Co je eozinofilní leukémie?

Co je eozinofilní leukémie?

Eozinofily jsou typem leukocytů nebo bílých krvinek. Obvykle se podílejí na reakci na infekce, zejména na ty, které zahrnují parazity, a také hrají roli v alergických reakcích. Eozinofily se obvykle pouze tvoří méně než 5 procent všech bílých krvinek.

Eozinofilní leukémie označuje rakovinu krve, která se vyznačuje vysokým počtem eozinofilů v krvi, kostní dřeni a dalších tkáních. Když jsou hladiny eozinofilů vyšší než normální, nazývá se to eozinofilie.

Normální hladina eozinofilů se měří v kompletním krevním obrazu jako 350 až 500 buněk na krychlový milimetr (mm³). Osoba má eozinofilii, když kompletní krevní obraz zjistí, že hladiny eozinofilů jsou vyšší než 500 mm³.

Kromě obecných účinků leukémie může mít vysoké hladiny eozinofilů také škodlivé účinky na vaše zdraví. Je to proto, že eozinofily mohou uvolňovat chemikálie, které poškozují různé orgány a tkáně.

Jaké jsou příznaky eozinofilní leukémie?

Je možné mít eozinofilní leukémii a nemít žádné známky nebo příznaky. Ve skutečnosti může být zpočátku detekován během rutinního krevního testování.

Pokud jsou přítomny příznaky, mohou zahrnovat:

• horečka
• noční pocení
• svědění
• únava
• kašel
• dušnost
• bolest svalů
• průjem
• otok pod kůží (angioedém)
• oteklé lymfatické uzliny
• nechtěné hubnutí
• snadná tvorba modřin nebo krvácení
• zvětšená slezina

Navíc vysoké hladiny eozinofilů u eozinofilní leukémie mohou také způsobit poškození orgánů, jako je srdce, plíce a gastrointestinální (GI) trakt.

Existují určité příčiny nebo rizikové faktory eozinofilní leukémie?

Většinu času jsou eozinofily u eozinofilní leukémie součástí klonální populace. To znamená, že pocházejí ze stejné genetické linie, a proto sdílejí stejné genetické změny.

Jak CEL-NOS, tak eozinofilní leukémie se známými genetickými změnami jsou spojeny s klonální populací eozinofilů.

Jak jsme zmínili v dřívější části, bylo zjištěno, že známé genetické změny jsou spojeny s některými eozinofilními leukemiemi. Ke změnám dochází v genech, které řídí růst eozinofilů, jako např

• PDGFRA
• PDGFRB
• FGFR1

Když jsou přítomny určité změny ve výše uvedených genech, začnou eozinofily růst nekontrolovaně. Některé příklady typů leukémie, které jsou spojeny s těmito genetickými změnami, zahrnují:

• chronická myeloidní leukémie (CML)
• akutní myeloidní leukémie (AML)
• chronická myelomonocytární leukémie (CMML)

I když je to vzácné, zvýšené hladiny eozinofilů se mohou také objevit v reakci na jiný typ leukémie, jako je ALL. Předpokládá se, že k tomu dochází v reakci na zvýšenou produkci molekul, které podporují růst a přežití eozinofilů.

Jak se diagnostikuje eozinofilní leukémie?

Několik dalších stavů, jako jsou infekce a alergie, může způsobit zvýšené hladiny eozinofilů. Toto se nazývá reaktivní eozinofilie.

Z tohoto důvodu bude váš lékař nejprve pracovat na jejich vyloučení, než bude diagnostikovat eozinofilní leukémii. To může zahrnovat alergické testy nebo testy na parazitární infekci.

Eozinofilní leukémii lze diagnostikovat pomocí následujících testů:

• Kompletní krevní obraz (CBC). CBC měří hladiny různých typů krevních buněk ve vzorku krve. Může být použit k měření hladiny eozinofilů.
• Krevní nátěr. V krevním nátěru se vzorek krve nanese na mikroskopické sklíčko a obarví se. Potom lze vyhodnotit počet a tvar různých krvinek.
• Biopsie kostní dřeně. Při biopsii kostní dřeně se odebírá vzorek kostní dřeně a zkoumá se pod mikroskopem, aby se hledaly rakovinné změny.
• Molekulární testování. Tyto testy mohou pomoci lékaři určit, zda máte genetické změny, které jsou spojeny s některými typy eozinofilní leukémie.
• Testy funkce orgánů. Protože eozinofilní leukémie může způsobit poškození různých orgánů, váš lékař bude chtít provést testy, aby zjistil, zda došlo k poškození orgánů. Mohou zahrnovat:
  • krevní chemické testy, které mohou zkontrolovat funkci orgánů, jako jsou játra a ledviny
  • srdeční troponinový test, který může pomoci identifikovat, zda došlo k poškození srdce
  • test funkce plic, abyste zjistili, jak efektivně vaše plíce fungují
  • zobrazovací testy, které mohou zahrnovat rentgen hrudníku pro pohled na srdce a plíce nebo echokardiogram pro vizualizaci srdce

Jak se léčí eozinofilní leukémie?

