Co je to Kernicterus?

Příznaky kernicterus

Příznaky žloutenky se mohou objevit během prvních dnů života novorozence. Žloutenka způsobuje, že pokožka a oční bělmo dítěte se zbarví do žluta. Příznaky Kernicterus jsou závažnější.

Děti s kernicterus jsou také letargické. To znamená, že jsou neobvykle ospalí. Všechna miminka hodně spí, ale malátná miminka spí ještě více, než je obvyklé, a je velmi těžké je probudit. Když se probudí, často hned zase usnou.

Mezi další příznaky kernicterus patří:

• vysoký pláč
• snížená chuť k jídlu a méně krmení než obvykle
• neutišitelný pláč
• poddajné nebo ochablé tělo
• chybějící reflexy
• vyklenutí hlavy a pat dozadu, jako luk
• nekontrolovatelné pohyby
• zvracení
• neobvyklé pohyby očí
• nedostatek mokrých nebo špinavých plen
• horečka
• záchvaty

Pokud si všimnete těchto příznaků, navštivte lékaře nebo vezměte své dítě ihned do nemocnice.

Kernicterus u dospělých

Kernicterus je u dospělých velmi vzácný. Stavy, které ji způsobují, postihují nejčastěji kojence. U dospělých je možné vyvinout vysoké hladiny bilirubinu, ale téměř nikdy kernikterus.

Stavy, které mohou způsobit velmi vysoké hladiny bilirubinu u dospělých, zahrnují:

• Crigler-Najjarův syndrom: Dědičný stav, kvůli kterému je pro tělo těžší odbourávat bilirubin.
• Dubin-Johnsonův syndrom: Vzácná, dědičná porucha, která brání tělu účinně odstraňovat bilirubin. Tento stav nezpůsobuje kernikterus.
• Gilbertův syndrom: Stav, kdy játra nemohou správně zpracovat bilirubin.
• Rotorový syndrom: Dědičná porucha, která způsobuje hromadění hladiny bilirubinu v krvi. Tento stav nezpůsobuje kernikterus.

Co způsobuje kernikterus?

Kernicterus je způsoben těžkou žloutenkou, která se neléčí. Žloutenka je častým problémem novorozenců. Stává se to proto, že játra novorozence nedokážou dostatečně rychle zpracovat bilirubin. Bilirubin se v důsledku toho hromadí v krevním řečišti dítěte.

V těle jsou dva typy bilirubinu:

• Nekonjugovaný bilirubin: Tento typ bilirubinu putuje z vašeho krevního řečiště do jater. Není rozpustný ve vodě, to znamená, že se ve vodě nerozpouští, takže se může hromadit v tkáních vašeho těla.
• Konjugovaný bilirubin: Ten se přeměňuje z nekonjugovaného bilirubinu ve vašich játrech. Konjugovaný bilirubin je rozpustný ve vodě, takže jej lze z těla odstranit prostřednictvím střev.

Pokud se nekonjugovaný bilirubin nepřemění v játrech, může se hromadit v těle dítěte. Když se hladina nekonjugovaného bilirubinu velmi zvýší, může se přesunout z krve do mozkové tkáně. Nekonjugovaný bilirubin může vést k kernikterusu, pokud něco způsobí jeho nahromadění. Konjugovaný bilirubin nepřechází z krve do mozku a může být obvykle odstraněn z vašeho těla. Proto konjugovaný bilirubin nevede ke kernikterusu.

Existuje několik potenciálních příčin, které mohou vést k hromadění nekonjugovaného bilirubinu:

Rh onemocnění nebo inkompatibilita ABO

Někdy nejsou krevní skupiny dítěte a matky kompatibilní. Pokud je matka Rh-negativní, znamená to, že její červené krvinky nemají navázaný určitý typ proteinu. Je možné, že její dítě bude mít jiný Rh faktor než ona. Pokud je její dítě Rh-pozitivní, znamená to, že mají tento protein připojený k jejich červeným krvinkám. Toto je známé jako Rh inkompatibilita.

Při Rh inkompatibilitě mohou některé červené krvinky plodu procházet placentou a dostat se do krevního oběhu matky. Imunitní systém matky tyto buňky rozpozná jako cizí. Produkuje proteiny zvané protilátky, které napadají červené krvinky dítěte. Matčiny protilátky se pak mohou přes placentu dostat do těla dítěte a zničit červené krvinky dítěte.

Když jsou tyto krvinky zničeny, hladina bilirubinu u dítěte stoupá. Po narození dítěte se bilirubin hromadí v krevním řečišti a mozku. Rh onemocnění je dnes vzácné, protože se s ním matky mohou léčit během těhotenství.

Podobný, ale méně závažný stav může někdy nastat, když matka má krevní skupinu O a její dítě má jiný typ (ABO inkompatibilita). To je stále poměrně běžné. Ačkoli jsou tyto děti také vystaveny vyššímu riziku kernikterusu, lze mu téměř vždy zabránit správným sledováním a v případě potřeby včasnou léčbou.

