Henoch-Schönlein Purpura

Jaké jsou příznaky?

Hlavním příznakem HSP je vyvýšená červenofialová skvrnitá vyrážka, která se objevuje na nohou, chodidlech a hýždích. Vyrážka se také může objevit na obličeji, pažích, hrudníku a trupu. Skvrny ve vyrážce vypadají jako modřiny. Pokud na vyrážku zatlačíte, zůstane spíše fialová než bílá.

HSP také ovlivňuje klouby, střeva, ledviny a další systémy, což způsobuje příznaky, jako jsou tyto:

• bolest a otoky kloubů, zejména kolen a kotníků
• Příznaky GI jako nevolnost, zvracení, bolest žaludku a krvavá stolice

• krev v moči (která může být příliš malá na to, aby byla vidět) a další známky poškození ledvin

• otok varlat (u některých chlapců s HSP)

• záchvaty (zřídka)

Mohou začít bolesti kloubů a GI příznaky až 2 týdny než se objeví vyrážka.

Někdy toto onemocnění může trvale poškodit ledviny.

Jaké jsou příčiny?

HSP způsobuje zánět v malých krevních cévách. Když se krevní cévy zanítí, mohou prosakovat krev do kůže, což způsobuje vyrážku. Krev může také unikat v břiše a ledvinách.

Zdá se, že HSP je způsobena nadměrně aktivní reakcí imunitního systému. Normálně imunitní systém produkuje proteiny zvané protilátky, které vyhledávají a ničí cizí vetřelce, jako jsou bakterie a viry. V případě HSP se určitá protilátka (IgA) usadí ve stěnách krevních cév a způsobí zánět.

Až na polovinu lidí, kteří dostanou HSP, mají nachlazení nebo jinou infekci dýchacích cest asi týden před vyrážkou. Tyto infekce mohou vyvolat přehnanou reakci imunitního systému a uvolnění protilátek, které napadají krevní cévy. HSP sám o sobě není nakažlivý, ale stav, který ho spustil, může být chytlavý.

Spouštěče HSP mohou zahrnovat:

• infekce, jako je streptokoka, plané neštovice, spalničky, hepatitida a HIV
• potraviny
• určité léky
• hmyzí štípnutí
• vystavení chladnému počasí
• zranění

Mohou existovat také geny spojené s HSP, protože se někdy vyskytuje v rodinách.

jak se to léčí?

Obvykle není nutné léčit Henoch-Schönleinovu purpuru. Během několika týdnů to samo odezní. Odpočinek, tekutiny a volně prodejné léky proti bolesti, jako je ibuprofen nebo acetaminofen, mohou vám nebo vašemu dítěti pomoci cítit se lépe.

Zeptejte se svého lékaře, než začnete užívat nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), jako je naproxen nebo ibuprofen, pokud máte příznaky GI. NSAID mohou někdy tyto příznaky zhoršit. Nesteroidní protizánětlivé léky by se také měly vyvarovat v případech zánětu nebo poranění ledvin.

U závažných příznaků lékaři někdy předepisují krátkou léčbu steroidy. Tyto léky snižují zánět v těle. Vzhledem k tomu, že steroidy mohou způsobit významné vedlejší účinky, měli byste pečlivě dodržovat pokyny svého lékaře pro užívání léků. Léky, které potlačují imunitní systém, jako je cyklofosfamid (Cytoxan), mohou být použity k léčbě poškození ledvin.

Pokud se ve vašem střevním systému vyskytnou komplikace, možná budete potřebovat chirurgický zákrok k jejich nápravě.

Jak se diagnostikuje?

Váš lékař vyšetří vás nebo vaše dítě na příznaky HSP, včetně vyrážky a bolesti kloubů.

Testy, jako jsou tyto, mohou pomoci diagnostikovat HSP a vyloučit další onemocnění s podobnými příznaky:

• Krevní testy. Ty mohou vyhodnotit počet bílých a červených krvinek, zánět a funkci ledvin
• Test moči. Lékař může zkontrolovat přítomnost krve nebo bílkovin ve vaší moči, což je známka poškození ledvin.
• Biopsie. Váš lékař může odebrat malý kousek vaší kůže a poslat jej do laboratoře k testování. Tento test hledá protilátku zvanou IgA, která se ukládá v kůži a krevních cévách lidí s HSP. Biopsie ledvin může testovat poškození ledvin.
• Ultrazvuk. Tento test využívá zvukové vlny k vytvoření obrázků zevnitř vašeho břicha. Může poskytnout bližší pohled na břišní orgány a ledviny.
• CT vyšetření. Tento test lze použít k hodnocení bolesti břicha a vyloučení jiných příčin.

HSP u dospělých vs. dětí

Více než 90 procent případů HSP se vyskytuje u dětí, zejména ve věku od 2 do 6 let. Onemocnění bývá u dětí mírnější než u dospělých. Dospělí mají větší pravděpodobnost, že budou mít na vyrážce hnisavé vředy. S tímto stavem také častěji poškozují ledviny.

U dětí se HSP obvykle zlepší během několika týdnů. Příznaky mohou u dospělých trvat déle.

Výhled

Většinou se Henochova-Schönleinova purpura do měsíce sama zlepší. Nemoc se však může opakovat.

HSP může způsobit komplikace. U dospělých může dojít k poškození ledvin, které může být natolik závažné, že vyžaduje dialýzu nebo transplantaci ledviny. Zřídka se může část střeva zhroutit do sebe a způsobit ucpání. Tomu se říká intususcepce a může to být vážné.

U těhotných žen může HSP způsobit poškození ledvin vedoucí ke komplikacím, jako je vysoký krevní tlak a bílkovina v moči.