Přehled
Co je primární progresivní afázie (PPA)?
Primární progresivní afázie (PPA) je stav, který je důsledkem poškození oblastí mozku, které ovládají řeč a jazyk. U osob s PPA dochází k postupné ztrátě schopnosti mluvit, psát, číst a/nebo rozumět tomu, co ostatní říkají.
Existují tři podtypy PPA, z nichž každý je definován nejvíce postiženými jazykovými dovednostmi:
- Progresivní nonfluentní/agramatická afázie. Lidé s tímto podtypem mají potíže s mluvením – mají potíže s plánováním, jak „řečové svaly“ budou tvořit slova – ale přesto znají význam slov. Klíčovým rysem tohoto podtypu jsou gramatické problémy. Při mluvení dochází k několika běžným chybám, včetně záměny pořadí slov ve větě, vynechávání malých gramatických slov (například do, od nebo the) nebo používání nesprávných koncovek slov, zájmen a časů sloves. Řeč vyžaduje úsilí a zkracuje se na jednoduché, neúplné fráze. Takový člověk může říci: „Dnes. . . jít na večeři. . .ah . .bratře,“ místo: „Dneska půjdu s bratrem na večeři.“
- Sémantická varianta primární progresivní afázie. Lidé s tímto podtypem ztrácejí význam slov (porozumění). Osoba s tímto typem PPA může mluvit plynule, ale věci, které říkají, nemusí dávat smysl a může mít problém porozumět tomu, co říkají ostatní. Několik příkladů: osoba si nemůže vzpomenout na význam slov, která nejsou často používána, a může se zeptat: „Co je to letadlo? Možná si nepamatuje, co je zubní kartáček nebo jak se používá.
- Logopenická afázie (také nazývaná progresivní plynulá afázie). Lidé s tímto podtypem mají potíže s nalezením správných slov, když mluví, ale obvykle stále znají význam slov. Řeč je plynulá (plyne/nevyžaduje mnoho úsilí mluvit) během krátkého hovoru, ale zpomaluje se, zastavuje se nebo zastavuje, pokud osoba potřebuje vyhledat konkrétní nebo neznámé slovo).
Rychlost poklesu a typ PPA se liší od člověka k člověku. Jazyk a řeč jsou ovlivněny časně v průběhu PPA; další mozkové funkce a chování se však mohou později změnit. Příklady kognitivních funkcí, které jsou zpočátku ušetřeny, zahrnují paměť, zaměření a pozornost a vizuoprostorové dovednosti (schopnost porozumět tomu, co vidíme kolem sebe, rozměrům a umístění našeho okolí.
Kdo dostane primární progresivní afázii (PPA)?
Primární progresivní afázie (PPA) se může objevit u lidí ve věku 35 let, ale nejčastěji se objevuje u pacientů ve věku 50 let a jen zřídka je pozorována po 75 letech.
Pacienti mají obvykle nějaký jazykový problém asi 4 ½ roku, než půjdou k lékaři.
Jak se liší ztráta jazyka v důsledku mrtvice od ztráty řeči pozorované u primární progresivní afázie (PPA)?
Ztráta jazyka v důsledku mrtvice je náhlá a neprogreduje. Jazykové problémy pozorované u pacientů s PPA se postupem času pomalu rozvíjejí a zhoršují. V nejtěžším stadiu nemusí být lidé s PPA schopni mluvit vůbec.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje primární progresivní afázii (PPA)?
Primární progresivní afázie (PPA) je důsledkem poškození mozkových buněk, což má za následek smrštění (atrofii) mozkové tkáně důležité pro řeč a jazyk. Poškození je obvykle na levé straně mozku.
Destrukce mozkové tkáně pozorovaná u PPA je způsobena dvěma typy neurodegenerativních onemocnění (pomalá, pokračující smrt nervových buněk mozku) – frontotemporální lobární degenerací (většina případů neplynulé nebo sémantické PPA) a Alzheimerovou chorobou (spojenou s logopenickou variantou ). Ve většině případů PPA neexistuje žádná konkrétní příčina, někdy se však vyskytuje v rodinách.
Jaké jsou příznaky primární progresivní afázie (PPA)?
