Přehled
Co je agranulocytóza?
Agranulocytóza je život ohrožující onemocnění krve. Stává se to, když tělo nevytváří dostatek typu bílých krvinek nazývaných neutrofily. Bílé krvinky jsou součástí imunitního systému. Chrání tělo před infekcí tím, že bojují s bakteriemi, které nám způsobují onemocnění.
Agranulocytóza, známá také jako granulocytopenie, je závažnou formou neutropenie. Neutropenie je hladina bílých krvinek nižší než normální. Lidé s nízkým počtem bílých krvinek jsou velmi náchylní k infekci. Mohou onemocnět bakteriemi, které by jinak nebyly škodlivé. Poskytovatelé zdravotní péče mohou léčit agranulocytózu léky. Neléčený stav může vést k závažným infekcím. Může to dokonce vést k sepse (závažná reakce na infekci) a smrt.
Jaké jsou typy agranulocytózy?
Existují dva typy agranulocytózy. Může být zděděný (přítomný při narození) nebo získaný.
- Dědičná agranulocytóza je důsledkem genetické poruchy. Tento problém ovlivňuje, jak tělo produkuje bílé krvinky. Infantilní genetická agranulocytóza je vzácná forma dědičné agranulocytózy. Říká se mu také Kostmannův syndrom nebo vrozená agranulocytóza. Novorozenci s tímto onemocněním mají opakující se infekce, horečky, záněty a problémy s kostmi.
- Získaná agranulocytóza může být důsledkem určitých infekcí. Může to také způsobit vystavení chemikáliím a některým lékům na předpis. Léky k léčbě rakoviny a antipsychotické léky běžně způsobují získanou agranulocytózu. Tato forma poruchy se také nazývá agranulocytóza vyvolaná léky.
Jak častá je agranulocytóza?
Agranulocytóza postihuje každý rok asi sedm lidí z každého 1 milionu. U žen je to o něco častější. Lidé všech věkových kategorií mohou dostat podmínku.
Dědičná agranulocytóza je častější u kojenců a dětí. Získaná forma se objevuje častěji u dospělých.
Agranulocytóza je častější u lidí, kteří:
- Podstupují chemoterapii rakoviny.
- Máte autoimunitní onemocnění, jako je lupus nebo revmatoidní artritida.
- Užívejte určité léky na předpis, jako je antipsychotický lék klozapin (Clozaril®).
Příznaky a příčiny
Co způsobuje agranulocytózu?
Granulocyty jsou bílé krvinky, které jsou součástí vašeho imunitního systému. Tyto buňky obsahují enzymy, které zabíjejí choroboplodné zárodky a rozkládají látky, které mohou poškodit vaše tělo. Existují tři typy granulocytů: neutrofily, eozinofily a bazofily.
Agranulocytóza nastává, když jsou hladiny neutrofilů nebezpečně nízké. Pokud nemáte dostatek neutrofilů, hrozí vám časté nebo chronické (dlouhodobé) infekce. Vaše riziko závažné infekce se v průběhu času zvyšuje, pokud hladiny neutrofilů zůstávají nízké.
Co způsobuje získanou agranulocytózu?
Získanou agranulocytózu způsobuje několik typů léků na předpis. Infekce, jiné zdravotní stavy a expozice chemikáliím mohou také vést k poruše. Mezi příčiny agranulocytózy patří:
- Autoimunitní poruchy, včetně lupusu a revmatoidní artritidy.
- Onemocnění kostní dřeně a poruchy kostní dřeně, jako je aplastická anémie.
- Chemoterapie.
- Vystavení toxinům nebo chemikáliím, jako je olovo nebo rtuť.
- Infekce, jako je malárie, tuberkulóza a horečka Rocky Mountain.
- Léky na předpis, včetně některých antibiotik, antipsychotických léků a léků k léčbě problémů se štítnou žlázou.
- Špatná výživa a nedostatek vitamínů.
Jaké jsou příznaky agranulocytózy?
Agranulocytóza sama o sobě nemá příznaky. Lidé s touto poruchou mají příznaky infekce. Příznaky agranulocytózy se mohou objevit náhle nebo postupně. Obsahují:
- Horečka a zimnice.
- Zrychlení srdeční frekvence a dýchání.
- Náhlý nízký krevní tlak (hypotenze), který může způsobit, že se cítíte točení hlavy nebo slabost.
- Svalová slabost a únava.
- Bolest v ústech a krku a krvácení, zanícené dásně.
- Vředy (boláky) v ústech a krku, které ztěžují polykání.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje agranulocytóza?
