Castlemanova nemoc: typy, příznaky a léčba

Typy Castlemanovy choroby

Existují dva typy Castlemanovy choroby: unicentrické a multicentrické. Oba typy ovlivňují lymfatické uzliny, ale liší se počtem postižených lymfatických uzlin a závažností příznaků.

Pojďme si rozebrat vlastnosti každého z nich.

Unicentrický

Unicentrická Castlemanova choroba (UCD) postihuje lymfatické uzliny pouze v jedné oblasti těla. Někdy se jí také říká lokalizovaná Castlemanova choroba. Většina lidí s Castlemanovou chorobou mají tento typ.

Multicentrické

Multicentrická Castlemanova choroba (MCD) postihuje více oblastí lymfatických uzlin v těle. MCD je častější u lidí s HIV nebo u lidí s oslabenou imunitou. Lidé s MCD mají větší pravděpodobnost, že budou mít znatelné příznaky ve srovnání s lidmi s UCD.

Příčiny

Přesná příčina Castlemanovy choroby není známa. Je pravděpodobné, že různé typy Castlemanovy choroby mají různé základní příčiny.

Vědci se domnívají, že UCD je způsobeno genetickou mutací, a studují několik různých možností. Mutace s názvem PDGFRB byl dokumentován u mnoha případů UCD a idiopatické MCD.

HIV je hlavním rizikovým faktorem pro rozvoj MCD. To je částečně způsobeno tím, že lidé s HIV mají zvýšenou šanci získat specifický virus spojený s Castlemanem.

Téměř všechny případy MCD jsou spojeny s infekcí lidským herpesvirem typu 8 (HHV-8), který může způsobit rakovinu Kaposiho sarkom.

HHV-8 nejčastěji postihuje osoby s HIV nebo osoby s oslabenou imunitou. Pokud onemocnění není spojeno s HHV-8, nazývá se „idiopatická multicentrická Castlemanova choroba“, což znamená, že příčina není známa.

Je důležité, aby lidé s HIV a Castleman zvládali své příznaky HIV pro co nejlepší zdravotní výsledek a kvalitu života.

Zjistěte více o léčbě HIV.

Příznaky

Příznaky Castlemanovy choroby se mohou lišit v závislosti na typu. Lidé s UCD často nemají vůbec žádné příznaky.

Když UCD způsobuje příznaky, mohou zahrnovat:

• neúmyslné hubnutí
• horečka
• únava
• oteklé lymfatické uzliny (boule pod kůží) na krku, podpaží, klíční kosti nebo tříslech
• tlak nebo pocit plnosti v žaludku nebo na hrudi

• anémie, v některých případech způsobená nízkým počtem červených krvinek

MCD způsobuje širší škálu příznaků. U lidí s MCD je mnohem pravděpodobnější, že budou mít příznaky, které je nutí navštívit lékaře.

Příznaky MCD může zahrnovat:

• horečka
• noční pocení
• neúmyslné hubnutí
• zvracení
• ztráta chuti k jídlu
• únava
• bolest břicha
• anémie
• poškození nervu
• oteklé lymfatické uzliny na krku, podpaží, klíční kosti nebo tříslech
• zvětšená játra nebo slezina

Diagnóza

Vzhledem k tomu, že UCD často nezpůsobuje žádné příznaky, je běžné, že se UCD objeví během rutinní laboratorní práce nebo testování na jiný stav. Váš lékař si také může všimnout, že vaše lymfatické uzliny jsou oteklé během fyzického vyšetření.

U MCD mohou být příznaky podobné jako u mnoha jiných stavů. Testování pomůže vyloučit další zdravotní stavy.

Bez ohledu na váš typ Castlemana diagnostický proces obvykle začíná fyzickým vyšetřením a krevním testem.

Váš lékař může nařídit zobrazovací testy hledat zvětšené lymfatické uzliny po celém těle. Tyto testy mohou zahrnovat:

• rentgenové snímky
• ultrazvuky
• CT vyšetření

Pokud máte oteklé lymfatické uzliny, možná vám bude provedena biopsie tkáně.

Během biopsie lékař použije dutou jehlu k odebrání vzorku tkáně. Vzorek bude vyhodnocen pod mikroskopem, aby se potvrdila diagnóza Castlemanovy choroby.

Léčba

Léčba Castlemanovy choroby závisí na:

• typ Castlemanovy choroby, kterou máte
• která lymfatická uzlina nebo uzliny jsou postiženy
• zda máte nebo nemáte také HIV

Léčebné plány obecně kombinují několik různých metod. Tyto zahrnují:

• Chirurgická operace. Chirurgie se často provádí k odstranění postižených lymfatických uzlin, ale pouze u UCD. To může zabránit nebo léčit život ohrožující komplikace UCD, zejména poškození orgánů, selhání orgánů a infekci.
• Radiační léčba. Radiace může být použita ke zmenšení růstu nádoru (sarkomu). Může to být provedeno před operací, aby se usnadnilo odstranění, nebo po operaci, aby se zničil jakýkoli zbývající růst.
• Imunoterapie. Jako záření, imunoterapie může zabíjet nádorové buňky. V tomto případě se imunoterapie týká speciálního léku protilátek (rituximab), který se podává lidem s mnohočetným myelomem. Tato léčba napadá a zmenšuje abnormální, hyperaktivní imunitní buňky. Obecně lze použít před nebo po operaci.

Kromě imunoterapie může léčba MCD také zahrnovat:

• Chemoterapie. Chemoterapie se používá k zastavení přemnožení rakovinných buněk v lymfatickém systému.
• kortikosteroidy. Kortikosteroidy mohou pomoci snížit otoky a bolest.
• Antivirová terapie. Antivirové a antiretrovirové léky mohou pomoci dostat infekce HHV-8 a HIV pod kontrolu. Tyto léky mimo jiné zabraňují množení viru, což vašemu imunitnímu systému usnadňuje boj s ním.

Castlemanova choroba je vzácný stav, který způsobuje zduření lymfatických uzlin. Léčba závisí na tom, zda máte unicentrickou nebo multicentrickou Castlemanovu chorobu.

Někteří lidé nemusí pociťovat žádné příznaky, zatímco jiní mají život ohrožující komplikace. Rutinní fyzikální vyšetření a krevní testy mohou diagnostikovat Castlemana.

UCD je častější a zdá se, že je výsledkem genetické mutace. MCD je téměř vždy výsledkem nakažení virem HHV-8 a HIV je hlavním rizikovým faktorem.

Léčba Castlemanovy choroby zahrnuje:

• imunoterapie
• chirurgická operace
• záření
• chemoterapie

Promluvte si s lékařem, pokud máte otoky nebo hrudky pod kůží kdekoli na těle, zejména v oblastech, kde se nacházejí lymfatické uzliny.

Naplánování roční fyzické zkoušky je také skvělý způsob, jak se ujistit, že nemáte žádné základní zdravotní potíže, i když nemáte žádné příznaky.

Pokud máte HIV, zvažte projednání rizikových faktorů Castlemanovy choroby nebo jiných zdravotních stavů s lékařem.