Přehled
Co je chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH)?
Plíce a srdce musí vyvíjet tlak, aby se krev pohybovala po celém těle. CTEPH je vysoký krevní tlak v tepnách v plicním systému (plících). To je způsobeno sraženinami v krevních cévách, které přetrvávají po nejméně třech měsících na ředidlech krve. Sraženiny typicky zanechávají zjizvenou tkáň v tepnách.
Jak častá je chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH)?
Incidence CTEPH v USA se odhaduje na asi 5 000 nových případů ročně. To je možná nízké, protože CTEPH není vždy správně diagnostikováno.
Koho postihuje chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH)?
CTEPH se může stát každému. Ačkoli se CTEPH vyvíjí z plicní embolie (krevní sraženiny v plicích nebo PE), procento lidí s CTEPH nemělo dřívější PE.
Mezi rizikové faktory pro odborníky na služby patří:
- Být nehybný nebo neaktivní po dlouhou dobu, včetně ležení kvůli nemoci nebo nedostatečného pohybu během cest letadlem nebo automobilem.
- Po operaci, zejména po operaci kloubní náhrady.
- Stárnout.
- Obezita.
- Antikoncepční pilulky obsahující estrogen.
- Kouření.
- Mít určité nemoci, jako je rakovina.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje chronickou tromboembolickou plicní hypertenzi (CTEPH)?
CTEPH je způsobeno krevními sraženinami v plicích, které vytvářejí jizvy, které zase blokují tepny v plicích. Některé stavy, jako je rakovina, krevní onemocnění nebo zánětlivá onemocnění, jsou spojeny s vyšším rizikem CTEPH. Mezi další rizikové faktory pro CTEPH patří:
- Nevyprovokované velké plicní embolie neboli PE.
- Nemít slezinu.
- Být na substituční léčbě štítné žlázy.
- Některé poruchy srážení krve, jako je lupus antikoagulant nebo antifosfolipidový syndrom.
- Mít infikovaný kardiostimulátor.
- Mít krevní skupinu, která není typu O.
Jaké jsou příznaky chronické tromboembolické plicní hypertenze (CTEPH)?
- Nedostatek dechu, zejména při cvičení.
- Cítit se unaveně.
- Pocit slabosti.
- Pocit bolesti nebo bušení na hrudi (bušení se nazývá palpitace).
- Otoky nohou v důsledku zadržování tekutin (edém).
- Rozvíjející se cyanóza (modrá barva prstů na rukou a nohou).
- mdloby.
- Vzácně vykašlávání krve.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH)?
Pokud má váš poskytovatel zdravotní péče podezření na CTEPH, vyšetří vás a poté může objednat jeden nebo více z následujících testů:
- Plicní ventilační-perfuzní sken (také nazývaný plicní V/Q sken): Tento typ testu využívá rentgenové skenovací zařízení k pořízení snímků toho, co se děje ve vašich plicích. Ventilační část vás vyzývá, abyste vdechli trochu směsi radioizotopového plynu a kyslíku. Perfuzní část vyžaduje injekci radioizotopu (v podstatě kontrastního materiálu) do vašich žil. Speciální rentgenové paprsky pak mohou určit, zda došlo k zablokování v důsledku sraženiny a jak dobře se krev a vzduch pohybují ve vašich plicích. Rentgen hrudníku se obvykle provádí před nebo po vyšetření V/Q plic.
- Echokardiogram (sonogram srdce; také nazývaný transtorakální echokardiogram nebo TTE): Sonografie využívá zvukové vlny k vytváření snímků vašeho srdce a dokáže odhadnout tlak v plicních tepnách. Tento bezbolestný test se často provádí v rané fázi diagnostického procesu.
- Počítačová tomografie (CT).: Kontrastní materiál se vstříkne do žíly a pořídí se rentgenové snímky. Obrázky budou ukazovat krevní sraženiny.
- Pravostranná srdeční katetrizace: Tento test, který používá katetr umístěný v krku nebo tříslech, měří krevní tlak v pravé části srdce a plic. Toto je nejpřesnější test na plicní hypertenzi.
- Angiografie plic (pulmonální angiogram): Při testech tohoto druhu se barvivo vstřikuje do tepen katetrem zavedeným do žíly na krku nebo v tříslech. Jsou pořízeny snímky. Barvivo zvýrazňuje blokády v plicních tepnách.
- Funkční testy plic: Tyto testy měří, jak dobře fungují plíce a rozsah poškození tkání.
Management a léčba
Jaké jsou způsoby léčby chronické tromboembolické plicní hypertenze (CTEPH)?
