledování a preventivní opatření, aby se zabránilo budoucí progresi onemocnění. Většina pacientů, kteří podstoupí operaci před disekcí, nepotřebuje budoucí operace. Avšak ti, kteří jsou operováni po disekci, jsou vystaveni většímu riziku pro budoucí operace k opravě jiných částí aorty.

Lepší pochopení Marfanova syndromu v kombinaci s dřívější detekcí, pečlivým sledováním a bezpečnějšími chirurgickými technikami vedly k lepším výsledkům pro pacienty.