Obecně řečeno, neexistuje žádný standardní plán léčby eozinofilní leukémie. Doporučená léčba může záviset na různých faktorech, jako je závažnost stavu, váš věk a váš celkový zdravotní stav.

Některé potenciální možnosti léčby zahrnují:

• Cílená terapie. Léky cílené terapie se zaměřují na specifické proteiny na nebo v rakovinných buňkách, zabíjejí je nebo zpomalují jejich růst. Imatinib (Gleevec) je lék pro cílenou terapii, který lze použít k léčbě eozinofilní leukémie.
• Chemoterapie. Chemoterapeutické léky zabíjejí rakovinné buňky nebo zpomalují jejich růst. Několik příkladů chemoterapeutických léků, které lze použít pro eozinofilní leukémii, jsou hydroxymočovina (Hydrea) a cyklofosfamid (Cytoxan).
• Interferon-alfa. Interferon-alfa je lék, který je podobný interferonovým proteinům, které jsou přirozeně produkovány vaším imunitním systémem. Dokáže zpomalit růst leukemických buněk.
• kortikosteroidy. Kortikosteroidy jsou léky, které mohou snížit aktivitu imunitního systému. Jako takové mohou inhibovat aktivitu eozinofilů a mohou být použity jako součást některých léčebných plánů pro eozinofilní leukémii.
• Transplantace kmenových buněk. Při transplantaci kmenových buněk se používá vysoká dávka chemoterapie k usmrcení buněk v kostní dřeni, včetně rakovinných i zdravých buněk. Poté dostanete infuzi kmenových buněk, ze kterých se pak mohou vyvinout zdravé krvinky.
• Podpůrná péče. Podpůrná péče se skládá z intervencí, které pomáhají zmírnit příznaky eozinofilní leukémie, ale neléčí samotný stav. Některé příklady opatření podpůrné péče u eozinofilní leukémie jsou:
  • leukaferéza, která pomáhá odstraňovat přebytečné eozinofily z krve

  • splenektomie, což je operace k odstranění sleziny, orgánu, který produkuje bílé krvinky a může se zvětšit u eozinofilní leukémie

  • léky na ředění krve, které mohou pomoci zabránit vzniku krevních sraženin, ke kterým může dojít v důsledku vysokých hladin eozinofilů

  • operace srdce, která může pomoci opravit poškození srdce v důsledku vysokých hladin eozinofilů

Řízení svého duševního zdraví je stejně důležité

Kromě výše uvedených způsobů léčby je po diagnóze eozinofilní leukémie také důležitá péče o své duševní zdraví. To může zahrnovat věci jako:

• návštěva odborníka na duševní zdraví, který se specializuje na pomoc lidem s rakovinou
• vstup do skupiny na podporu rakoviny
• vyzkoušet aktivity, které mohou pomoci snížit pocity stresu nebo úzkosti, jako je jóga nebo meditace

Jaký je výhled pro osoby s diagnózou eozinofilní leukémie?

Výhled eozinofilní leukémie může záviset na několika faktorech. Tyto zahrnují:

• typ eozinofilní leukémie, kterou máte
• závažnost vašich příznaků
• zda je či není přítomno poškození orgánů
• váš věk a celkový zdravotní stav

K morbiditě a úmrtnosti v důsledku eozinofilní leukémie často dochází v důsledku poškození orgánů, ke kterému může dojít v důsledku vysokých hladin eozinofilů. Několik příkladů komplikací, které mohou nastat v důsledku poškození orgánů, zahrnují srdeční selhání a krevní sraženiny.

Navíc CEL-NOS může někdy progredovat do akutní myeloidní leukémie (AML). Tento typ leukémie může rychle postupovat bez léčby.

Včasná detekce a léčba může zlepšit výhled

Stejně jako u mnoha typů rakoviny může včasná detekce a léčba pomoci zlepšit výhled. Z tohoto důvodu nezapomeňte navštívit svého lékaře, pokud pociťujete příznaky odpovídající eozinofilní leukémii.

I když vaše příznaky nemusí být způsobeny eozinofilní leukémií, mohou být způsobeny jiným stavem, který vyžaduje pozornost. Pokud vám byla diagnostikována eozinofilní leukémie, váš lékař bude pracovat na vytvoření léčebného plánu přizpůsobeného vašemu stavu.