Coats Disease

Jaké jsou příznaky a příznaky?

Příznaky a symptomy obvykle začínají v dětství. Mohou být zpočátku mírné, ale někteří lidé mají vážné příznaky okamžitě. Příznaky a příznaky zahrnují:

• efekt žlutých očí (podobný efektu červených očí), který lze pozorovat při fotografování s bleskem

• strabismus nebo zkřížené oči

• leukokorie, bílá hmota za oční čočkou
• ztráta vnímání hloubky
• zhoršení zraku

Pozdější příznaky mohou zahrnovat:

• načervenalé zbarvení duhovky
• uveitida nebo zánět oka
• odchlípení sítnice
• glaukom
• šedý zákal
• atrofie oční bulvy

Příznaky se obvykle vyskytují pouze na jednom oku, i když mohou ovlivnit obě.

Fáze choroby Coats

Coats disease je progresivní stav, který je rozdělen do pěti fází.

Fáze 1

V časném stadiu Coatsovy choroby může lékař vidět, že máte abnormální krevní cévy, ale ještě nezačaly prosakovat.

Fáze 2

Z krevních cév začaly unikat tekutiny do sítnice. Pokud je únik malý, můžete mít stále normální vidění. Při větším úniku již můžete zaznamenat vážnou ztrátu zraku. Riziko odchlípení sítnice roste s hromaděním tekutin.

Fáze 3

Vaše sítnice je buď částečně nebo úplně oddělena.

Fáze 4

Vyvinul se u vás zvýšený tlak v oku, zvaný glaukom.

Fáze 5

U pokročilé Coatsovy choroby jste v postiženém oku úplně ztratili zrak. Může se u vás také rozvinout šedý zákal (zákal čočky) nebo phthisis bulbi (atrofie oční bulvy).

Kdo onemocní Coatsovou nemocí?

Coatsovou nemocí může onemocnět kdokoli, ale je to docela vzácné. Ve Spojených státech ji má méně než 200 000 lidí. Postihuje muže více než ženy v poměru 3:1.

Průměrný věk v době diagnózy je 8 až 16 let. Mezi dětmi s Coatsovou nemocí měly asi dvě třetiny příznaky ve věku 10 let. Přibližně jedna třetina lidí s Coatsovou nemocí je ve věku 30 nebo více let, když se příznaky objeví.

Nezdá se, že by byl zděděn nebo nemá žádnou souvislost s rasou nebo etnickým původem. Přímá příčina Coatsovy choroby nebyla stanovena.

Jak se diagnostikuje?

Pokud máte vy (nebo vaše dítě) příznaky Coatsovy choroby, okamžitě navštivte svého lékaře. Včasný zásah může zachránit vaši vizi. Příznaky mohou také napodobovat příznaky jiných stavů, jako je retinoblastom, který může být život ohrožující.

Diagnóza se provádí po důkladném oftalmologickém vyšetření plus přezkoumání příznaků a zdravotní historie. Diagnostické testy mohou zahrnovat zobrazovací testy, jako jsou:

• fluoresceinová angiografie sítnice
• echografie
• CT vyšetření

jak se to léčí?

Choats nemoc je progresivní. S včasnou léčbou je možné obnovit určitou vizi. Některé možnosti léčby jsou:

Laserová operace (fotokoagulace)

Tento postup využívá laser ke zmenšení nebo zničení krevních cév. Váš lékař může tuto operaci provést v ambulantním zařízení nebo v kancelářském prostředí.

Kryochirurgie

Zobrazovací testy pomáhají vést jehlový aplikátor (kryosonda), který vytváří extrémní chlad. Používá se k vytvoření jizvy kolem abnormálních krevních cév, což pomáhá zastavit další únik. Zde je návod, jak se připravit a co očekávat během zotavování.

Intravitreální injekce

Při lokální anestezii vám může lékař vstříknout do oka kortikosteroidy, které pomohou kontrolovat zánět. Injekce antivaskulárního endoteliálního růstového faktoru (anti-VEGF) mohou snížit růst nových krevních cév a zmírnit otoky. Injekce lze podávat v ordinaci lékaře.

Vitrektomie

Jedná se o chirurgický zákrok, který odstraňuje sklivcový gel a zajišťuje lepší přístup k sítnici. Zjistěte více o postupu, co dělat při obnově.

Sklerální vybočení

Tento postup znovu připojí sítnici a obvykle se provádí na operačním sále nemocnice.

Ať už máte jakoukoli léčbu, budete potřebovat pečlivé sledování.

V konečné fázi Coatsovy choroby může atrofie oční bulvy vyústit v chirurgické odstranění postiženého oka. Tento postup se nazývá enukleace.

Výhled a možné komplikace

Coatsovu chorobu nelze vyléčit, ale včasná léčba může zlepšit vaše šance na udržení zraku.

Většina lidí dobře reaguje na léčbu. Ale asi 25 procent lidí zažívá pokračující progresi, která vede k odstranění oka.

Výhled je pro každého jiný, v závislosti na stádiu diagnózy, rychlosti progrese a odpovědi na léčbu.

Váš lékař může posoudit váš stav a poskytnout vám představu o tom, co můžete očekávat.