Crigler-Najjar syndrom

Děti s tímto dědičným onemocněním postrádají enzym potřebný k přeměně nekonjugovaného bilirubinu na konjugovaný bilirubin pro odstranění. V důsledku toho se v jejich krvi hromadí vysoké hladiny bilirubinu.

Kernicterus a sulfonamidy

Některé léky – zejména antibiotika – byly také spojeny s kernikterus. Sulfonamidy (také nazývané sulfa léky) jsou skupinou antibiotik, která zabíjejí bakterie. Jedno běžné antibiotikum kombinuje sulfonamid sulfamethoxazol s trimethoprimem (SMX-TMP) k léčbě bakteriálních infekcí. Studie vyvolaly obavy že sulfonamidy mohou zvýšit riziko kernikterus.

Nekonjugovaný bilirubin normálně putuje krevním řečištěm do jater navázaný na protein albumin. V játrech se přeměňuje na konjugovaný bilirubin, takže může být odstraněn z těla. Sulfonamidy mohou uvolnit bilirubin z albuminu, což zvyšuje hladiny bilirubinu v krvi. Nenavázaný bilirubin může proniknout do mozku a způsobit kernikterus.

Naučte se rozdíl mezi sulfonamidy a siřičitany »

Rizikové faktory kernicterus

Děti mají větší pravděpodobnost, že dostanou těžkou žloutenku a kernikterus, pokud:

• Narodili se předčasně. Když se děti narodí před 37. týdnem, jejich játra jsou ještě hůře vyvinutá a účinné odstranění bilirubinu bude trvat déle.
• Nekrmte se dobře. Bilirubin se odstraňuje stolicí. Špatné krmení brání miminkům dělat si dost špinavých plen.
• Mít rodiče nebo sourozence, kteří měli žloutenku jako dítě. Tento stav se může vyskytovat v rodinách. Může to souviset s určitými dědičnými poruchami, jako je nedostatek G6PD, který způsobuje, že se červené krvinky rozpadají příliš brzy.
• Narodili se matce s krevní skupinou typu O nebo Rh-negativní. Maminky s těmito krevními skupinami někdy porodí děti, které mají vysokou hladinu bilirubinu.

Jak se diagnostikuje kernikterus?

Kernicterus je nejčastěji diagnostikován u kojenců. Jedním testem, který lze použít ke kontrole hladin bilirubinu, je expozimetr. Lékař nebo zdravotní sestra zkontroluje hladinu bilirubinu vašeho dítěte umístěním expozimetru na hlavu vašeho dítěte. Měřič světla ukazuje, kolik bilirubinu je v kůži vašeho dítěte, nebo jeho hladinu transkutánního bilirubinu (TcB).

Pokud je hladina TcB u vašeho dítěte vysoká, může to znamenat, že se v jejich těle hromadí bilirubin. Váš lékař nařídí krevní test na bilirubin.

Léčba kernicterus

Cílem léčby je snížit množství nekonjugovaného bilirubinu v těle dítěte dříve, než se dostane na úroveň, která způsobí poškození mozku kernikterus.

Děti s vysokou hladinou bilirubinu jsou často léčeny fototerapií nebo světelnou terapií. Při tomto ošetření je obnažené tělíčko miminka vystaveno speciálnímu světlu. Světlo zvyšuje rychlost, jakou tělo dítěte odbourává nekonjugovaný bilirubin.

Zjistěte více o terapii světlem a o tom, jak se používá k léčbě deprese »

Děti s velmi vysokou hladinou bilirubinu mohou potřebovat transfuzi krve. Během tohoto postupu je krev dítěte odebírána po troškách. Pak je nahrazena odpovídající krví od dárce.

Zvýšení počtu krmení, které dáváte svému dítěti, může také pomoci léčit vysoké hladiny bilirubinu. Bilirubin je odstraňován střevy ve stolici. Čím více děti jedí, tím více odpadu produkují a tím více bilirubinu je odstraněno.

Pokračujte ve čtení: Lékařem doporučený rozvrh krmení pro vaše 6měsíční dítě »

Komplikace kernikterusu

U dětí s kernikterus se mohou vyvinout tyto komplikace:

• athetoidní mozková obrna, typ poruchy hybnosti způsobené poškozením mozku
• nedostatek svalového tonusu
• svalové křeče
• potíže s koordinací pohybu

• ztráta sluchu a hluchota

• problémy s pohybem očí, včetně problémů s pohledem nahoru
• potíže s mluvením
• mentální postižení
• zabarvené mléčné zuby

Výhled pro kernicterus

Jakmile se objeví příznaky kernicterus, poškození mozku již začalo. Léčba může zastavit, ale ne zvrátit toto poškození. Proto je důležité sledovat u novorozenců vysoké hladiny bilirubinu – zvláště pokud jsou ohroženi – a rychle je léčit.