Příznaky raného stádia zahrnují:
- Zpomalení, pauza nebo zastavení řeči
- Potíže s hledáním slov
- Psané nebo mluvené věty s abnormálním slovosledem
- Záměna slov
- Špatně vyslovovaná slova
- Mluvit kolem slova
- Používání neobvykle krátkých frází
- Potíže s porozuměním rozhovoru
- Potíže s porozuměním jednoduchých slov
- Obtížnost psaní
- Obtížnost čtení
- Problémy s pravopisem
- Problémy s aritmetikou
- Neschopnost zapamatovat si známé předměty nebo způsob jejich použití
- Omylem píše slova, která znějí stejně
- Nahrazení zvuku podobného písmene – například „t“ za „d“
- Nahrazení neslova, které zní podobně jako skutečné slovo – například lelephone za telefon
Příznaky pozdního stadia. Jazykové a řečové dovednosti se budou časem stále zhoršovat. Míra poklesu se u každého člověka liší. V pozdějších fázích PPA mohou ostatní schopnosti myšlení včetně paměti a chování začít upadat.
Diagnostika a testy
Jak se primární progresivní afázie (PPA) diagnostikuje?
Diagnóza primární progresivní afázie je stanovena, pokud jsou splněna následující tři kritéria:
- Hlavním klinickým znakem jsou problémy s jazykem
- Jazykové problémy jsou hlavní příčinou zhoršení každodenních činností
- Jazykové problémy jsou prvním příznakem a jediným postižením v počáteční fázi onemocnění
Jazykové problémy navíc nemohou být způsobeny jinými nedegenerativními poruchami nervového systému (mrtvice, nádory) nebo jinými zdravotními nebo psychiatrickými poruchami. Také změny v chování by neměly být hlavní stížností a další poklesy paměti nebo jiných myšlenkových schopností by neměly být přítomny během raných fází onemocnění.
Skenování mozku (MRI, SPECT nebo PET) se provádí k identifikaci oblastí mozku, které jsou poškozené. Oblasti mozku postižené při PPA jsou čelní a temporální laloky levé strany (hemisféry) mozku.
Řečový a jazykový patolog nebo neurolog provedou různé testy ke kontrole řečových a jazykových funkcí. Testy hodnotí schopnosti, jako je gramatika, schopnost tvořit zvuky a písmena, porozumění (porozumění) slovům a větám a znalost předmětů. Testy mohou zahrnovat popis obrázků; používání jednotlivých slov k pojmenování obrázků, jídel, zvuků; přiřazování mluvených vět k obrázkům; odpovídání na otázky ano/ne; následující pokyny; přiřazování slov k obrazu; shoda mezi slovy a definicemi; párování obrazu a obrazu; porovnávání gest a objektů a další testy.
Management a léčba
Jak se léčí primární progresivní afázie (PPA)?
Primární progresivní afázie (PPA) neexistuje žádná léčba ani léčba.
Řečový patolog může pacientům s ranou fází PPA pomoci naučit se nové komunikační strategie. Některé příklady zahrnují použití neverbálních komunikačních technik, jako je gestikulování nebo ukazování na karty se slovy, obrázky nebo kresbami. Elektronická a počítačová zařízení a umělé hlasové syntetizéry mohou také pomoci nebo nahradit řeč u některých lidí s PPA.
Výhled / Prognóza
Jaká je prognóza (výhled) pro někoho s primární progresivní afázií (PPA)?
Nakonec téměř všichni pacienti ztrácejí schopnost mluvit a nejsou schopni porozumět psanému nebo mluvenému jazyku. Paměť a další myšlenkové schopnosti a chování, které zůstaly nedotčeny na počátku tohoto stavu, se zhorší, jak stav pokračuje.
Žít s
Zde je několik tipů pro lidi žijící s PPA:
- Lidé žijící s PPA by s sebou měli nosit identifikační kartu, která jim pomůže tento stav vysvětlit ostatním.
- Pomocná zařízení mohou být užitečná pro lidi s afázií. Viz sekce zdrojů.
- Někteří lidé mohou mít prospěch ze zapojení do skupin na podporu afázie. Viz sekce zdrojů.
Zdroje
Jaké zdroje jsou k dispozici pro další informace o primární progresivní afázii (PPA)?
- Národní asociace afázie. Užitečné materiály.
- Sdružení pro frontotemporální degeneraci. Podpora pro lidi s FTD. Viz „Vyhledání vzájemné podpory.
