Co je idiopatická hypersomnie?

Idiopatická hypersomnie je chronická porucha spánku a bdění charakterizovaná přetrvávajícími vzory nadměrné denní ospalosti (EDS) i po úplném nočním spánku.

Patří do třídy poruch spánku a bdění známých jako centrální poruchy hypersomnolence (CDH), stavy, které všechny vykazují EDS navzdory pravidelné kvalitě nebo množství spánku přes noc.

CDH poruchy spánku a bdění zahrnují:

• narkolepsie (typ 1 a 2)

• idiopatická hypersomnie
• Kleine-Levinův syndrom

Hypersomnolence, také známá jako hypersomnie, je široký pojem, který popisuje neschopnost zůstat vzhůru nebo bdělý během typických hodin bdění. Vyznačuje se neúmyslnými výpadky spánku a zdrcující potřebou spánku.

Je to významný příznak u mnoha zdravotních onemocnění a poruch duševního zdraví, ale když se objeví bez známé příčiny, nazývá se „idiopatický“.

Idiopatická hypersomnie je typ EDS, který se zdá být odlišný od jiných CDH stavů, navzdory jeho nedostatečně pochopené patologii.

Nadměrná denní ospalost navzdory dostatku kvalitního spánku v noci je klasickým příznakem idiopatické hypersomnie, ale další příznaky mohou zahrnovat:

• denní spánky, které nejsou osvěžující
• dlouhotrvající noční spánek (obvykle 9 hodin nebo déle)
• setrvačnost spánku, zkušenost dezorientace, zmatenost, zhoršení paměti, špatná koordinace po probuzení
• hyperaktivita, jako je nadměrné mluvení, jako způsob, jak udržet bdělost
• spánková paralýza
• spánkové halucinace
• bolesti hlavy
• ztráta rovnováhy
• špatná regulace tělesné teploty

Idiopatická hypersomnie se typicky rozvíjí během dospívání a rané dospělosti, přičemž symptomy kolísají v závažnosti v průběhu života.

Idiopatická hypersomnie a narkolepsie jsou stavy CDH, poruchy spánku a bdění, o kterých se předpokládá, že jsou způsobeny dysfunkcí centrálního nervového systému. V tuto chvíli jsou to samostatné diagnózy.

Oddělení idiopatické hypersomnie od narkolepsie je však kontroverzní. Podle autorů odborného přehledu z roku 2020 mohou být varianty obou stavů, jako je narkolepsie 2 a idiopatická hypersomnie bez dlouhé doby spánku, k nerozeznání.

Navzdory určitému možnému křížení subtypů autoři přehledu uvádějí, že rozdíly mezi narkolepsií 1 a idiopatickou hypersomnií je jasně definují jako samostatné stavy.

Mezi rozdíly patří:

• Narkolepsie 1 je spojena s nízkou hladinou hypokretinu, také známého jako orexin, hormonu v mozku, který pomáhá regulovat spánek, bdění a bdělost. Základní příčiny idiopatické hypersomnie nejsou dosud známy.
• Narkolepsie 1 se typicky vyznačuje kataplexií, která není příznakem idiopatické hypersomnie.

• Spánková paralýza a hypnagogické halucinace, intenzivní halucinace během přechodů mezi spánkem a bděním, se mohou vyskytnout v obou stavech, ale nejsou tak časté nebo výrazné u idiopatické hypersomnie.

• EDS u idiopatické hypersomnie má tendenci být přetrvávající po celý den a obvykle se nevyznačuje „spánkovými záchvaty“, náhlými uspáváními pozorovanými u narkolepsie.
• Zdřímnutí u idiopatické hypersomnie není obvykle osvěžující a je téměř vždy doprovázeno omámeností, dezorientací a zmateností po probuzení. Zdřímnutí při narkolepsii může být osvěžující.
• Podle systematického přehledu z roku 2021 se může narkolepsie 1 vyznačovat vyšší mírou kognitivní poruchy ve srovnání s idiopatickou hypersomnií.
• Spontánní zlepšení symptomů je běžnější u idiopatické hypersomnie ve srovnání s narkolepsií.

