Přehled
Co je aplastická anémie?
Aplastická anémie je vzácné onemocnění krve. Tento závažný stav je typem syndromu selhání kostní dřeně. Pokud máte aplastickou anémii, pružná tkáň uvnitř vašich kostí (kostní dřeň) neprodukuje dostatek bílých krvinek (leukopenie nebo neutropenie), červených krvinek (anémie) nebo krevních destiček (trombocytopenie).
Co dělá kostní dřeň?
Ve zdravé kostní dřeni produkují kmenové buňky tři typy krvinek. Když jsou tyto krvinky plně vytvořeny, opouštějí kostní dřeň a vstupují do krevního oběhu.
- červené krvinky přenášejí kyslík tím, že ho získávají z plic a cirkulují po celém těle.
- Bílé krvinky (leukocyty) bojovat a ničit bakterie a choroboplodné zárodky.
- Krevní destičky zastavit krvácení tím, že napomůžete srážení krve.
Jak aplastická anémie ovlivňuje moje tělo?
Když máte aplastickou anémii, vaše tělo nevytváří dostatek krvinek, protože nemáte dostatečné množství kmenových buněk. Obvykle k získané aplastické anémii dochází, protože imunitní spouštěč (onemocnění, při kterém tělo napadá samo sebe) poškozuje vaše kmenové buňky.
Jaké jsou typy aplastické anémie?
Existují dva typy aplastické anémie:
- Dědičná aplastická anémie vzniká v důsledku náhodné genové mutace. Nejčastěji se vyskytuje u dětí a mladších dospělých.
- Získaná aplastická anémie dochází v důsledku problémů s imunitním systémem. Nejčastěji se vyskytuje u starších dospělých, ale může se objevit i u mladších dospělých.
Kdo může dostat aplastickou anémii?
Aplastická anémie může postihnout kohokoli jakékoli rasy nebo pohlaví. Pravděpodobnost, že budete mít aplastickou anémii, je, pokud jste:
- Asijská nebo asijsko-americká.
- Teenager nebo mladý dospělý.
- Ve věku nad 65 let.
Jak častá je aplastická anémie?
Ve Spojených státech odborníci přesně nevědí, kolik lidí má aplastickou anémii. Některé zdroje uvádějí, že ročně se u 500 až 1000 lidí diagnostikuje aplastická anémie.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje aplastickou anémii?
Poskytovatelé zdravotní péče často nemohou určit přesné příčiny aplastické anémie. Mezi faktory, které zvyšují vaše riziko onemocnění, patří:
- Autoimunitní poruchy, jako je eozinofilní fasciitida nebo lupus.
- Expozice drogám a chemikáliím.
- Infekce, jako je HIV, hepatitida nebo virus Epstein-Barrové (virus způsobující mononukleózu).
- Léčebné postupy, jako je radiační terapie nebo chemoterapie.
- Paroxysmální noční hemoglobinurie, získaná porucha, kdy se vaše červené krvinky rozpadají příliš rychle.
- Rodinná anamnéza syndromu selhání kostní dřeně.
- Těhotenství.
Jaké jsou příznaky aplastické anémie?
Mnoho lidí s tímto onemocněním má minimální příznaky, ale nízký krevní obraz. Mezi nejčastější příznaky patří:
- Snadné krvácení / modřiny.
- Silné menstruační krvácení.
-
Dušnost (dušnost).
-
Únava.
- Časté infekce.
Příznaky aplastické anémie mohou ovlivnit lidi různě. Mohou se objevit pomalu nebo náhle. Někteří lidé mohou mít zvládnutelné, mírné příznaky. Jiní mohou mít příznaky, které naznačují těžkou aplastickou anémii. Těžká aplastická anémie vyžaduje naléhavou lékařskou péči.
Jaké jsou komplikace neléčeného selhání kostní dřeně?
Bez léčby mohou lidé zaznamenat vážné komplikace. Tyto komplikace zahrnují:
- Krvácející.
- Závažné infekce (virové, bakteriální a plísňové).
- Srdeční komplikace (arytmie, srdeční selhání).
- Progrese onemocnění do myelodysplastického syndromu nebo akutní leukémie.
Diagnostika a testy
Jaké testy se používají při diagnostice aplastické anémie?
Poskytovatelé zdravotní péče používají k diagnostice aplastické anémie řadu testů. Mohou si objednat:
- Krevní testy k měření hladin krevních destiček, červených krvinek a bílých krvinek.
- Biopsie kostní dřeně odebrat vzorek vaší kostní dřeně a vyhodnotit jej pod mikroskopem.
Management a léčba
Jak se léčí aplastická anémie?
Váš léčebný plán závisí na několika faktorech, jako je váš věk, celkový zdravotní stav a příznaky. Léčba aplastické anémie může zahrnovat:
- Imunosupresiva: Tyto léky potlačují váš imunitní systém. Příznaky aplastické anémie se zlepšují asi u 2 ze 3 lidí, kteří užívají imunosupresivní léky.