Neutrofily jsou typem bílých krvinek, které bojují proti infekcím v těle. Agranulocytóza nastává, když je absolutní počet neutrofilů (ANC) nižší než 100 neutrofilů na mikrolitr krve. Obvykle mají lidé alespoň 1500 neutrofilů na mikrolitr.
Pro diagnostiku agranulocytózy vám váš poskytovatel objedná krevní test. Tento test, nazývaný a kompletní krevní obraz (CBC), kontroluje hladiny neutrofilů ve vaší krvi. Váš poskytovatel zdravotní péče může také vzít a vzorek vaší kostní dřeně vyhodnotit, jak vaše tělo produkuje bílé krvinky. Váš poskytovatel se také zeptá na vaše příznaky, léky, nedávné infekce a expozici chemikáliím. Pokud se váš poskytovatel domnívá, že máte dědičnou formu onemocnění, možná budete potřebovat genetický test.
Management a léčba
Jak se léčí agranulocytóza?
Pokud vaše příznaky způsobuje lék na předpis, je nezbytné přestat užívat lék. Promluvte si se svým poskytovatelem o tom, jak bezpečně zastavit. Léčba agranulocytózy zahrnuje:
- antibiotika: Pokud máte infekci, váš poskytovatel zdravotní péče vám předepíše antibiotika a další léky ke zmírnění vašich příznaků.
- Faktor stimulující kolonie granulocytů (G-CSF): Váš poskytovatel může doporučit injekce léku, které pomohou vašemu tělu produkovat bílé krvinky, konkrétně neutrofily, rychleji. Váš poskytovatel vám může předepsat filgrastim (Neupogen®), pegfilgrastim (Neulasta®) nebo lenograstim (Granocyte®).
- Imunosupresivní léky: Pokud autoimunitní porucha způsobuje agranulocytózu, váš poskytovatel může doporučit léky, jako je prednison. Tyto léky potlačují (uklidňují) imunitní systém.
- Transplantace kostní dřeně: Pokud jiná léčba není účinná, možná budete potřebovat transplantaci kostní dřeně. Během tohoto postupu dostáváte kostní dřeň od dárce, abyste mohli produkovat více bílých krvinek.
- Prevence infekce: Lidé s agranulocytózou by měli být opatrní, aby se vyhnuli infekci. Často si myjte ruce, vyhýbejte se davům a na veřejnosti noste zahalený obličej.
Prevence
Mohu zabránit agranulocytóze?
Možná nebudete schopni zabránit agranulocytóze. Pokud užíváte léky na předpis, které snižují počet bílých krvinek, poraďte se se svým poskytovatelem. Možná budete potřebovat pravidelné krevní testy, abyste zjistili, kolik neutrofilů vaše kostní dřeň produkuje. Pokud podstupujete chemoterapii na rakovinu, váš poskytovatel zdravotní péče může doporučit injekce ke zlepšení schopnosti vašeho těla vytvářet bílé krvinky.
Výhled / Prognóza
Jaký je výhled pro lidi, kteří mají agranulocytózu?
Agranulocytóza je léčitelná léky, ale výhled se u jednotlivých osob liší. Dospělí starší 65 let mají větší pravděpodobnost komplikací, jako je sepse. Agranulocytóza může způsobit vážné problémy u lidí, kteří mají jiné zdravotní stavy, jako je onemocnění ledvin, srdeční onemocnění nebo problémy s dýcháním.
Neléčená agranulocytóza vede k těžké infekci a smrti. Riziko infekce se zvyšuje, čím déle zůstává počet neutrofilů nebezpečně nízký.
Žít s
Kdy bych měl vidět svého poskytovatele zdravotní péče ohledně agranulocytózy?
Agranulocytóza je život ohrožující. Je nezbytné okamžitě vyhledat diagnózu a léčbu. Pokud máte známky infekce, navštivte svého poskytovatele. Informujte svého poskytovatele, pokud máte časté infekce nebo infekce, které trvají dlouhou dobu.
Agranulocytóza je vážná porucha, ale je léčitelná. Okamžitě informujte svého poskytovatele, pokud máte příznaky infekce, zvláště pokud máte infekce, které často přicházejí a odcházejí. Pokud máte autoimunitní poruchu nebo užíváte léky na předpis, které snižují počet bílých krvinek, je velmi důležité často navštěvovat svého poskytovatele. Díky pravidelným kontrolám může váš poskytovatel sledovat vaše zdraví a pomoci vám vyhnout se infekci.