Pokud jsou sraženiny přístupné a jste schopni vydržet chirurgický zákrok, je léčbou volby chirurgická plicní tromboendarterektomie (PTE), nazývaná také plicní endarterektomie (PEA). Během této operace, provedené řezem (řezem) v hrudní kosti, jste umístěni na přístroji srdce-plíce a ochlazeni z 37 stupňů Celsia na 18 stupňů Celsia. Po ochlazení se cirkulace zastaví. To umožňuje chirurgovi nahlédnout do plicních tepen. Chirurgové používají speciální nástroje k pečlivému oddělení sraženin od normální stěny tepny. Tuto delikátní operaci by měl provádět tým specialistů se zkušenostmi. Za těchto okolností je operace bezpečná a může toto onemocnění vyléčit.
Pokud nemůžete nebo nechcete podstoupit otevřenou operaci, léčba může zahrnovat:
- Perkutánní balónková plicní angioplastika: Tento postup vyžaduje malou punkci. K rozbití jizev v tepnách používá malé balónky a katetry (trubičky). Obvykle se provádí vícekrát. Může to být také provedeno u někoho, kdo již měl PTE. Bylo prokázáno, že zlepšuje průtok krve a dýchání.
- Dvojitá transplantace plic: Tento postup nahradí vaše plíce dárcovskými plícemi. Pokud nejste kandidátem na operaci PTE nebo balónkovou angioplastiku, může být možností transplantace plic.
- Riociguát (Adempas®): Toto je jediný lék schválený k léčbě lidí s CTEPH, kteří nemohou podstoupit operaci, nebo pro lidi s plicní hypertenzí, která po operaci pokračuje.
Jaké jsou komplikace/nežádoucí účinky léčby chronické tromboembolické plicní hypertenze (CTEPH)?
Operace PTE je delikátní. Pokud máte operaci, měli byste očekávat, že budete v nemocnici asi 10 dní po operaci. Hrudní kost se hojí asi dva měsíce. Do tří měsíců po PTE byste měli být schopni obnovit téměř všechny aktivity.
Pokud užíváte Adempas k léčbě CTEPH, můžete mít následující nežádoucí účinky:
- Žaludeční potíže, včetně nevolnosti.
- Závrať.
-
Bolest hlavy.
- Oteklé nohy a nohy.
Neléčená CTEPH se zhoršuje a může být smrtelná.
Co můžete udělat pro zmírnění příznaků chronické tromboembolické plicní hypertenze (CTEPH)?
- Věnujte pozornost svému tělu a nepřehánějte to. Doporučuje se cvičení s nízkou intenzitou (jako je chůze). Zastavte se, pokud máte závrať nebo dušnost.
- Dodržujte dietu s nízkým obsahem soli podle doporučení vašeho poskytovatele zdravotní péče.
- Dodržujte všechny dietní potřeby, které by mohly souviset s vašimi léky na ředění krve.
- Po zbytek života byste měli pokračovat v užívání léků na ředění krve.
Prevence
Jak můžete předejít chronické tromboembolické plicní hypertenzi (CTEPH)?
Můžete se snažit bojovat s určitými rizikovými faktory. Pomáhá například udržovat zdravou váhu a vyhýbat se kouření. Užívejte léky (jako léky na ředění krve) podle pokynů. Vždy kontaktujte svého poskytovatele zdravotní péče, pokud si všimnete, že se dušnost nebo únava zvyšuje.
Výhled / Prognóza
Jaká je prognóza (výhled) pro pacienty s chronickou tromboembolickou plicní hypertenzí (CTEPH)?
Plicní endarterektomie/pulmonální tromboendarterektomie (PEA/PTE) může vyléčit CTEPH. Výhled je vynikající. Když operaci provádějí zkušené týmy, je riziko chirurgické smrti menší než 3 %.
Žít s
Co byste měli vědět o životě s chronickou tromboembolickou plicní hypertenzí (CTEPH)?
- Po zbytek života budete muset užívat léky na ředění krve. Preferován je warfarin (Coumadin®), ale po určité době můžete přejít na novější antikoagulancia.
- Váš poskytovatel zdravotní péče může doporučit dietu s nízkým obsahem soli. Kromě toho možná budete muset být opatrní s některými potravinami a léky v důsledku užívání léků na ředění krve.
- Váš poskytovatel zdravotní péče může doporučit cvičení, jako je chůze, jak je tolerováno.
- Váš lékař se může rozhodnout vložit filtr dolní duté žíly (IVC filtr) do břicha, aby zabránil pohybu sraženin směrem nahoru z nohou.
Kdy byste měli zavolat lékaře, pokud máte nebo máte podezření na CTEPH?
Zavolejte lékaře nebo 911, pokud:
- Mít horečku.
- Máte bolesti nebo jiné známky infekce, zejména po operaci.
- Náhle nemohou dobře dýchat.
- Cítíte se na omdlení nebo skutečně omdlíváte.
Zdroje
Existují nějaké zdroje pro osoby s chronickou tromboembolickou plicní hypertenzí (CTEPH) a/nebo jejich rodiny?
Zdroje pro CTEPH zahrnují:
- Prostředky asociace plicní hypertenze pro rodiny
- Americká hrudní společnost
- Zdroje mezinárodní asociace CTEPH
- Globální sdružení Phaware