- Stimulanty kostní dřeně: Některé typy léků mohou stimulovat vaši kostní dřeň, aby produkovala více krvinek. Můžete užívat sargramostim (Leukine®), filgrastim (Neupogen®) nebo epoetin alfa (Epogen®).
- Krevní transfúze: Transfuze nahrazují červené krvinky a krevní destičky. Transfuze nejsou lékem na aplastickou anémii, ale mohou snadno léčit příznaky, jako je únava nebo tvorba modřin.
- Podpůrná antibiotika v závislosti na závažnosti vašeho krevního obrazu.
Existuje léčba, která léčí aplastickou anémii?
Transplantace kostní dřeně je jediným lékem na aplastickou anémii. Transplantace kostní dřeně se také nazývají transplantace kmenových buněk. Transplantace je preferovanou léčbou těžké aplastické anémie.
Transplantace kostní dřeně nahrazují poškozené kmenové buňky zdravými. Zdravé kmenové buňky mohou pocházet z:
- Darovaná kostní dřeň.
- Periferní kmenové buňky (kmenové buňky, které poskytovatelé odstraní a ošetří před transplantací).
- Pupečníková krev.
Jak najdu shodu pro transplantaci kostní dřeně?
Úspěšná transplantace kostní dřeně vyžaduje dobrého dárce. Dobrým dárcem je někdo se stejnou krevní skupinou nebo podobnou genetickou výbavou. Pro většinu lidí je nejlepším partnerem blízký příbuzný, jako je sourozenec nebo rodič.
Pokud nemáte známého dárce, můžete se zapsat do národního registru. Tento registr vás spáruje s kompatibilním dárcem. Možná budete potřebovat imunosupresivní terapii nebo jinou léčbu, zatímco budete čekat na dobrého dárce.
Prevence
Jak mohu předejít aplastické anémii?
Zaručený způsob, jak aplastické anémii předejít, neexistuje.
Výhled / Prognóza
Jaký je výhled pro lidi s aplastickou anémií?
Prognóza (výhled) pro lidi s aplastickou anémií je obvykle dobrá. Většina lidí, kteří jsou léčeni, může žít vysoce kvalitní život. Transplantace kostní dřeně může vyléčit aplastickou anémii.
Jaké stavy souvisí s aplastickou anémií?
Mnoho lidí s aplastickou anémií má také jiné krevní poruchy, jako jsou:
- Fanconiho anémie, vzácný dědičný stav, který způsobuje vrozené vady (vrozené postižení), jako jsou nevyvinuté ruce nebo nohy.
- paroxysmální noční hemoglobinurie, získaná porucha, kdy se vaše červené krvinky rozpadají příliš rychle.
Žít s
Jak se o sebe postarat, když mám aplastickou anémii?
Pokud máte aplastickou anémii, je důležité:
- Vyhněte se vysoce kontaktním činnostem: Sporty jako fotbal, hokej nebo zápas jsou spojeny s rizikem zranění. Protože aplastická anémie s sebou nese riziko nekontrolovaného krvácení, možná se budete muset vyhnout kontaktním sportům, kde byste se mohli zranit.
- Chraňte se před viry a bakteriemi: Důkladně a často si myjte ruce. Vyhněte se kontaktu s nemocnými lidmi, noste masku a získejte všechny doporučené vakcíny, včetně každoročního očkování proti chřipce. Pokud začnete vykazovat známky infekce, okamžitě navštivte svého poskytovatele zdravotní péče.
- Odpočívejte podle potřeby: Pokud máte anémii, můžete pociťovat dušnost i po činnostech s mírnou intenzitou. Odpočívejte, když potřebujete, a dělejte si hodně přestávek.
Na co jiného bych se měl zeptat svého poskytovatele zdravotní péče?
Možná se budete chtít zeptat svého poskytovatele zdravotní péče:
- Jaká je nejpravděpodobnější příčina aplastické anémie?
- Co mohu udělat pro zvládnutí příznaků aplastické anémie?
- Jaké ošetření doporučujete?
- Existují nějaké vedlejší účinky léčby aplastické anémie?
- Jak nejlépe zvládnout aplastickou anémii a další zdravotní stav?
Aplastická anémie je vzácné, ale závažné onemocnění kostní dřeně. Objevuje se, když vaše kmenové buňky nevytvářejí dostatek krvinek. Snadno se vám tvoří modřiny, máte únavu nebo trpíte dušností. Bez léčby může aplastická anémie zvýšit riziko závažných infekcí, krvácení, srdečních problémů a dalších komplikací. Jediným lékem na aplastickou anémii je transplantace kostní dřeně. Pokud potřebujete počkat na vhodného dárce kostní dřeně, můžete užívat imunosupresivní léky, jako je antithymocytární globulin (ATG), cyklosporin nebo takrolimus a agonista trombopoetinového receptoru eltrombopag. Většina lidí, kteří podstupují léčbu aplastické anémie, žije vysoce kvalitní život.