Příčiny idiopatické hypersomnie nejsou dobře pochopeny. Předpokládá se, že jako centrální porucha hypersomnolence je dysfunkce centrálního nervového systému zapojena do idiopatické hypersomnie, ale nebyla identifikována žádná specifická patologie.

Idiopatickou hypersomnii může diagnostikovat řada zdravotníků včetně lékařů primární péče, specialistů na léky na spaní a neurologů.

Pomocí pokynů v Mezinárodní klasifikaci poruch spánku, třetí vydání (ICSD-3), lékař od vás odebere podrobnou anamnézu a prodiskutuje vaše současné příznaky a spánkové návyky.

Pokud máte podezření na idiopatickou hypersomnii, budete požádáni, abyste se zúčastnili studie nočního spánku a testu vícenásobné latence spánku (MSLT), který vyhodnotí, jak rychle usnete.

Podle ICSD-3 vám může být diagnostikována idiopatická hypersomnie, pokud splňujete následujících šest kritérií:

• Upadnutí do spánku nebo neodolatelná potřeba spát v době bdění, denně po dobu alespoň 3 měsíců. Mezi podpůrné funkce patří spánková setrvačnost a neosvěžující dlouhé zdřímnutí.
• Syndrom nedostatečného spánku byl vyloučen.
• Vícenásobný test latence spánku ukazuje méně než dvě období REM nástupu spánku (SOREMPS) nebo žádné SOREMPS po předchozí studii spánku, která prokázala REM spánek do 15 minut od nástupu spánku.
• MLST ukazuje průměrnou spánkovou latenci 8 nebo méně minut a/nebo celkovou 24hodinovou dobu spánku 660 minut nebo více, jak ukazuje 24hodinová studie spánku nebo aktigrafie zápěstí a 7denní záznam spánku.
• Není přítomna žádná kataplexie.
• Žádný jiný zdravotní stav nebo látka nemůže lépe vysvětlit příznaky EDS nebo výsledky testů spánku.

Porucha hypersomnolence

V některých případech může být idiopatická hypersomnie zpočátku diagnostikována jako porucha hypersomnolence, porucha spánku a bdění uvedená v Diagnostickém a statistickém manuálu duševních poruch, 5. vydání, revize textu (DSM-5-TR), klinické příručce používané v oblasti duševního zdraví. profesionálové.

Hypersomnolenční porucha je širší diagnóza pro stavy EDS, které nesplňují kritéria pro narkolepsii.

Léčbou první volby u idiopatické hypersomnie jsou léky a modafinil je lékem volby podle nejnovějších praktických pokynů z Americká akademie spánkové medicíny.

Modafinil, nestimulační lék podporující probuzení, používaný také k léčbě EDS u narkolepsie, je považován za bezpečný a dobře tolerovaný, s několika zprávami o toxicitě a nízkým rizikem zneužití.

Je to jeden z několika nestimulačních léků podporujících probuzení, které zřejmě zvyšují bdělost ovlivněním neurotransmiterů v mozku, jako je dopamin.

Mezi další léky používané k léčbě idiopatické hypersomnie patří:

• oxybutyrát sodný
• amfetaminy
• klarithromycin
• flumazenil

V některých případech idiopatické hypersomnie mohou pomoci nefarmakologické intervence, jako je změna životního stylu.

Váš lékař může doporučit:

• vyhýbání se alkoholu
• dodržování pravidelné doby spánku
• nepoužívání léků a látek, které mohou přispívat k EDS
• léčení všech ostatních přítomných zdravotních stavů
• zlepšení spánkové hygieny
• zahrnující meditaci
• pravidelné cvičení

• rozvoj dovedností zvládání prostřednictvím kognitivně behaviorální terapie (CBT)

Idiopatická hypersomnie je porucha spánku a bdění projevující se EDS i po dostatku kvalitního spánku. Jeho přesné příčiny nejsou známy, ale předpokládá se, že určitou roli hraje základní dysfunkce centrálního nervového systému.

Léky jsou léčbou první volby u idiopatické hypersomnie, ale některým lidem může prospět i spánková hygiena, změna životního stylu a vyhýbání se látkám, které zvyšují denní ospalost.