Amelogenesis Imperfecta

Obrázky amelogenesis imperfecta

Co způsobuje amelogenesis imperfecta?

Amelogenesis imperfecta je způsobena mutacemi v genech AMELX, ENAM, nebo MMP20. Tyto geny jsou zodpovědné za tvorbu proteinů potřebných pro normální tvorbu skloviny. Sklovina je tvrdý materiál bohatý na minerály, který tvoří ochrannou vnější vrstvu vašich zubů. Mutace v kterémkoli z těchto genů mu může zabránit ve vytváření správného proteinu, což vede k tenké nebo měkké sklovině.

Mutované geny mohou být předány z rodičů na jejich děti, nebo se mutace může vyvinout u lidí bez rodinné anamnézy onemocnění.

Jaké jsou příznaky amelogenesis imperfecta?

Hlavním příznakem amelogenesis imperfecta je defektní sklovina. K tomu dochází jak u mléčných zubů, tak u dospělých stálých zubů. Obecně příznaky zahrnují:

• zuby menší než normální
• žluté nebo hnědé zbarvení zubů
• zuby, které jsou náchylné k poškození a lámání
• citlivé zuby
• malokluze otevřeného skusu, nesprávné vyrovnání, při kterém se horní a dolní zuby nedotýkají, když jsou ústa zavřená

Přesná charakteristika skloviny závisí na typu amelogenesis imperfecta:

Typ I: Hypoplastický

V této formě je vada v množství vytvořené skloviny. Jinými slovy, smalt je tvrdý, ale je ho málo. Zuby jsou malé a mohou být bílé, žluté nebo hnědé a sklovina je poměrně tenká. Zuby mají také důlky a drážky.

Typ I představuje většinu všech případů amelogenesis imperfecta.

Typ II: Hypomaturace

Hypomaturace znamená, že došlo k defektu v konečném růstu a zrání skloviny. Zuby jsou krémově neprůhledné až žluté nebo hnědé s citlivostí. Sklovina má normální tloušťku, ale je příliš měkká, takže zuby vypadají skvrnitě a mohou se opotřebovat a zlomit.

Hypomaturace představuje 20 až 40 procent všech případů amelogenesis imperfecta.

Typ III: Hypokalcifikovaný

U tohoto typu se v počátečních fázích tvorby skloviny vyskytuje defekt. Smalt může mít normální tloušťku, ale je příliš měkký. Zuby mohou být bílé, žluté nebo hnědé a sklovina může být drsná. Zuby mohou být také extrémně citlivé na teplo a chlad.

Jedná se o nejméně běžný typ amelogenesis imperfecta, který představuje asi 7 procent všech případů.

Amelogenesis imperfecta vs. dentinogenesis imperfecta

Amelogenesis imperfecta a dentinogenesis imperfecta jsou obě genetické poruchy vývoje zubů.

Dentinogenesis imperfecta postihuje jinou část zubu, dentin. Jedná se o látku podobnou kosti, která tvoří střední vrstvu vašich zubů. Dentinogenesis imperfecta je způsobena mutacemi v DSPP gen. Lidé s dentinogenesis imperfecta mají zuby, které jsou průsvitné a mají modrošedou nebo žlutohnědou barvu.

V obou případech jsou zuby slabé a náchylné k lámání.

Jak se diagnostikuje amelogenesis imperfecta?

Amelogenesis imperfecta je obvykle diagnostikována zubním lékařem. Odeberou rodinnou anamnézu a provedou ústní zkoušku k posouzení skloviny. Váš zubní lékař provede rentgenové snímky uvnitř i vně úst, ale obvykle lze diagnózu provést vizuálním vyšetřením.

Radiografické vyšetření může vašemu zubaři pomoci vidět kontrast mezi sklovinou a dentinem vašich zubů. Tento typ vyšetření jim pomáhá při posuzování hustoty vaší zubní skloviny. Znalost hustoty může pomoci vašemu zubaři určit, jaký typ ošetření potřebujete.

Způsobuje amelogenesis imperfecta komplikace?

Bez účinné skloviny jsou vaše zuby náchylné k poškození a lámání, stejně jako k onemocnění dásní (zánět dásní nebo paradentóze) a zubnímu kazu. Lidé s tímto onemocněním budou muset dodržovat přísnou ústní hygienu. Budou muset častěji navštěvovat svého zubaře kvůli čištění a vyšetření. Většina z nich bude potřebovat rozsáhlé zubní ošetření, které často představuje značnou finanční zátěž pro osobu nebo její rodinu.

Kromě toho, protože tento stav ovlivňuje vzhled zubů, někteří lidé mohou mít emocionální nebo sociální problémy, včetně deprese a nízkého sebevědomí. Zejména teenageři se mohou stát uzavřenými kvůli tlaku, aby zapadli mezi své vrstevníky.

Jak se léčí amelogenesis imperfecta?

V současné době neexistuje žádná standardní léčba amelogenesis imperfecta. Léčba závisí na typu a závažnosti stavu. Váš zubní lékař bude muset také vzít v úvahu váš věk, celkový stav vašich zubů a ošetření, které si můžete dovolit.

Některé příklady možností léčby zahrnují:

Lepení

Při lepení zubů se k vyplnění mezer připevňují moderní plasty s vysokou hustotou nazývané kompozitní pryskyřice nebo porcelánové fazety. Postupy lepení se často používají u lidí s hypoplastickou amelogenesis imperfecta, protože jejich zuby jsou obvykle dostatečně tvrdé, aby držely vazbu.

Kompletní obnova korunky

Korunka je čepička ve tvaru zubu, která se nasazuje na stávající zub. Pomáhá obnovit tvar a velikost zubu.

U hypokalcifikovaných a hypomaturačních typů je sklovina obvykle příliš slabá na to, aby držela navázané výplně. Korunky jsou tedy jednou z nejodolnějších a nejpředvídatelnějších možností pro obnovu těchto zubů. Korunky mohou také pomoci předcházet nebo eliminovat zubní kaz.

Pro děti nebo dospívající s tímto stavem lze vytvořit dočasné korunky ze zlata, porcelánu nebo nerezové oceli. Trvalé korunky zubní lékaři často odkládají až do rané dospělosti, kdy jsou všechny zuby přítomny a stabilní.

Ortodontická léčba

Lidé s amelogenezí často potřebují ortodontickou léčbu, jako jsou rovnátka nebo aparáty. Cílem není nutně udělat zuby dokonale rovné, ale spíše dostat zuby do lepší polohy pro výplně.

Dobrá dentální hygiena

Předtím, než bude možné provést jakoukoli regenerační léčbu, je důležité mít optimální zubní zdraví. Krvácení nebo zanícené dásně (gingivitida) extrémně ztěžují umístění lepených výplní. Výborná ústní hygiena doma je zásadní.

Pokud máte bolestivou citlivost na teplo a chlad, můžete použít znecitlivující zubní pastu.

Velmi důležitá je také pravidelná návštěva zubaře za účelem profesionálního čištění.

Nízkosacharidová dieta

Podobně jako správná dentální hygiena mohou diety s nízkým obsahem cukru pomoci předcházet kazům a onemocněním dásní a podporovat zdravé zuby.

Zubní protézy nebo krycí zubní protézy

Zubní protéza je vyjímatelná umělá pomůcka. Je navržen tak, aby vypadal jako skutečné zuby. Překryvná zubní protéza je typ zubní protézy, která leží přímo na vašich stávajících zubech. Překryvné zubní protézy jsou vratné a relativně levné ve srovnání s jinými možnostmi léčby. Mohou být dočasnou nebo dokonce trvalou možností léčby pro lidi s omezeným rozpočtem.

Pokud zubní kaz již postoupil příliš daleko, může být nutné zuby extrahovat. K nahrazení chybějících zubů pak může být nezbytná tradiční zubní protéza.

Jaký je výhled pro někoho s amelogenesis imperfecta?

Čím dřívější léčba, tím lepší výhled. Správná péče o zuby může pomoci chránit zuby před dalším poškozením. Pokud se neléčí, zuby a sklovina se mohou zlomit. Toto poškození může být bolestivé a ovlivní celkový vzhled zubů.

Díky léčbě však mohou zuby vypadat normálně a zůstat funkční po celý život. Pokud jste rodič, který si myslí, že se zubní sklovina vašeho dítěte nevyvinula správně, navštivte svého zubaře.